高冬

大疱性皮肤病是一种以皮肤黏膜发生水疱、大疱为基本皮肤损害的皮肤病，临床分很多种，包括先天遗传的大疱性皮肤病、后天获得性的自身免疫相关性皮肤病，还包括其他类型的大疱性皮肤病，如昏迷性的大疱、糖尿病性的大疱、摩擦引起的大疱、虫咬引起的大疱、与血管炎相关的大疱、药物引起的大疱性皮损等，它的病因包括多种因素，临床表现都可呈现为水疱大疱性的皮肤损害。大疱性皮肤病一般没有传染性，主要是对因对症的治疗。

天疱疮属于自身免疫相关性大疱性皮肤病，其治疗首选糖皮质激素。经过正规的糖皮质激素治疗，多数患者在2-4年左右可以停药。部分患者停药后会出现复发的现象，就需要终生应用激素来维持治疗。众所周知激素是一把双刃剑，起治疗的作用的同时会产生副作用，所以天疱疮的患者在临床上存在一定的死亡率。在系统性的糖皮质激素应用之前，天疱疮通常是一个致死性疾病，五年生存率很低，但是激素和免疫抑制剂出现以后，其生存率普遍提高，临床致死率降低至10%-20%左右，且其致死率多数是由于治疗过程中出现并发症，如严重的感染、败血症等。

天疱疮和类天疱疮均属于自身免疫相关的大疱性皮肤病，临床表现都可出现水疱、大疱等改变，但是两者区别很大，具体区别如下： 1、发病年龄：天疱疮好发于中年人，类天疱疮好发于老年人； 2、临床表现：天疱疮患者皮肤多呈糜烂面，未见完整大疱，类天疱疮患者皮肤可见大大小小的水疱，甚至可达鸡蛋大小； 3、病理：天疱疮属于表皮内水疱，类天疱疮属于表皮下水疱，这是天疱疮临床表现无大疱，而类天疱疮常见大疱性损害的原因； 4、治疗：天疱疮患者的病情较重，激素用量大，类天疱疮较良性，激素用量较少，危害较少； 5、预后：类天疱疮的预后较好，治愈率更高。

天疱疮是一种累及到皮肤黏膜的自身免疫性的大疱性疾病，临床分型包括寻常型天疱疮、增殖型天疱疮、红斑型天疱疮、落叶型天疱疮，其中寻常型、增殖型天疱疮临床症状较重，红斑型、落叶型天疱疮较为良性。天疱疮是一类危害极大的疾病，如果未能明确诊断，延误治疗，致死率非常高。经过临床明确诊断后，应用激素及免疫抑制剂进行治疗，多数患者经过2-4年的时间可以完全治愈。部分患者担心激素的副作用，出现自行或过早停用激素的现象，反而容易导致病情的加重，延误治疗，引起患者死亡率明显增高。天疱疮的治疗是一个漫长的过程，需要早期足量的应用激素，之后规律减量，一直到后期维持剂量，大约需要2-4年，同时需要患者和医生良好的配合，定期复诊，防止治疗过程中出现药物的不良反应，及时处理，以利于患者的恢复。

天疱疮是一组累及到皮肤黏膜的大疱性的自身免疫性疾病，首发症状的部位多在口腔黏膜，好发于颊部、上腭部的黏膜，部分会累及到唇红，临床表现为大小不一、形状不规则的糜烂面，严重者会出现咽喉部症状，如声音嘶哑、咽喉部不适等。 由于天疱疮患者的口腔黏膜受损是其首发症状，所以患者出现口腔的疼痛性糜烂面会就诊于口腔科。如果给予抗感染的治疗效果不好，就需要咨询皮肤科是否有自身免疫相关性疱病的可能。