黄文彦

IgA肾病又称为IgA肾炎，是儿童最常见的肾小球肾炎，也是引起儿童或成人慢性肾脏病的最常见因素，可分为临床分型和病理分型。临床分型一般分以下类型： 1、肉眼血尿：患者多在发烧或者扁桃体发炎以后出现典型的肉眼血尿； 2、孤立性血尿或蛋白尿：患者表现为持续性血尿、蛋白尿； 3、肾炎综合征； 4、肾病综合征； 5、急性肾功能不全； 6、慢性肾功能不全。 不同的分型，病情轻重不一样。随着对IgA肾病的认识，病理分型是国际上最认可、最标准，也是决定病情预后最重要的分型。无论是儿童还是成人，一旦怀疑IgA肾病，要积极主张进行肾活检穿刺，以明确诊断。肾活检是IgA肾病最主要的唯一诊断方法，其病理分型也是决定预后和治疗方案的最重要手段。因此，无论是临床分型还是病理分型，对于IgA肾病的治疗、预后评估和用药都是最关键和重要的手段。

儿童尿频原因较多，可能与下列因素有关： 1、病理性原因：是由泌尿系统疾病引起。排尿要靠肾脏通过控制小便的神经系统去调控，所以病理性情况下出现尿频最常见的原因是尿路感染。患儿由于局部不卫生，导致细菌侵犯泌尿系统，出现感染，从而引起尿频、尿急，甚至尿痛的症状，严重者还会出现发烧。如果控制小便的神经系统出现异常，也可能出现尿频的症状。通过去医院进行相应的检查可明确诊断； 2、心因性尿频：是指本身没有器质性病变，是由于心理作用或者回避了某些事情而出现尿频。这种患者从B超、实验室检查、临床表现都较好，但是小孩就是尿频。可能生活压力大，或者受到批评，或者家长强烈要求干了其他事情，为了回避而出现尿频。这种患儿有一个很明显的特征就是不尿床。对感兴趣的事情可以聚精会神半个小时，甚至1个小时以上都没有尿频。一旦家长要求他干什么，马上就出现尿频，叫心因性尿频，多出现在3-7岁的儿童，在心理没有发育完全的时候要特别注意，要仔细地询问家族史或者病情变化。

儿童小便有白色内容物的原因较多，总体来说可以概括成下面几个方面： 1、儿童小便有很多成分，有蛋白质、细胞、结晶。肾脏主要负责调节水电解质平衡的，白色沉淀物是有结晶或者蛋白，甚至泡沫状的内分泌激素等，其中以结晶最常见。结晶的成分不同，比如磷酸盐结晶、碳酸钙结晶，在不同温度下沉淀出的白色内容物也不一样。这种结晶在夏天或喝水多的时候看不见，但是在天冷或者温度下降的时候能明显表现出来，主要与气候及否有异常结晶成分有关，也要注意有无蛋白尿； 2、还有一种少见的异常物质叫乳糜尿，是淋巴管出现了异常。淋巴管液体到小便内变成白色，也会出现小便有白色内容物。 因此，一旦发现小便有白色内容物，大家不必恐慌，首先看患儿有无不适的表现，同时把小便带到医院做检查，可以初步了解尿液是否正常。如果发现尿液异常，应进行进一步的检查，如B超、尿、血液系统检查，明确诊断。

小孩尿路感染的症状与成人一样，总体上分为泌尿系统局部症状和全身症状。局部症状包括尿频、尿急、尿痛，全身症状包括乏力、呕吐、恶心、发烧，甚至出现严重的并发症。具体症状如下： 1、局部症状：成人多表现为尿频、尿急、尿痛，即感染后出现小便急、痛，甚至红肿。儿童根据年龄不同，表现不一样，比如新生儿不会讲话，会表现小便时哭闹，甚至不吃不喝；对年龄较大的患儿，比如3岁以上患儿在排尿时会哭，会表明尿道不适或疼痛，男孩可能会经常用手抓局部。所以作为家长和医生，一定要注意询问儿童的特殊表现，不一定表现为典型的尿频、尿急、尿痛。对于7-8岁的患儿，会明显反映小便憋不住，小便疼痛，甚至出血； 2、全身症状：年龄越小，全身症状越重，发烧、恶心、乏力会表现比较突出，这也是儿童尿路感染难以诊断和容易误诊的原因之一。年龄越小的小孩不会表述，发烧可能误诊为其他的疾病进行治疗。 因此，对于儿童尿路感染来说，一定要早期诊断和精准的治疗。对于有泌尿系统畸形的患者，还有其他的特殊表现，一定要及时认真的发现，以免对尿路感染造成漏诊，从而得到及时的治疗。

