脊索瘤属于颅内少见的一种破坏性肿瘤,起于胚胎脊索结构残余组织,所以称为脊索瘤。颅内脊索瘤多位于中线部位,即颅底,它可以向前或向后方生长,出现相应症状。一般头痛为常见表现,70%患者存在头痛,可以向枕部或颈部扩展,呈持续性钝痛,全天无显著变化。具体表现因肿瘤部位和发展方向不同,主要有以下几点:
1、鞍部脊索瘤主要表现为垂体功能低下、阳痿、闭经、月经不调、视力减退和双眼颞侧偏盲;
2、鞍旁主要表现为第3、第4和第6颅神经麻痹,第3、第4、第6颅神经主要管理眼球活动,所以表现为眼球不能正常活动,尤其是外展神经受累,即两个眼睛不能向外看;斜坡部位脊索瘤主要存在脑干受压,一般表现为步行障碍。第7颅神经障碍导致面瘫,眼睛双侧外展损害属于特征性表现,即两个眼睛不能向外看,只能向内转。还可以引起交通性脑积水和听力障碍、耳鸣、眩晕,如果向下方生长进入鼻腔,可以引起鼻塞或血性或脓性分泌物,有时还可以影响到吞咽,导致吞咽困难。