贡蓉

重型再生障碍性贫血是再生障碍性贫血中比较难治的疾病，以前治愈率较低，死亡率较高。但是，目前通过免疫抑制剂治疗以及造血干细胞移植治疗，重型再生障碍性贫血的治愈率较高。免疫抑制剂治疗，如环孢素联合ATG治疗，80%患者可治愈。低于40岁的年轻患者，可行全相合造血干细胞移植，治愈率可达80%以上。重型再生障碍性贫血病人一旦符合移植条件，要尽早进行造血干细胞移植，治愈率较高。 重型再生障碍性贫血患者应用免疫抑制剂治疗，包括ATG、ALG联合环孢素，60%患者疗效较好，但是30%患者效果较差，还需二次免疫抑制剂治疗，所以部分患者可能会复发。针对复发的病人，如果为年轻患者，要考虑造血干细胞移植治疗，成功率可达80%。

如果发现贫血、脾大症状，疑似骨髓纤维化的患者要进行检查，具体如下： 1、外周血检查：检测外周血是否有全血细胞减少或白细胞增高的情况； 2、骨髓检查：骨髓检查主要是检测有无增生，有无髓外造血以及特殊的泪滴状红细胞，还有骨髓活检，观察银染色以后有无网状纤维增生，如果纤维化是二级以上或广泛纤维化，考虑有骨髓纤维化； 3、基因检查：检查是否有特殊基因存在，例如JAK2、CALR等基因异常，骨髓纤维化患者中有50%会出现基因异常。

长期贫血不一定会得白血病，要分析贫血的原因。有些贫血是由于营养不良引起，比如缺铁，缺叶酸、维生素B12，通过补充相关营养，贫血会得到很好的纠正。但是有些疾病，比如MDS(骨髓增生异常综合征)，可以导致难治性贫血，贫血时间比较长，最终可能会转化成白血病。 长期贫血会造成组织器官缺血缺氧，最常见的是长期贫血可能会影响心脏功能，引起贫血性心脏病；还会导致平时犯困、全身乏力、耳鸣等症状。所以，长期贫血会造成不良影响，但仅有部分患者可能会转化成白血病，大多数患者通过治疗预后较好。

重度贫血是指血红蛋白＜60g/L。重度贫血根据不同病因，预后不同。若重度贫血是由于缺乏造血原料导致，如缺铁、叶酸、维生素B12等，通过补充造血原料，补充铁剂，患者可以很快恢复。对于缺铁性贫血引起的重度贫血，患者可能在1-2个月恢复；营养不良导致的重度贫血通过补充造血原料，大部分患者在两周以后可得到较好恢复。 但由其它疾病，比如肿瘤等引起的重度贫血，或慢性病引起的贫血，需要治疗原发病，及时补充红细胞，纠正贫血，要根据病因判断预后。对于慢性肾功能不全引起的贫血，除了治疗慢性肾功能不全，还要补充促红素；其它白血病引起的重度贫血，一定要治疗原发病，原发病缓解后贫血也会得到及时纠正。

骨髓增生异常综合征是恶性克隆性疾病，多为老年人发病，原因较多，与环境因素有一定关系，比如接触苯制剂，免疫方面的因素也会导致骨髓增生异常综合征。 根据骨髓增生异常综合征发病情况，进行预后分层，再进行治疗。有些骨髓增生异常综合征患者经过治疗，可以得到长时间的存活。骨髓增生异常综合征简称MDS，可以分为较低危、较高危。较低危患者相对生存期比较长，较高危患者如果年轻，可以考虑造血干细胞移植，生存期也可以延长。

骨髓增生异常综合征晚期会出现严重贫血，血红蛋白小于60g/L，会出现相应的组织缺血缺氧症状，比如贫血、全身乏力、耳鸣或者心肌缺血表现，最严重可能导致贫血性心脏病。由于长期输血，患者可以会出现铁过载的现象，导致血色病，当多余的铁沉积在心脏、肝脏、胰腺以后会出现相应器官改变。 此外，骨髓增生异常综合征患者到晚期会出现难治性的血细胞减少，也会继发感染。血小板非常低可以出现重要脏器出血，比如消化道出血或颅内出血。

再生障碍性贫血患者的存活率较高，但是存活时间要根据分型而定。再生障碍性贫血是造血干细胞衰竭性疾病，导致外周全血细胞减少，可以分为急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血。 对于慢性再生障碍性贫血，通过药物治疗，大多数患者都可以得到长期的生存。但是，急性再生障碍性贫血死亡率比较高，现在由于免疫抑制剂的应用，以及造血干细胞移植等，患者存活率有所提高。造血干细胞移植效果较好，80%的患者可以长期存活，使用免疫抑制剂治疗的患者存活率也有60%。

急性白血病是血液科最常见的恶性疾病，俗称血癌。急性白血病的主要临床表现有贫血、出血、感染以及骨痛，具体如下： 1、贫血：急性白血病最常见症状是贫血，很多病人首发症状就是贫血，会出现头晕、乏力、耳鸣等症状； 2、感染：由于患者中性粒细胞减少，容易造成感染，感染可以出现在呼吸道或消化道； 3、出血：因为患者血小板低，会有皮肤黏膜的出血，甚至重要脏器出血，比如消化道出血或颅内出血； 4、骨痛：急性白血病患者骨髓中有大量白血病细胞存在，会造成骨痛，可以出现全身、胸骨或者其它四肢骨痛。

急性白血病患者的护理很重要，要以下方面入手： 1、预防感染：因为粒细胞的减少，患者很容易发生感染，因此注意每天三餐前后要及时进行漱口，清除口腔细菌。肛周在大便完后要清洗，定期坐浴； 2、预防出血：急性白血病患者出血的情况比较多，要求严格卧床休息，上厕所大便时不要用力； 3、心理护理：急性白血病患者一般心情会很低落，医护人员还要进行及时的心理疏导。

自身免疫性溶血主要是自身抗体吸附在红细胞膜上，导致红细胞破坏引起溶血。血细胞破坏以后出现外周血的血细胞下降，骨髓增生是以红系增生为主，可以出现其它类似于贫血的症状。同时溶血以后间接胆红素增高，可以造成黄疸，根据分型可以分为温抗体和冷抗体型，温抗体主要是以IgG和C3补体比较多；冷抗体主要是IgM增高比较多。自身免疫性溶血性贫血的诱因可以是感染、药物等多种因素。 自身免疫性溶血性贫血由于红细胞破坏，会有单核巨噬细胞吞噬衰老、破坏的红细胞，长此以往会相应出现脾大，溶血时间长后脾会出现中度肿大。自身免疫性溶血性贫血治疗比较简单，首先要查找病因，以激素或者其它免疫抑制剂治疗为主，预后比较好。