高奇英

法洛氏四联症手术效果较好，目前主张在婴幼儿时尽早手术。法洛氏四联症中的右室肥厚主要是因肺动脉瓣狭窄引起，如果患儿出生后及早进行手术，解除肺动脉瓣狭窄，患者右室肥厚可相对较轻。 随着手术技术水平的提高，四联症患者手术的年龄越来越小，在患儿一岁左右即可手术。法洛氏四联症患儿常伴紫绀，手术后可解决右向左分流问题，患者可成为正常儿童，手术效果很好。

心脏黏液瘤经过手术治疗效果较好，很少复发。心脏黏液瘤是良性疾病，切除后大多数不再生长，所以不管患者年龄大小，发现有心脏黏液瘤，均采取手术切除。心脏黏液瘤常有特殊表现，患者常有贫血，可突然晕厥。晕厥是因黏液瘤堵塞心脏瓣口，引起心脏排血障碍，导致脑缺血。对于无缘无故的栓塞，如肢体动脉栓塞、脑梗死均需进行心脏彩超检查，心脏彩超是检查心脏黏液瘤的利器。 如果心脏黏液瘤离二尖瓣很近，切除时可能会影响二尖瓣，或瘤体长期撞击二尖瓣可引起二尖瓣病变。所以，在术前需做好二尖瓣置换或二尖瓣成形术的准备。

肥厚型心肌病进行手术，常为肥厚型梗阻性心肌病，因室间隔需切除很大一部分，因此有些患者术后可能并发传导阻滞问题，或部分左束支传导阻滞；而部分患者术后心肌可能还肥厚，故而逐渐又形成梗阻。肥厚型心肌病术后相对较重的并发症，是切除过多导致室间隔穿孔，在出院前还需再次手术。 总之，肥厚型心肌病是一个慢性疾病，患者需长期治疗。术后需要应用β受体阻滞剂减少心肌收缩，方可减慢病情进展。

房间隔缺损手术封堵后通常没有后遗症，但是患者术后需服用阿司匹林抗凝，避免形成血栓。 如果房间隔缺损较大，建议患者在1-2个月内不要进行剧烈活动，因为剧烈活动时封堵伞可能会掉下来，待1-2个月后封堵伞长结实就不会掉下来。患者在一年之内不要进行核磁检查，因为强核磁可能会引起封堵伞移位，一年后可正常进行检查。

房间隔缺损患者在30岁时的症状，需根据缺损大小决定。如果房间隔缺损很小，在1cm以下，对血流动力学影响较小，患者临床症状不明显。如果房间隔缺损在1cm以上，甚至有些患者房间隔缺损3-4cm，会表现出右心功能不全症状，如肝大、下肢浮肿、心律失常，如心慌、心悸等。 因房间隔缺损患者的心脏杂音并不是特别明显，因此常常在临床查体时漏诊，患者表现为心悸或浮肿，进行心脏彩超检查才发现，此时病情常较重。建议患者如果有心悸或心慌、下肢浮肿症状，需到医院做心脏彩超，排除房间隔缺损。建议房间隔缺损患者及早进行手术，不可等到有症状时才行手术治疗。房间隔缺损30岁以上才发现常为成人房间隔缺损，术后患者会有短暂的不适应过程，且手术效果比3-4岁进行手术的患者差。

小儿房间隔缺损2mm为较小房间隔缺损，对血流动力学影响较小，一般不急于手术，通常待患儿发育到7-8岁时再进行介入手术治疗，此时患者受益更大。 房间隔缺损患者进行介入手术治疗，需经静脉系统穿刺，要使用一套输送系统，而儿童静脉很小，输送系统太大。所以，患者长到7-8岁时已发育较好，下肢静脉已经扩张，适合进行穿刺，输送系统对血管损伤较小。其实，等患儿12-13岁时再进行手术也可以，因为房间隔缺损2mm对血流动力学影响较小。

先天性心脏病大致分为三类，具体如下： 1、左向右分流心脏病：主要表现为体循环血流向肺循环血流大量灌注，包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、心内膜垫缺损； 2、紫绀型心脏病：主要是右向左分流，静脉血分流到动脉血，如单心室、法洛氏四联症、大动脉转位、重度肺动脉瓣狭窄； 3、心脏瓣膜疾病：如先天性主动脉狭窄、主动脉瓣狭窄、先天性二尖瓣狭窄。

法洛氏四联症不能自愈，法洛氏四联症是因心脏发育畸形同时产生四个病变，包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉瓣狭窄和右室肥厚，患者不会自愈，通常需手术纠正，改善血流动力学，才能治愈。 法洛氏四联症为先天性疾病，是胎儿在母亲腹内时心脏血管扭转过度或不足，从而产生主动脉骑跨、室间隔缺损、右室肥厚、肺动脉瓣狭窄，属于一组疾病，不能自愈。

梗阻性心肌病的治疗分为内科治疗和外科治疗，内科治疗又分为药物治疗和介入治疗。药物治疗以β受体阻滞剂为主，可减少心肌收缩力，避免梗阻。药物治疗效果不佳时，可考虑内科介入治疗。内科介入治疗又分为射频消融和无水酒精局部注入，使局部肥厚梗阻的心肌萎缩，创伤很小。 如果通过以上方法治疗后，患者心脏梗阻压差仍然大于50mmHg，则考虑进行心脏外科手术，将肥厚梗阻的心肌切除。但是手术风险较大，不到万不得已，不建议手术治疗。

心脏内出现肿瘤患者病情严重，因心脏肿瘤会影响心脏泵血，临床最常见的心脏肿瘤是黏液瘤，然后是肉瘤以及纤维肉瘤等，其中90%为黏液瘤。黏液瘤质地很脆，在心脏跳动时容易脱落，从而继发栓塞。有些患者黏液瘤较大，会阻塞二尖瓣，将瓣口堵住，会导致患者晕厥、猝死。 所以，心脏肿瘤非常严重，黏液瘤、纤维肉瘤等会影响心脏功能，患者要及早到医院就诊。