袁云

重症肌无力的原因较复杂，目前临床认为是胸腺出现异常，同时因病毒感染，产生分子模拟现象，进而引发重症肌无力。临床多认为重症肌无力是一种免疫病变，其发病机制与其他自体免疫病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎类似，但具体发病原因，目前尚无明确答案，可能与遗传基因易感性有一定关系，但非直接相关，并不能完全确定重症肌无力是遗传性疾病。

肌张力高表现为肌肉僵硬，具体如下： 1、锥体束损害：支配肢体活动的神经传导损坏后，出现折刀样肌张力高，通常考虑为大脑锥体束损害； 2、持续性肌张力高：即铅管样肌张力高。期间如果肢体有震颤，可见齿轮样肌张力高。齿轮样或铅管样肌张力高，提示大脑锥体外系统损害； 3、运动诱发性肌张力高：休息时肌张力正常，活动时肌张力高，与中枢调控有关。

肌张力高的治疗包括以下几类： 1、药物治疗：若为折刀样肌张力高，可用松弛肌张力药物；帕金森病患者可用治疗帕金森病的药物；运动诱发性肌张力高，涉及特殊药物，需咨询医生；局限性肌张力高，可肌肉注射肉毒素； 2、手术治疗：若症状较严重，需外科手术治疗，属于功能神经外科，通常是在神经外科手术室把脊髓后根切断1/3左右，以换直接肌张力高症状。

肌无力的检查按神经科常规检查进行，因肌无力分布不同，检查需全面进行，具体如下： 1、头部：眼睑是否下垂，眼睛活动是否正常，额纹、鼻唇沟是否对称，张嘴、咀嚼、吞咽是否有力，患者平躺时抬头是否有力； 2、四肢肌肉力量检查：分中轴肌肉、肩带肌、肢体远端肌肉。中轴肌肉包括抬头、弯腰、抬腿力量；肩带肌指上肢、下肢近端肌肉力量，如肩膀内收、外展，大腿屈、伸，股四头肌、髂腰肌力量；肢体远端肌肉力量，主要检查前臂、小腿、手腕、身躯、脚、手等力量。

重症肌无力依据不同类型，严重程度不同。目前临床将重症肌无力分成五个级别，最轻为眼肌型重症肌无力，但眼肌型可向其他类型发展，最严重为伴随呼吸功能衰竭，叫作重症肌无力危象，患者需及时用药治疗，同时上呼吸机。一旦发生肌无力，出现吞咽困难、胸闷，应立即到医院进行抢救治疗。用药时需注意，如青霉素、卡那霉素、庆大霉素可诱发重症肌无力危象；另外，熬夜、睡眠不佳、过度劳累、焦虑、紧张、情绪障碍也可诱发重症肌无力危象。

眼睑肌无力包括多种类型，若儿童出现眼睑无力，首先需考虑先天性眼睑下垂，否则需考虑为重症肌无力，如双眼一大一小或单眼睑下垂，休息后即可好转，活动后加重；还应怀疑是否为进行性眼外肌瘫痪，表现为眼睑持续性下垂，同时眼球活动不佳，是线粒体病变的一种，若病变持续至童年期、青少年期，伴随视力下降、心脏传导阻滞，需考虑腺体疾病；另外，发生眼神经损伤眼睑也可下垂，需注意脑干是否发生病变。若老年人出现眼睑下垂，首先考虑是否是重症肌无力，其次是较少见的家族性眼咽型肌营养不良。

肌张力高一点点有很大关系。肌张力略高通常是疾病的开始。如帕金森病肌张力开始略高，随着病情发展，肌张力会越来越高，最后可发展为肢体不能活动。如甲基丙二酸尿症，平时正常，因饥饿或其他原因诱发，可出现两腿肌张力明显增高，甚至完全不能动。由于肌张力高涉及较多疾病，如脑损害、锥体束损害、椎体外系损害等，所以若出现肌张力高需到医院查找原因。

不同类型的肌张力障碍所选用的药物不同。肌张力障碍临床一般选用美多芭、森福罗、泰舒达等药物改善肌肉张力。若为运动诱发性肌张力障碍，可服用得理多、氯硝西泮、氟哌啶醇等药物，可有效缓解其症状。若为多巴反应性肌张力障碍，使用少量药物，如美多巴，森福罗，即可得到较好的效果。但治疗肌张力障碍的药物均有一定副作用，患者需在医生指导下服用。

运动诱发性肌张力障碍类型不同，其症状不同，具体如下： 1、发作性运动诱发性肌张力障碍：平时无症状，但同一动作维持久后，改变姿势可突然出现短暂的肌张力障碍，易误诊为癫痫，与癫痫不同在于患者意识状态正常，发作时间较短是二者的相似点，治疗用药与癫痫类似； 2、其他运动诱发性肌张力障碍：症状持续存在，如多巴反应性肌张力障碍，其特点为早晨较轻，下午较严重，卧床时正常，但活动时则无法运动，用美多芭治疗效果较好。

肌张力分级说法较少涉及，通常是肌力如何分级。国际上将肌力分为6级。 0级肌力是完全不能动； 1级肌力肌肉可收缩，但关节不能动； 2级肌力指肌肉收缩引起关节动； 3级肌力关节能动，同时能抗地心引力； 4级肌力能抗轻阻力；5级肌力是正常人肌力。 肌力的区分方面包括一些技巧，如小儿依从性差，可把将小儿两个胳膊架起后向上抬一下，可看到肌力有下降；还可让患儿用脚尖、脚后跟走路，以判断脚尖、脚后跟、小腿力量是否正常；也可让患儿蹲下、站起确认髂腰肌力量如何。