贾兵

缺钙可能加重漏斗胸，但不是漏斗胸的发病原因。漏斗胸是一种最常见的先天性胸壁畸形，顾名思义像漏斗一样，前胸以胸骨下端为中心向后凹陷，底部像漏斗。漏斗胸畸形是先天性结构发育异常，发病原因并不是缺钙，而是内在因素调控结构异常。但如果患者本身有漏斗胸，再合并有缺钙，会加重漏斗胸的症状。 所以诊断为漏斗胸以后，家长需注意给孩子补钙，以免发生缺钙加重漏斗胸。缺钙可以加重漏斗胸，但补钙不能成功治疗漏斗胸患者。如果患者达到了外科手术要求，必须经过手术才能得到恢复。

4-5岁被认为是治疗漏斗胸比较合理的年龄，漏斗胸手术是矫形手术，对于一部分病人，如果病情极重，更多是为了缓解漏斗胸对心肺功能的影响而进行手术，但无论是出于什么原因，因为小孩子胸口在动态变化，在不停生长发育，若按照年龄、形状治疗完美，并不表明以后一定完美。 理论上应该年龄更大时进行治疗，可以达到完美的效果，将来通常不会有很大的改变，但是要达到完美效果还与生长发育潜能有关系，就是如果漏斗胸太晚，到孩子胸壁、骨骼完全定型、骨化以后骨头就非常硬，要通过手术把本身内凹的提升，后续塑形效果就比较差，所以为了平衡这两者之间的关系，使得胸廓能够得到一个最佳的、看上去形态比较满意的效果，又能使得治疗以后还有很长的生长发育潜能。通常对绝大部分的漏斗胸患者来说，希望其在儿童期进行治疗，国内外有很多不同的报道，但是综合起来大概在4-5岁认为是比较合理的治疗年龄。 对于那些症状特别严重的，可能2-3岁，甚至于更早进行手术。绝大部分患者在4-5岁时，软骨通过适当矫形、支具支撑以后，然后沿着设定的形态，以后若干年进行很好的生长、骨化，会达到比较满意甚至非常满意的治疗效果。

漏斗胸对孩子的影响分两个层面，一个是对机体功能的影响，另一个是对美观的影响，具体如下： 1、对机体功能影响：主要是根据漏斗胸的严重程度，认为轻度或中度漏斗胸对胸壁后的脏器，主要是心与肺影响比较小，很少会造成心肺功能影响；但对重度漏斗胸来说，很大程度会影响肺呼吸功能，影响心脏的循环功能，患者做心电图及肺功能检查会发现明显改变； 2、美观：漏斗胸患者的前胸会明显凹进去，通常还会驼背，也就是头、颈前倾；如果病程长，本身漏斗胸严重时还会造成脊柱侧弯，两个肩膀左右不平、高低不一。 所以怀疑出现漏斗胸畸形时一定要请专科医生进行评估，看严重程度和对内脏功能的影响，对外观、躯体的影响，包括是否存在脊柱侧弯，是否合并有周围肋骨异常等情况，需要做很好的评估。有一个参考数值叫CT值，如果数值达到治疗标准，建议患者接受手术治疗。

法洛四联症术后并发症及其处理具体如下： 1、最常见的房室传导阻滞，患者心跳变慢，在修补法洛四联症室间隔缺损时因为解剖结构的特点，可能损伤到管理心跳节律的传导系统，导致其损伤，产生并发症；随着技术进步，可以采用人工心脏起搏器来解决心跳变慢，这是比较明显的并发症，需要后续治疗； 2、其它并发症可能残余室间隔缺损修补不完整，还有瘘或流出道梗阻、肺动脉狭窄解除不彻底等情况，患者需要再次进行手术解决问题； 3、进行完美的法洛四联症手术以后，随着患者年龄长大，有很大一部分孩子或成人会出现肺动脉瓣反流、右心功能不全；因为肺动脉狭窄解除以后，没有天然的肺动脉瓣结构存在，所以随着年龄增长、肺阻力增加，出现肺动脉瓣反流；对于出现中度以上的肺动脉瓣反流，患者需要进入专科医院，请专科医生进行超声心动图，必要时要做心脏核磁共振来进行评估，决定是否需要针对肺动脉瓣反流进行后续治疗。 法洛四联症早期如果在20-30年前，对于医生来说确实是一个比较具有挑战性的复杂先心病，但是随着技术进步，近年来法洛四联症已经是复杂先心病当中的一个相对治愈率比较高、安全性比较高的疾病。但不同程度并发症与后遗症还是有存在的可能性，轻微并发症或后遗症不对机体造成很大影响，但相对严重的并发症可能对患者未来的生活质量有一定的影响。

法洛四联症患者缺氧时可下蹲，使双腿弯曲，并将背弓起来。法洛四联症是复杂的先天性心脏病，顾名思义是存在四种心脏缺陷存在：室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚。此病会导致机体缺氧，产生紫绀，所以如果患者缺氧发作，在特殊原因诱导下可以加重缺氧，患者会突然晕厥或浑身冷汗，没有力气。因为法洛四联症患者却又是因为不饱和血，也就是氧含量很低的血流到身体里所致。 为了改善缺氧情况，缓解缺氧发作的情况，要让氧含量很低的血不要进到身体里，让身体提高阻力，可以改善这种情况。出于此原理，通常可以看到缺氧时患者要蹲下，把大腿弯起来，整个人弓起来，会增加身体阻力。并且缺氧发作时患者一定要完全镇静、安静，不能烦躁、哭闹，否则会加重缺氧。如果有条件，患者可以吸氧以缓解；如果在医院，还会有相应药物，比较多用的药物是心得安，可以改善缺氧发作的情况。

