苏海龙

肛门闭锁要从患儿胚胎时期发育说起，胚胎早期胎儿肛门和直肠没有分开，直肠和膀胱又连通在一起，共同形成一个腔，称之为泄殖腔。当胚胎发育到第7周时，中胚层向下生长，将直肠与尿生殖窦分开，直肠向会阴部发展，尿生殖窦则形成膀胱，尿道或者阴道。到胚胎第9周时，直肠向下延伸，串通骨盆膜和肛门膜与原始肛门相连通，形成直肠肛门。这时期因为某些原因，骨盆膜或者肛门隔膜不能被直肠串通，则形成先天性肛门闭锁。目前导致其不能串通的原因仍然不详，男性多于女性，发生概率大概是2.81/10000。

肛门闭锁确诊后应立即手术治疗，低位肛门闭锁可以进行一期手术成形，而中位、高位肛门闭锁可先行肠造瘘术，先解决排便问题，让患者能够活下来，等到三个月，孩子大一点，能够耐受手术时，再进行根治性手术，肛门闭锁手术方式主要是三种： 1、会阴肛门成形术，一般适合于低位肛门闭锁，出生后就可以做； 2、后矢状入路肛门直肠成形术，又称Pena术； 3、腹腔镜辅助下的骶会阴直肠肛门成形术。 后两种术式适合于中位、高位肛门闭锁，肛门闭锁手术需要及时进行。现在要求明确诊断后，肛门闭锁手术应该在生后24-48小时之内进行，越早越好，否则会因为持续腹胀，导致肠穿孔而引起严重腹腔内感染并发症，导致死亡。肛门闭锁手术应该及时进行，家属应该积极配合大夫，不要过分犹豫。

新生儿巨结肠治疗主要是有保守治疗与手术治疗两种方式，一般手术治疗在生后半岁左右做效果最好，孩子耐受力最好。但如果巨结肠症状比较严重，腹胀厉害，严重影响孩子生长发育，而且通过灌肠、扩肛等保守治疗效果差，则需要尽早手术治疗。 保守治疗主要指通过加强护理，定时温盐水清洁灌肠，促进宝宝排便达到目的。部分宝宝需要同时配合每日扩肛治疗，可以直接进行根治性手术。但还有部分宝宝腹胀比较厉害，可能需要先进行结肠造瘘术，待年龄到半岁以上，手术耐受力比较好时，再进行根治性手术治疗。

十二指肠先天性闭锁指胚胎时期十二指肠空泡化不全导致肠管不通，引起的十二指肠肠管发育障碍性疾病，为新生儿肠梗阻的一种类型，而且属于高位肠梗阻，可伴有其它发育畸形，比如21三体综合征、先天性心脏畸形。本病多见于早产儿，发生几率尚无明确统计。十二指肠先天性闭锁的患儿，母亲40%-60%发生过羊水过多病史，生后不久一般几个小时或者两天之内可发生呕吐，且呕吐频繁、量多、有力，有时候呈现喷射性呕吐。 十二指肠先天性闭锁，出现相应症状以后，主要有两个诊断手段，即B超检查，可以明确发现十二指肠梗阻扩张。消化道造影检查，为诊断金标准，可以发现十二指肠不通。在诊断明确以后，唯一治疗手段是手术，而且属于急诊手术。

小儿尿路结石主要从两方面考虑，治疗原发病，比如代谢紊乱、感染，以及已经存在解剖异常因素，另一方面是处理结石并发症即梗阻和感染。一般性防治方面，最简单有效办法是大量饮水，稀释尿液可以延缓尿结石生长，防止尿结石再发，改变尿pH值，可以防止结石复发。胱氨酸更容易溶解在pH7.5以上尿液中，苏打及枸橼酸钠可以碱化尿液，减少尿酸及2，8-二羟基腺嘌呤产生，故对控制此类疾病产生的结石复发有效，结石手术治疗的适应症如下： 1、结石过大，估计不能从尿路排出，尿不出来； 2、伴发肾积水，结石伴发肾积水和感染，引起肾功能减退，已经影响到肾功能，需要手术治疗； 3、经常发生严重疼痛及大量血尿影响健康者，也需要手术治疗； 4、急性梗阻，无尿或者少尿者，常发生在双侧尿路结石同时梗阻，没有尿，必须要积极手术； 5、经长期应用非手术治疗无法见效者，需要手术。 在梗阻或者是感染较重病例，结石较大，用上述方法不能排出结石时，应该考虑输尿管切开取石，手术方式直接切开。如果结石较大，则应做耻骨上膀胱切开取石及造瘘。近年来小儿肾结石可经体外震波碎石处理，也是有效办法。经皮内镜取石，在小儿应用比较受限，主要是小儿肾脏体积小，肾盂体积小，经皮肾镜不太容易进入肾盂取石。

