苏海龙

十二指肠先天性闭锁指胚胎时期十二指肠空泡化不全导致肠管不通，引起的十二指肠肠管发育障碍性疾病，为新生儿肠梗阻的一种类型，而且属于高位肠梗阻，可伴有其它发育畸形，比如21三体综合征、先天性心脏畸形。本病多见于早产儿，发生几率尚无明确统计。十二指肠先天性闭锁的患儿，母亲40%-60%发生过羊水过多病史，生后不久一般几个小时或者两天之内可发生呕吐，且呕吐频繁、量多、有力，有时候呈现喷射性呕吐。 十二指肠先天性闭锁，出现相应症状以后，主要有两个诊断手段，即B超检查，可以明确发现十二指肠梗阻扩张。消化道造影检查，为诊断金标准，可以发现十二指肠不通。在诊断明确以后，唯一治疗手段是手术，而且属于急诊手术。

肛门闭锁确诊后应立即手术治疗，低位肛门闭锁可以进行一期手术成形，而中位、高位肛门闭锁可先行肠造瘘术，先解决排便问题，让患者能够活下来，等到三个月，孩子大一点，能够耐受手术时，再进行根治性手术，肛门闭锁手术方式主要是三种： 1、会阴肛门成形术，一般适合于低位肛门闭锁，出生后就可以做； 2、后矢状入路肛门直肠成形术，又称Pena术； 3、腹腔镜辅助下的骶会阴直肠肛门成形术。 后两种术式适合于中位、高位肛门闭锁，肛门闭锁手术需要及时进行。现在要求明确诊断后，肛门闭锁手术应该在生后24-48小时之内进行，越早越好，否则会因为持续腹胀，导致肠穿孔而引起严重腹腔内感染并发症，导致死亡。肛门闭锁手术应该及时进行，家属应该积极配合大夫，不要过分犹豫。

先天性胆管扩张症又称为先天性胆总管囊肿，一经诊断，必须手术治疗，而且越早越好，尽量不要耽误。如果耽误时间过长，会增加手术难度，也会增加手术并发症发生。手术方式主要分为开腹手术和腹腔镜手术，随着腹腔镜技术提高，目前腹腔镜开展率越来越多，而且对患者非常好。 手术方式主要是胆总管囊肿切除，然后再加上胆总管空肠Roux-en-Y吻合，称之为胆肠引流术，此术式是非常理想治疗疾病的手术方式。如果位于早期，胆管扩张症孩子合并炎症，不能耐受手术，一般先进行胆管外引流术，同时控制炎症，当病情稳定1-3个月以后，再进行根治性胆总管切除加胆管空肠Roux-en-Y吻合。

新生儿巨结肠治疗主要是有保守治疗与手术治疗两种方式，一般手术治疗在生后半岁左右做效果最好，孩子耐受力最好。但如果巨结肠症状比较严重，腹胀厉害，严重影响孩子生长发育，而且通过灌肠、扩肛等保守治疗效果差，则需要尽早手术治疗。 保守治疗主要指通过加强护理，定时温盐水清洁灌肠，促进宝宝排便达到目的。部分宝宝需要同时配合每日扩肛治疗，可以直接进行根治性手术。但还有部分宝宝腹胀比较厉害，可能需要先进行结肠造瘘术，待年龄到半岁以上，手术耐受力比较好时，再进行根治性手术治疗。

小儿尿路结石主要从两方面考虑，治疗原发病，比如代谢紊乱、感染，以及已经存在解剖异常因素，另一方面是处理结石并发症即梗阻和感染。一般性防治方面，最简单有效办法是大量饮水，稀释尿液可以延缓尿结石生长，防止尿结石再发，改变尿pH值，可以防止结石复发。胱氨酸更容易溶解在pH7.5以上尿液中，苏打及枸橼酸钠可以碱化尿液，减少尿酸及2，8-二羟基腺嘌呤产生，故对控制此类疾病产生的结石复发有效，结石手术治疗的适应症如下： 1、结石过大，估计不能从尿路排出，尿不出来； 2、伴发肾积水，结石伴发肾积水和感染，引起肾功能减退，已经影响到肾功能，需要手术治疗； 3、经常发生严重疼痛及大量血尿影响健康者，也需要手术治疗； 4、急性梗阻，无尿或者少尿者，常发生在双侧尿路结石同时梗阻，没有尿，必须要积极手术； 5、经长期应用非手术治疗无法见效者，需要手术。 在梗阻或者是感染较重病例，结石较大，用上述方法不能排出结石时，应该考虑输尿管切开取石，手术方式直接切开。如果结石较大，则应做耻骨上膀胱切开取石及造瘘。近年来小儿肾结石可经体外震波碎石处理，也是有效办法。经皮内镜取石，在小儿应用比较受限，主要是小儿肾脏体积小，肾盂体积小，经皮肾镜不太容易进入肾盂取石。

