莫优炼

首先，小儿急性阑尾炎的诊断方面，可以通过病史、查体和辅助检查来达到明确诊断的目的： 1、病史上患儿会出现比较典型的转移性右下腹痛，部分患儿会伴随有恶心、呕吐、腹泻等消化道症状，还会有发热的全身症状。但是也会有一些小儿，特别是比较小的婴幼儿，这种转移性右下腹痛不典型； 2、可以通过查体，查体患儿一般会有腹肌比较紧，之后右下腹麦氏点会有压痛和固定的反跳痛。这个是比较典型的体征。还有一些像腰大肌试验、直肠刺激征，这些都可以帮助进一步明确诊断； 3、当然辅助检查也非常重要。辅助检查首选的是血常规和B超，血常规主要是看感染的炎症程度，而B超可以无创的看到是否是阑尾炎，阑尾炎的病变程度，之后如果形成阑尾周围脓肿，或者B超显示不清的情况下，还可以进一步选择CT的检查。 最后在阑尾炎的治疗方面，一般明确诊断之后，建议早期治疗，但是有部分患儿的病程已经超过三天，或者已经考虑到腹腔的粘连比较严重的时候，手术不是首选的方法，而是一般建议先正规的抗感染治疗，等炎症完全控制之后，三个月左右再进行根治手术。但是在保守治疗的过程中，如果患儿的感染持续加重，出现炎症弥漫不能局限的情况下，也可以做手术，做腹腔引流。

小儿腹股沟斜疝是小儿外科最常遇到的一个普外科疾病，它的形成主要是先天发育异常。在胚胎期腹膜的发育过程中，腹膜可以通过腹股沟由内向外形成带状突出，这个带状突出称之为腹膜的鞘状突。鞘状突会随着胚胎的发育逐步出现慢慢的闭合，而形成一个闭合结构。如果在这个过程中出现发育异常，导致闭合延迟，或者不闭合，或者部分不闭合，就会形成鞘状突未闭。当出生之后随着哭闹活动增多，逐步腹腔内容物通过鞘状突会形成腹股沟斜疝。腹股沟斜疝的内容物，经常会有小肠、大网膜、卵巢、输卵管等。虽然腹股沟斜疝是一个先天性的疾病，主要是由于自身的发育不良、发育异常导致的，但是跟出生之后的很多活动也有关系，比如早产、患儿营养不良，经常剧烈的哭闹、活动、便秘、咳嗽等增加腹压的因素，都会导致腹股沟沟斜疝的发生。

小儿急性阑尾炎是小儿外科最经常遇到的一个小儿急腹症。首先表现是胃肠道的症状，其中又以转移性的右下腹痛最为常见，出现的最早也是发生率最高。转移性右下腹痛是腹痛首先出现在脐周部，或者剑突下，一般数小时之后，会转移到右下腹，而且固定在右下腹。最后除了腹痛之外，还会有恶心、呕吐、腹泻这些症状，少部分的病人还会出现便秘。之后除了胃肠道的症状之外，还会出现全身症状。全身症状主要是精神上的表现，患儿可能会出现精神萎靡，或者容易哭闹、烦躁不安。患儿如果腹痛继续加重，会有被动体位急性病病容。被动体位是指患儿喜欢右侧的卧位屈髋，因为这个体位让他的疼痛程度最轻，所以他喜欢这样的被动体位，这是患儿最常出现的症状。当患儿出现以上这些情况的时候，要高度警惕是不是小儿急性阑尾炎，这时候需要到正规的医院及时就诊，让医生进一步明确。

经过多年的发展，现在先天性巨结肠的治疗预后相当好。现在在全国各个大医院，包括现在地市级以上的医院都纷纷开展了这个手术的治疗。现在巨结肠只要得到及时诊断，及时治疗，预后都比较好。当然要根据巨结肠的病变的程度，还有选择适合的手术方式，手术之后的护理非常重要，包括术后的扩肛，术后定期的门诊随访，术后一些饮食上的注意情况，这些都影响他预后的情况。巨结肠手术无论采取哪一种方式，巨结肠患儿的术后都会出现并发症的可能，其中最常见的包括便秘的复发、污粪、大便失禁、肛门狭窄等。这些主要还是由于本身的病变造成的，当然也跟手术方式的选择，术后的护理水平有关。术后最关键的是一定要根据医生的建议进行定期的扩肛，必要时还要进行清洁灌肠，培养小孩子逐步正常的排便习惯。

新生儿肛门闭锁也是新生儿比较常见的畸形。这几年国内产前诊断水平不断提高，但是要准确诊断先天性肛门闭锁其实还存在一定难度。主要原因是由于产前诊断方法，只能通过影像学表现，而有创性检查或者辐射性比较大的检查，比如CT检查等，还不建议用于孕产妇。所以产前诊断明确新生儿肛门闭锁，存在一定难度，但是也不是完全诊断不出来，可以通过间接情况，比如产检的时候发现羊水过多，或者由于其他原因行MR检查在某些特定情况下，可能可以看到闭锁的肛门。之后部分患儿由于合并会有其他畸形，比如心脏畸形、骨骼畸形、泌尿道畸形，这个时候也会高度警惕会不会存在肛门闭锁情况。部分患儿还可能会合并有染色体异常，通过染色体的检查也可以作为诊断肛门闭锁的参考。

