陈琦

目前专家认为，先天性胆道闭锁种疾病，最好手术年龄是出生后2个月以前。因为胆道闭锁出生后目前没有准确诊断手段，还要治疗观察。出生2个月内胆道闭锁患儿肝脏病变可疑，手术后如果胆汁排出通畅，胆汁淤积性肝硬可以回转。 如果时间再长，孩子肝脏发生淤胆性肝硬变，即使手术后肝硬变很难恢复。所以，手术后即使黄疸减退，肝脏功能也会越来越差，严重影响患儿生活质量及生命健康。孩子超过2个月后手术难度会增加，手术后需要肝移植者也会增加。

先天性肥厚性幽门狭窄手术后会复发，不充分手术后通常会复发，手术后患者常会出现呕吐，有的患者比手术前吐得轻。若切除过分，会造成手术后瘘引起腹膜炎。所以要求手术医生掌握火候，降低复发率。 先天性肥厚性幽门狭窄的主要临床表现是进行性加重喷射性呕吐，随着时间推移孩子体重不增，甚至出现消瘦，出现电解质紊乱，即低钾、低钠、低氯、低钙性碱中毒、抽搐等。 先天性肥厚性幽门狭窄最根本治疗办法是手术治疗。因为肥厚性幽门狭窄特点是解剖上幽门肌肉肥厚，但是和十二指肠交界地方突然变薄，像宫颈一样改变。手术要求技巧，在幽门环肌重型切开过程中，要求切得极到位，不能深，切开到充分，不能过分。

上颌骨发育过度指人在生长发育过程中，由于各种原因，导致上颌骨相对于下颌骨，即老百姓俗称的下巴，显得更伸长、更突出、更肥大。其原因一般分为两种，幼儿时期，即小朋友、孩童时期，因口呼吸或咬手指、吐舌头、抿嘴唇等不良习惯，导致下颌骨相对前伸；若为成年人，如16-18岁后因阻生牙生长或某种疾病原因，再加上儿童时期的不良习惯延伸至成年期，导致真性骨性上颌骨发育过度。 如果出现上颌骨发育过度，不用太过于着急，小朋友阶段或青少年时期可以通过牙齿矫正引导上颌骨发育，从而达到正常位置。若为成年期出现上颌骨发育过度，可以通过颌骨矫正手术的方法进行颌骨发育过度的矫正。

疝气带是小儿疝气保守治疗的一种手段，小儿特殊情况暂时不适合手术时可选择用疝气带。疝气带类似三角裤，松紧度需适合，太紧可损伤皮肤，太松不利于固定。疝气带的使用应注意安全性，用前一定要将疝的内容物回纳，否则男孩容易压住肠管，导致坏死，女孩易损伤卵巢。小儿疝气适合手术者尽早手术治疗，疝气带只可暂时应用，长期应用效果不佳。

脐疝主要表现为小儿哭闹时肚脐下部凸起包块，睡眠或安静时可消失，按压包块可变小。腹股沟疝为小儿哭闹、排便、排尿时腹股沟部鼓起包块。包块可越来越大，男孩随年龄增长，包块降到阴囊内，女孩一般大阴唇外鼓起包块，包块内容物多为肠管。多数包块具有可复性。小儿疝气严重者可形成嵌顿疝，引起肠管或卵巢坏死等临床表现。

先天性肥厚性幽门狭窄需手术治疗。如果确诊是先天性肥厚性幽门狭窄，孩子需要及时住院。住院后化验血，看电解质是否紊乱，长期呕吐会导致孩子出现低钾、低钠、低氯、低钙性碱中毒，要及时给孩子输液，调整电解质，电解质检查正常后，及时对孩子手术治疗。手术比较简单，是幽门环肌切开。当然孩子小手术有一定风险。如果手术安全，过程顺利，术后6h孩子可以喂奶。手术后一星期，孩子体重可增加500g以上。 先天性肥厚性幽门狭窄是消化道常见畸形，临床主要表现是呕吐。孩子吃了吐，吐了吃，体重不增，孩子需要及时到医院请专业医生检查。临床首选检查是彩超和上消化道造影，可确诊孩子是不是有肥厚性幽门狭窄。

先天性食管闭锁是消化道畸形，怀孕24-26周做彩超检查，孕期表现是羊水过多。随着胎龄增加，羊水越来越多。另外，症状是胃泡不显，胎儿胃泡小，反复动态检查也不易看清。部分患儿需做磁共振检查，部分患儿可得到确诊。 另外，婴儿出生后食管闭锁在第一次喂奶或者喂水时出现呛咳、紫绀，需要新生科医生和护士引起重视，给孩子做食管造影，食管造影是食管闭锁确诊手段。部分孩子需要借助食管镜、气管镜，将食管闭锁进行分型。

小儿实体肿瘤多以肿块形式表现，需定期做体检，不单纯量身高、量体重，还应做腹腔检查、胸腔检查等超声或CT检查，女孩应做卵巢、子宫的检查，定期体检是发现实体肿瘤的一个有效手段。此外，家长家庭体检也是重要手段，如洗澡或换衣服时触摸，不仅可增加亲情，还可尽早的发现一些肿块。临床上，若发现小儿实体瘤，需及早就诊治疗。

婴儿疝气常见的为脐疝和腹股沟疝，积液主要是鞘膜积液，鞘膜积液和腹股沟疝发生的位置基本相同。鞘膜积液分交通性鞘膜积液、精索鞘膜积液、睾丸鞘膜积液等类型，疝气以腹股沟疝居多，两者发生的原理基本一致，但亦有区别，具体如下： 1、疝气鞘状突开口较大，肠管可以出来；鞘膜积液的开口小，肠管出不来，液体可出来； 2、临床疝气腹股沟肿块含气体，可有咕嘟咕嘟的声音，积液不出现声音； 3、用手电筒照射，积液可透光，疝气不透光。另还可行彩超检查鉴别。

先天性巨结肠在新生儿时期主要治疗办法分保守治疗或手术治疗，具体分析如下： 1、保守治疗：主要是对症治疗，比如输液、抗感染等，另外最主要是灌肠，即回流灌肠。 护士需很耐心，从孩子肛门下管，每一次打进去生理盐水和抽出来，要求抽出来比打进去多。灌肠后，孩子腹胀明显减轻，恢复食欲。另外比较轻的患者可以用肥皂条、开塞露、食用油等，从肛门打入，用来刺激排便； 2、手术治疗：主要需要肠造瘘，暂时解除腹胀。部分孩子灌肠效果不好，需要手术治疗。 先天性巨结肠是常见消化道畸形，大多数是从新生儿时期表现出来，最主要表现是胎粪排出延迟、腹胀、呕吐、诱发排便反射。新生儿期暂时不要根治性手术，要暂时造瘘或者保守治疗。