肺动脉狭窄也是先天性心脏病当中一个比较常见的病种，肺动脉狭窄通常是进行严重程度的分级，把它分成轻度、中度、重度和极重度四个程度。对于轻度的或中度以下的肺动脉狭窄，目前通常不主张去进行干预，就是不需要开刀，也不需要去做微创手术。 肺动脉跨狭窄肺动脉瓣的压差小于40mmHg，通常只需要去观察，对于超过了这个临界值需要进行干预。绝大部分肺动脉瓣狭窄，即便是在小婴儿，现在甚至在新生儿、早产儿时都可以采用微创导管介入进行肺动脉瓣的球囊扩张手术进行治疗，肺动脉狭窄是微创介入手术很好的适应证。 少数情况下，肺动脉瓣狭窄患儿伴有肺动脉瓣环的狭窄时，就像门打不开，而且门框也小了，这种病人只做球囊扩张扩开效果不好，必须要加宽门框，病人需要做外科手术。还有肺动脉瓣狭窄合并有肺动脉瓣下的右心室流出道有肌肉梗阻时，单纯球囊扩张肺动脉瓣治疗也是效果不佳，需要去做右心室流出道的疏通，能够取得更好的临床效果。

如果漏斗胸患者的严重程度达到手术标准，毫无疑问建议进行手术治疗。一般采用微创手术，在胸腔镜下置入矫形钢板以矫正漏斗胸，效果非常明显，手术后对患者的心理健康非常有帮助。 对于程度比较轻，没达到手术标准的患者可以观察，但还是强调功能锻炼。适当锻炼增强胸背部肌肉，对防止其程度加重有好处。当然还有辅助性的治疗手段，包括某些公司发明的吸盘，有一个吸盘放在前胸，也可以在一定程度上进行辅助治疗。对于没有达到手术程度的患者，可以通过吸盘矫正，并且需要坚持。每天晚上或孩子睡觉时，在前胸把吸盘安置上去，加上一定负压，把凹陷下去的前胸壁组织慢慢提升，起到一定的辅助治疗作用。

少部分漏斗胸患儿会恢复正常。漏斗胸是一种先天性胸壁畸形，部分病人在一出生就可以发现，也是一个进展性疾病。漏斗胸患儿一出生时并不明显，而是在生长发育过程中慢慢被发现，程度慢慢加重。对于早期出生就发现的患儿，相对来说程度会比较重，通常大部分孩子随着生长发育，漏斗胸程度随之加重。少部分孩子在生长发育过程中，因为营养比较好，综合活动、体格发育较好，并不会加重，甚至慢慢接近正常胸廓。 但是越早出现漏斗胸，通常是相对比较严重的信号。对于新生儿期就严重的漏斗胸患者，胸壁凹陷非常严重，导致呼吸困难。需要在早期，即小孩很小时进行胸壁畸形的矫正，手术不是为了美观，而是为了改善症状。 通常漏斗胸畸形被发现时，不主张早期进行治疗，而是做很好的观察、评价，然后看动态变化的趋势，除非病情逐渐加重，需要在适当时进行干预。如果在生长发育过程中逐渐缓解，应该是做密切观察，希望患儿能够缓解，同时加以辅助治疗手段以帮助恢复。

绝大部分漏斗胸患者较瘦，是一个比较普遍的现象。部分患者体型正常，但是瘦的患者占比较大比例。体型较瘦的漏斗胸患者通常不只漏斗胸的范围向后凹陷较深，如果长得很瘦，胸背部也会比较扁平。 总体上患者的结构呈左右宽、前后扁的体格形态，所以建议比较瘦的患者，尤其漏斗胸诊断比较明确的患者需要早期干预。如果不早期进行干预，还会造成脊柱侧弯，出现人体的歪斜，会使本来比较单一的疾病导致继发的、并发的后果，所以需要对漏斗胸进行早期治疗。

如果经过超声检查可以发现法洛四联症中的四个解剖结构都恢复正常，找不到明显心脏缺陷存在，但可以看到在右心室流出道或肺动脉有一定程度的血流加速，或有一定程度的异常湍流存在，可能是导致法洛四联症手术以后继续存在杂音的原因。只要程度不太严重，杂音可以忽略，是一个良性杂音。 在法洛四联症患者手术以后有部分杂音存在表明还有后续问题，最常见于在修复室缺时还存在瘘或分流，或在救治法洛四联症患者的肺动脉狭窄流出道梗阻时，没有完全解除梗阻，存在残余梗阻，也会导致明显的杂音。因此对于法洛四联症患者修补以后出现杂音的情况，一定要做超声、心动图进行评估，明确是否存在异常解剖学结构，或排除异常问题，认为只是一个轻度的杂音或良性杂音。 一般先天性心脏病如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等，患者经过治疗后把产生杂音的原因去除，手术以后就没杂音。但在法洛四联症中，即便是很完美的法洛四联症修补术，手术以后听诊可能还会听到杂音。如果这种完美的修补手术以后出现的杂音，一般响度不会太高，大概在三级，很少有四级的情况。