不是所有的小儿肾病都需要进行基因检测。基因检测的适应症如下： 1、患儿有遗传背景，或者医生怀疑有基因突变引起的肾脏病，或者家系有类似的高危人群，建议进行基因检测； 2、在治疗不顺利或者很多药物无效的情况下，可以考虑做基因检测； 3、遗传肾脏病：需要进行基因检测； 4、部分患者家属强烈要求进行基因检测。 随着医学的发展，基因检测分子诊断是一个常用的手段，无论是经济还是对疾病的诊断，都是非常有帮助的，还有很多规范性标准问题，有待进一步去规范或者研究。因此，不是所有的肾病患者都要进行基因检测，如果有很多难治性肾病或者怀疑有遗传性倾向，或者有家族史的患者，还是建议进行基因检测。

肾脏属于排泄器官，主要是维持体液平衡，根据饮水量、活动量、环境、季节不同而不同。儿童尿液的正常范围根据患儿的年龄而定，新生儿一般是按照每公斤每小时多少毫升计算。1岁以下的婴儿尿量一般为300-400ml；1-3岁的幼儿尿量一般为400-500ml；超过3岁，尿量为500-600ml，再大一点可以到800ml，没有固定的标准。如果尿量少于200ml或者少于100ml，称为少尿。如果尿量＜50ml，称为无尿。 总体来说，计算尿量较为粗犷的办法是年龄减到1再乘100，再加400。无论是家长也好，还是患者也好，不需要过度强调尿量的精准范围。

儿童IgA肾炎是一种常见的肾炎，要遵循临床分型、病情轻重以及病理分型进行规范性的个体化治疗，具体如下： 1、药物治疗：以减少肾脏病慢性进展或者减少蛋白尿的药物为主，包括肾素-血管紧张素-醛固酮的抑制剂，医学上称为血管紧张素转化酶抑制剂或受体拮抗剂，可以明显减少蛋白尿；治疗肾小球炎症的药物，包括激素、免疫抑制剂，如环磷酰胺、霉酚酸酯、他克莫司； 2、对于肾功能衰竭的严重患者，应进行血浆置换等治疗；对于少尿的患者，要进行对症治疗； 3、规范管理：对患者的管理非常重要，同时中西医结合治疗也非常重要。 儿童IgA肾病与成人的病情轻重不一样，因为它的病程短、发病早，所以患儿应积极主动配合医生。 总体来说，儿童IgA肾病的治疗预后相比于成人更好，应根据患者的情况进行个体化治疗。

儿童单纯性血尿不能等同于IgA肾炎。IgA肾炎是由于IgA沉积在肾脏系膜区引起的免疫反应，所以最常见的表现是血尿、蛋白尿或肾功能的异常。如果患儿只有血尿，也不一定是IgA肾炎。 因为血尿是肾脏疾病最常见的症状之一，但是它不能代表一种疾病，所以一旦出现血尿，要积极地寻找原因，包括感染、炎症、肾脏疾病或先天遗传肾脏病。IgA肾炎只是肾脏病中的一种类型，这是两种不同的概念。大多数IgA肾病出现血尿的概率比较多，但是血尿不等于IgA肾病，需要做进一步的检查才能明确。

引起紫癜性肾炎的原因很多，比如感染、环境因素、饮食因素等，导致体内发生免疫反应，从而产生IgA抗体，与黏膜免疫反应有关。黏膜免疫反应多分布于呼吸系统、消化系统、泌尿系统等，结合免疫不适应，导致抗体沉积在肾脏或者皮肤，而出现红色淤点或者出血点。 紫癜性肾炎是由于过敏性紫癜的血管炎引起的肾脏改变。过敏性紫癜是一种血管炎，是以IgA介导的全身血管炎的特征性表现，临床上主要表现为皮疹、腹痛、关节炎或肾脏损伤，血小板不减少。如果出现了肾脏损伤，称为紫癜肾炎。很多人误认为紫癜性肾炎是由过敏引起，紫癜性肾炎是一种免疫反应引起的疾病，与食物或皮肤过敏出现荨麻疹又称为Ⅰ型变态反应，不是同一种概念。

儿童紫癜性肾炎的症状包括血尿、蛋白尿、肾脏功能异常。血尿表现为肉眼可见的血尿；蛋白尿根据轻重程度不同，临床上分成孤立性蛋白尿、肾炎性蛋白尿、肾病性蛋白尿；根据肾功能异常的程度不同，可以分为肾功能不全和慢性肾功能不全。全身表现比如水肿、少尿或者乏力，患儿可出现明显的恶心、呕吐等。 总体来说，儿童紫癜性肾炎是以肾脏表现为主，即血尿、蛋白尿。临床上可以通过尿液检查或者血液检查明确病情轻重，这也是临床上经常要提醒大家在患紫癜以后要定期随访尿液和B超的原因之一。