小儿尿石症是尿液中所含晶体与胶体沉积，聚集沉淀而形。结石形成是综合性因素，不是单一因素，部分与外界环境有关，部分则与小儿内在因素有关，比如代谢性疾病、营养不良、维生素A缺乏，以及地理环境，即水质，还有饮食习惯、遗传倾向、代谢改变、尿路局部改变，比如本来有狭窄情况，例如甲状旁腺功能亢进，属于代谢性问题，尿路梗阻、感染、异物等都是结石发生原因。 虽然部分肾结石有明确原因，如甲状旁腺功能亢进、肾小管酸中毒、海绵肾、痛风、异物、长期卧床、梗阻和感染等，但大多数含钙结石形成原因，目前仍不十分清楚。小儿尿路结石一旦形成，最主要、最常用治疗方法，其实是多喝水，通过饮水改变尿液pH值，尿量增多可以改变本身尿液环境，减少沉淀物产生，降低结石发生。

新生儿先天性尿道下裂指胚胎时期尿道发育异常导致的阴茎屈曲畸形和尿道缺如，该病通常保守治疗无效，只能进行手术治疗，而且必须去正规、规范小儿外科进行手术，手术难度很大。手术主要有两个主要方面，即阴茎屈曲畸形矫治以及尿道成形手术，上述两方面可以同时进行，也可以分开进行手术。 一般情况下是一期先做阴茎屈曲矫治，把阴茎伸直，然后二期再行尿道成形术。至于手术方式底选择，需要具体情况具体判断，根据阴茎发育情况、屈曲程度、尿道发育情况等具体判断，比较复杂。上述情况下，作为医生建议家长还是听从主管医师意见进行手术，才能增加手术成功率，降低术后并发症、后遗症发生。

小儿尿道下裂最佳治疗时间是6-18个月，但小儿尿道下裂主要分为两个方面，即阴茎屈曲畸形以及尿道成形。手术可以进行一期手术，把两个手术一起执行。也可以进行分期手术，一般先进阴茎屈曲畸形矫治，然后二期再进行尿道成形术。 因为小儿生理特点，年龄小时愈合能力强。特别是尿道成形时，尿道组织为小儿包皮或者阴囊皮肤组织，如果年龄过大，皮肤组织里会形成毛囊，即阴毛组织，会严重干扰尿道生长。所以一般选择年龄段比较早，在6-18个月时，组织愈合能力比较强，而且皮肤组织没有形成毛发以及腺体，所以比较适合手术，在做一期手术时候要控制在上述年龄段内。

胆管闭锁术后发热分两种情况，即与胆管闭锁手术有关或无关。术后发热且患儿出现其它症状，比如大便颜色变浅、黄疸加重，则主要考虑可能是胆道闭锁术后常见并发症，称之为反流性胆管炎，应立即到医院接受抗感染治疗，而且必须为正规抗感染治疗。再就是发热与原发病无关，比如感冒、鼻炎、上呼吸道感染、肺炎等一系列情况，如果是此类发热，根据具体情况。如果是一般病毒感染、发烧、伤风，直接用药物对症治疗即可，吃点退烧药，不需要其它特殊治疗。 但如果合并肺炎或者其它严重感染，也不能在家等待，应该立刻到医院进行正规诊断和治疗。胆道闭锁术后发烧，家长也不用过分担心，但一定要密切观察孩子大便还有吃饭情况。特别是出现皮肤颜色发黄、大便颜色变淡时，要立即去医院进行正规治疗。因为做葛西手术，只为延长肝硬化时间，为做肝移植做准备。如果反复逆流性胆管炎发生，会加重肝硬化进程，所以要进行积极治疗，不能掉以轻心。

正常患者重复肾术区，肾周放置引流管属于常规操作，也是必要操作，主要是观察有没有尿液或者血性液体引流，术后有少量尿液或者少量血性渗液引流出来属于术后正常现象。如果尿液引流较多，一天几百毫升尿液引出，说明手术中可能伤到下肾肾盂或者上肾肾盂，分泌尿液过多导致。上肾供应血管没有完全结扎，也是上肾尿量增多表现。尿量多时可能每天100ml左右，甚至更多。如果没有出现损伤肾盂等情况，随着时间推移，引流量会逐渐减少，少于10ml以下时可以拔除引流管。 如果引流尿液不减，反而越来越多，可能需要再次进行手术干预，探查是否有下肾肾盂损伤，然后进行修补，再放置引流管引流肾脏周围。如果术后拔除引流管过早，肾周有可能形成尿囊，并且逐渐增大。术后肾周引流管有少量血性液体引出，也属于正常现象，无需特殊担心。但如果血性液体引流过多，特别是每小时引流量超过200ml，考虑是不是有肾脏血管损伤，要及早进行手术探查干预，进行止血或者血管修补。