陈青江

先天性巨结肠需切除病变肠管，包括远端无神经节细胞肠段、近端或极度扩张肥厚肠管，所以根治手术为治疗先天性巨结肠最好的方法。根治手术并不是一出生即可进行，要考虑麻醉风险、患者对手术的耐受性以及巨结肠疾病对患儿的影响。 根治性手术之前应维持患儿正常排便、正常生长发育，需要用非手术治疗方法，甚至肠造瘘方法进行治疗。保守治疗包括应用开塞露、肥皂条通便、手指或者扩肛器扩肛治疗。然后用乳果糖等缓泻剂增加粪便中的水分，以及洗肠治疗；也可以通过中医中药、针灸方法，促进肠道蠕动、吸收、排便。 非手术治疗无效、病变肠管长度长、有严重巨结肠同源病或者合并巨结肠小肠结肠炎的患者，可以先做肠造瘘手术，延期进行根治性手术。超短段型巨结肠病变肠管短，距离肛门口只有2-3cm，可以通过强力扩肛或者部分内括约肌切除的方法进行治疗，治疗效果较好。

肠梗阻指各种原因导致的肠内容物通过障碍，为常见的外科急诊，包括机械性肠梗阻、动力性肠梗阻以及缺血性肠梗阻，具体如下： 1、机械性肠梗阻：指肠腔内堵塞，肠管壁增厚、狭窄或者肠腔外压迫等机械因素导致的梗阻；多见于术后肠粘连梗阻、先天性疾病，如先天性肠闭锁、肠狭窄、先天性髓内的压迫等。临床患者表现为腹胀、腹痛、呕吐、肛门停止排气、排便； 2、动力性肠梗阻：为肠道本身通畅性正常，但肠管蠕动功能障碍导致肠内容物不能通过；患者常有肠炎以后的肠麻痹，手术以后的麻痹性肠梗阻以及肠神经发育不良等； 3、缺血性肠梗阻：指肠系膜血管堵塞，导致肠壁缺血，继而引起肠管蠕动功能障碍；这部分肠梗阻在儿童中少见，病人出现腹痛、腹胀、呕吐、肛门停止排气排便，考虑肠梗阻可能性。

诊断明确的先天性肥厚性幽门狭窄需要手术治疗。先天性肥厚性幽门狭窄为幽门肌肥厚导致的幽门管腔狭窄，胃内容物不能进到十二指肠。病人因为长期呕吐，尤其是病程较长的病人，会激发各种不同程度的水电解质、酸碱平衡紊乱以及营养不良。因此手术之前要纠正代谢紊乱，改善病人营养状况，再进行手术会较安全。 手术切开肥厚的幽门肌，撑大以后使黏膜膨出，和浆膜层平齐。现在做腹腔镜下手术，为腹部打3个3mm的孔，用钳子将肌层撑开，缓解症状。腹腔镜手术创伤更小，术后切口更加美观，有利于病人恢复。患者术后4-6小时就可以进食，部分医院术后24小时就可以出院，手术效果立竿见影。

儿童腹部肿块原因多，具体如下： 1、先天畸形：为常见原因，比如胃重复畸形、肠重复畸形、胆总管囊肿、肾积水、肠系膜囊肿等，均需要手术治疗； 2、炎症性原因：比如阑尾炎、阑尾脓肿、胰腺假性囊肿等，首选抗感染保守治疗； 3、外伤之后的血肿：比如肠壁血肿、肝脏血肿、脾脏血肿、后腹膜血肿等，通过保守治疗可以吸收消退； 4、肿瘤：为导致腹部肿块常见原因，比如儿童肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、神经母细胞瘤、后腹膜肿瘤等。

肠梗阻治疗方具体如下： 1、麻痹性肠梗阻以及部分机械性肠梗阻患者，梗阻早期可以采取非手术治疗，包括禁食、禁水；留置胃肠减压，吸出积聚在肠腔里的气体和液体，达到减轻肠管扩张、肠壁水肿的作用；同时还要进行抗感染治疗，纠正补液治疗，纠正水电解质酸碱平衡紊乱，维持机体的内环境稳定； 2、特殊的动力性肠梗阻可以酌情使用促进肠蠕动药物； 3、特殊机械性肠梗阻可以通过非手术治疗，比如肠套叠可以通过灌肠治疗，腹股沟斜疝嵌顿可以通过手法复位缓解； 4、保守治疗无效的急性肠梗阻以及发生肠绞窄的梗阻患者，需要及时手术干预，手术方式要根据梗阻类型以及梗阻的严重程度而定，没有肠管坏死处理方式也不同。