淋巴管瘤是先天性发育异常，属于错构瘤的一种。临床统计发病率仅次于血管瘤，位居其第二的良性肿瘤。它是原始淋巴囊跟淋巴管发育异常而导致的。在临床上通过它的性质，大致可以分为毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤跟囊状淋巴管瘤。毛细淋巴管瘤一般在体表会形成比较小的突起，呈淡黄色；而海绵状淋巴管瘤一般好发于体表或者深部脏器。如果发生在肢体的时候，经常会形成像橡皮肿样改变；而囊状淋巴管瘤临床最常见，大部分好发于颈部，特别是颈后三角的地方。它有很明显特征，即形成巨大包块，透光试验是阳性，透光试验阳性是指用手电筒照的时候，像照鸡蛋一样，可以透过光，叫透光试验阳性。但是部分患儿淋巴管瘤出现囊内出血的时候，透光试验是阴性。

腹股沟斜疝出现嵌顿是腹股沟斜疝最常见也是最危险的并发症。腹股沟斜疝出现嵌顿是指腹股沟内容物进入疝囊后不能自行还纳，时间长了会出现血运的障碍，导致一些比较严重的后遗症、并发症。他的表现主要是患儿有腹股沟斜疝的病史，但是也会有一些患儿家长没有发现明显有腹股沟斜疝，突然间会发现患儿腹股沟出现肿物、红肿、触痛，患儿会出现哭闹、拒食、胃纳差，甚至出现呕吐等情况。当患儿出现血便或者全身情况差的时候，说明嵌顿的时间可能已经比较长，已经出现了肠绞窄性坏死的可能，这个时候一定要及时处理。出现以上症状的情况，特别是已经知道患儿有腹股沟斜疝的情况下，如果出现患儿上述的症状，一定要及时检查。如果发现患儿腹股沟有硬物突出，有经验的家长可以试行给他手法复位，但是没有经验的家长，不要试着去给他按。之后如果家长自行复位不成功，一定要及时就诊，接诊医生会根据患儿的情况进行相应处理。一般情况下如果嵌顿时间不长，可以手法复位会首选手法复位。但是如果手法复位不成功，或者是嵌顿时间超过12小时，或者已经高度怀疑有绞窄性肠梗阻肠坏死的情况，全身情况严重的情况下需要紧急手术。

近几年随着小儿外科微创手术，特别是腹腔镜手术的蓬勃发展，现在腹腔镜手术治疗腹股沟斜疝已经成为主流。它主要的优势有创伤小、恢复快、住院时间短、复发率低等优点。主要的机理是一般在脐部开一个直径为3-5mm的小孔，进入一个微型的腹腔镜，检查内环口，在镜子的指引下，可以直接把内环口进行缝扎术。除了微创之外，同时还可以检查对侧，如果对侧有隐性疝可以同时处理，减轻患儿再次手术痛苦，这也是跟传统手术相比的一个优势。随着近几年小儿腹腔镜技术的提高，大部分的患儿都可以行腹腔镜治疗，除非腹腔里面粘连严重，既往有腹膜炎或者腹腔里面粘连比较严重，不能建立气腹的情况下，这时候才选择开刀手术。另外一个情况是腹腔镜手术它可以看到双侧内环口的情况。但是如果患儿已经出现嵌顿，或者怀疑已经有绞窄性肠坏死的情况下，这时候也可以考虑用传统手术进行手术。

先天性巨结肠的诊治，首先可以通过病史初步怀疑或者诊断这个疾病，比较典型表现是患儿出生之后，胎便延迟，之后出现逐步加重的便秘、腹胀。部分患儿还会出现肠道营养吸收不良的症状，比如消瘦、营养不良、贫血等。之后为了进一步明确诊断，需要做一些跟这个病有关的检查： 1、经常做的是钡灌肠，钡灌肠是通过直肠注入钡剂做造影，通过钡剂的显影提示巨结肠病变的程度和病变的范围，这是应用最广的检查； 2、可以做肛管直肠测压，这个检查是无创检查，但是因为受到一定因素的影响，它的准确率有待进一步提高； 3、诊断先天性巨结肠的金标准是病理，病理又可以分为直肠肌层的活检跟黏膜的活检，还有病理检查，这是检查巨结肠的金标准。 诊断巨结肠之后的治疗，如果在新生儿期，症状不明显，可以先选择保守治疗，保守治疗包括定期的扩肛、清洁灌肠、维持排便等，让患儿继续发育，不要影响他的并发症。之后如果保守治疗无效，或者已经症状比较严重，考虑手术治疗。手术治疗分为两种，一种是根治手术，现在最流行的手术方式是经肛门巨结肠根治术。如果症状很严重，出现肠梗阻的症状很严重，有全身症状的情况下，不适合行根治手术，可以先行肠造瘘术。

在过去肛门闭锁治疗效果不太理想，主要是因为经济发展的原因，医疗技术水平，还有部分患者家长可能对疾病不了解。其实肛门闭锁现在完全可以治疗。根据患儿肛门闭锁的程度，可以选择不同的治疗方式，如果是低位肛门闭锁，可以说现在的手术治疗相当成功，而且很成熟，手术也比较简单。低位肛门闭锁可以直接在出生之后，行肛门成形。如果中高位肛门闭锁，可以根据情况，先选择Ⅰ期肠造瘘手术，以挽救患儿生命，达到根治手术的条件之后，再行根治手术。肛门手术的患儿术后护理非常重要。如果行了Ⅰ期肛门根治手术，比如在新生儿期是由于低位肛门闭锁直接行肛门成形手术，还有相对年长儿后来行肛门成形手术，术后一定要按照医生医嘱进行定期扩肛，还有肛周护理。因为肛门是后天人工做出来的，跟先天性正常肛门存在功能上的差异。比如可能早期会出现肛门失禁、污粪，容易出现肛周感染情况，这时候需要家长进行精心护理。而另一部分患儿由于出生的时候发现是中高位肛门闭锁，或者合并有其他畸形而行的先行肠造瘘手术，更需要家长进行肠造瘘护理。