新生儿先天性尿道下裂指胚胎时期尿道发育异常导致的阴茎屈曲畸形和尿道缺如，该病通常保守治疗无效，只能进行手术治疗，而且必须去正规、规范小儿外科进行手术，手术难度很大。手术主要有两个主要方面，即阴茎屈曲畸形矫治以及尿道成形手术，上述两方面可以同时进行，也可以分开进行手术。 一般情况下是一期先做阴茎屈曲矫治，把阴茎伸直，然后二期再行尿道成形术。至于手术方式底选择，需要具体情况具体判断，根据阴茎发育情况、屈曲程度、尿道发育情况等具体判断，比较复杂。上述情况下，作为医生建议家长还是听从主管医师意见进行手术，才能增加手术成功率，降低术后并发症、后遗症发生。

小儿尿道下裂最佳治疗时间是6-18个月，但小儿尿道下裂主要分为两个方面，即阴茎屈曲畸形以及尿道成形。手术可以进行一期手术，把两个手术一起执行。也可以进行分期手术，一般先进阴茎屈曲畸形矫治，然后二期再进行尿道成形术。 因为小儿生理特点，年龄小时愈合能力强。特别是尿道成形时，尿道组织为小儿包皮或者阴囊皮肤组织，如果年龄过大，皮肤组织里会形成毛囊，即阴毛组织，会严重干扰尿道生长。所以一般选择年龄段比较早，在6-18个月时，组织愈合能力比较强，而且皮肤组织没有形成毛发以及腺体，所以比较适合手术，在做一期手术时候要控制在上述年龄段内。

创伤性膈疝分为急性期治疗和慢性期治疗，具体如下： 1、急性期治疗是因为创伤导致膈肌破裂，然后形成膈疝。一般膈疝不能自愈，因为腹腔、胸腔压力不平衡，随着大量腹腔内脏器疝入胸腔，可以导致生命危险。所以创伤性膈疝一旦诊断明确，无论创口有多大，均应该积极手术治疗。但急性期病人有时会合并其它脏器损伤，因为创伤性膈疝会合并胸腹联合损伤，创伤性膈疝是全身创伤一部分。在急性期时候要进行鉴别，先治疗致命性损伤，当稳定下来以后再治疗膈疝； 2、创伤性膈疝生命体征稳定以后，会进入慢性期和梗阻期处理。患者如果病情不严重，可做好充分术前准备，争取做到择期手术治疗。膈疝会导致消化道梗阻或者绞窄，是慢性期需要紧急处理情况，需要紧急做急诊手术，然后把嵌顿脏器、肠管、脾脏等组织充分还纳回腹腔，保证腹腔内脏器活性，同时进行膈疝修补术。

先天性隐睾是阴囊里面没有发现睾丸，睾丸位置可以存在于腹股沟，也可以存在于腹腔。如果一旦诊断明确，需要积极治疗，而且手术治疗是唯一有效方式。如果在新生儿期，孩子刚出生时发现阴囊内无睾丸，也不要过分担心。因为在出生后六个月之内，小儿睾丸可以逐渐降到阴囊里恢复正常，六个月之内有一定自愈几率。但如果孩子超过六个月，阴囊内仍没有睾丸，需要积极手术治疗。隐睾手术治疗最佳年龄段是6-18个月，而手术方式主要是三种，具体如下： 1、常规开放睾丸下降固定术； 2、腹腔镜睾丸下降固定术，随着腹腔镜技术发展，治疗方面越来越大，因为是微创手术，美观是家长能够接受的程度； 3、睾丸原位移植术，在临床上很少用，因为治疗面相对狭窄，而且效果也不好。

肛门闭锁要从患儿胚胎时期发育说起，胚胎早期胎儿肛门和直肠没有分开，直肠和膀胱又连通在一起，共同形成一个腔，称之为泄殖腔。当胚胎发育到第7周时，中胚层向下生长，将直肠与尿生殖窦分开，直肠向会阴部发展，尿生殖窦则形成膀胱，尿道或者阴道。到胚胎第9周时，直肠向下延伸，串通骨盆膜和肛门膜与原始肛门相连通，形成直肠肛门。这时期因为某些原因，骨盆膜或者肛门隔膜不能被直肠串通，则形成先天性肛门闭锁。目前导致其不能串通的原因仍然不详，男性多于女性，发生概率大概是2.81/10000。