肠梗阻的临床表现具体如下： 1、腹痛：为梗阻部位以上的肠管强烈蠕动导致的一种绞痛，为阵发性疼痛或者持续性腹痛，伴有阵发性加剧； 2、呕吐：梗阻早期呕吐均为胃或者十二指肠胃内容物；梗阻部位的高低不同，呕吐内容物也不同；高位梗阻内容物均为胃十二指肠内容物，有胆汁；低位梗阻有粪石样肠内容物； 3、腹胀：肠梗阻发生一段时间以后，高位梗阻病人腹胀不明显，低位梗阻腹胀明显，有时患者为全腹部均胀，动力性肠梗阻病人腹胀也明显，发生完整性肠梗阻以后，病人不再排气、排便； 4、肠壁缺血：部分病人伴有肠管血运障碍，已经发生肠壁缺血，均会出现便血、发烧、腹胀、腹膜炎、腹部压痛、肌紧张症状；患者病情发展迅速，可以导致全身中毒症状和休克。

女婴肛门上的小肉芽，临床多为前哨痔。多数为由肛裂引起，常见于便秘儿童。儿童平时均不爱吃蔬菜、水果、粗粮，食物中纤维素含量不足。纤维素能吸收水分，增加粪便体积，增强对肠道刺激，促进肠道蠕动，有利于排便。食物中纤维素减少之后，不能起到有效的刺激排便作用。大便长期聚集在直肠，水分被吸收以后加重便秘的发生。因此又粗又干的大便在排出时，会撑裂肛门。在肛门六点钟到十二点钟的方向形成肛裂，表现为排便时痛、便血。反复肛裂导致裂口周围组织水肿，甚至组织增生，形成前哨痔。宝宝会表现为局部疼痛、瘙痒或者有异物感。 治疗主要通过饮食调理，如多吃蔬菜、水果粗粮，治疗便秘。只要便秘好转，肛裂和前哨痔才会愈合。此外，也可以局部涂抹消炎药膏，促进前哨痔消退。如果出现前哨痔的病程较长，组织增生较明显，前哨痔不能完全消退，局部皮肤会遗留皮赘。但是没有症状，也不影响排便功能，因此不需要进行特别干预。

胆道闭锁术后病人出现发烧症状，处理如下： 1、呼吸道、胃肠道感染：按照细菌或者病毒感染的治疗方案处理；选择对肝脏损伤较小的药物；或者选择通过胆道排泄药物时，尽量减少剂量，以免药物蓄积； 2、合并胆管炎：需要应用广谱抗生素，进行护肝利、胆治疗；反复发作的顽固性胆管炎，尽早进行肝脏移植。 综上所述，胆道闭锁手术后发烧要根据具体病情判断。胆管炎病人要及早进行治疗，以免肝功能进行性下降。

巨结肠同源病临床症状酷似先天性巨结肠，但不同于先天性巨结肠病变。患者肠管缺乏神经节细胞，存在肠道神经丛。神经丛里存在神经节细胞，但神经节细胞数量和质量发生改变。这类疾病在国际上统称为巨结肠同源病，包括神经节细胞减少症、神经节细胞未成熟症以及神经元发育不良症等。 部分患者出生之后表现为高度腹胀、便秘，疾病急重。患者腹部X线表现为肠管广泛扩张、积气、积液。部分患者以慢性、顽固性便秘为主要症状，排便间期甚至常有先天性巨结肠的症状。部分为完全不能自主排便，需要依靠辅助方法排便。 治疗主要为以保守治疗为主，包括控制饮食、应用缓泻剂、灌肠、扩肛、加强排便功能训练等。严重腹胀不能缓解的患者，可以进行肠造瘘，也可以进行根治性手术。

胆总管囊肿术后腹胀处理如下： 1、患者术后会常规留置胃管，吸出十二指肠内容物，减轻腹胀； 2、多下床活动，早期可以在床上翻身，促进肠道蠕动功能尽早恢复，减轻腹胀、术后肠粘连、肠梗阻； 3、部分医院会利用中药贴剂，甚至通过针灸刺激肠道功能恢复，适用于肠道功能恢复较慢的病人； 4、胆总管囊肿病人术后近期对脂肪类食物的吸收能力较弱，进食油腻食物之后容易出现消化不良、腹胀表现，患者术后应避免进食油腻、高脂肪饮食。