艾峰

单心室属于发病率相对较低，但危险程度相对高的疾病，目前治疗手段，暂时不能有效治愈。主要以手术方式进行，通常分为单心室分割手术以及姑息性手术，主要内容如下：1、单心室分割手术：通过人工合成的纤维网材料形成室间隔，在手术设计上存在一定治愈可能。但临床实际操作过程中，由于术后心脏形态、血液流动改变、身体不能完全适应等多种因素，较难达到理论上设计的治疗效果；2、姑息性手术：不以根治心脏畸形为目的，主要通过手术方式，减少心脏内血液异常流动，以及心功能减退症状。即将上腔静脉、下腔静脉与肺动脉进行吻合，达到功能性肺循环隔离，虽然围手术期存在死亡率，但远期效果较好，属于较理想治疗手段。

房间隔缺损是儿童常见先天性心脏病，可根据儿童缺损大小及耐受情况，选择合适治疗方案。对无症状房间隔缺损，即小型缺损者，无明显血流动力学改变，可观察随访，但必须定期到医院检查心脏。对有较大量左向右分流的房间隔缺损，确诊后需进行治疗，如果缺损面积在10mm以下，并且距离瓣膜较远，不影响瓣膜功能，首选介入治疗相对风险较小，对儿童创伤较小并且恢复较快。对于较大房间隔缺损，通常采用右侧腋下微创小切口修补房间隔缺损，通常创伤较小，手术最佳年龄应该在学龄前即4-5岁时，术后与正常儿童没有区别。

孩子先天性房间隔缺损术后，以卧床休息为主，避免剧烈活动或长时间哭闹，注意穿刺口或手术伤口局部情况，定期监测孩子心率。此外，需加强营养，以清淡软质的流质饮食为主并逐渐过渡，可少吃多餐。尽量选择优质蛋白饮食，如鸡肉、鱼、牛肉等，减少摄入油炸食物，限制高胆固醇食物摄入，适当增加蔬菜，可预防便秘等。如果有高血压应规范服药进行控制，控制血压在正常范围内，同时注意保暖，避免出现上呼吸道感染。定期复查心脏彩超及心电图，孩子房间隔缺损术后可逐渐恢复，平时多注意生长发育以及营养状况即可。

单心室是较罕见的复杂先天性心脏病，需依靠体格检查及影像学检查协助诊断，主要内容如下：1、体格检查：患者存在较明显全身缺血性症状，表现为口唇及全身紫绀，四肢末梢杵状指等症状。心脏听诊可听到心前区弥漫性杂音，心脏触诊与视诊可看到心跳弥散。对于存在常规查体异常的患者，需结合心电图以及心脏彩超检查进行判断；2、影像学检查：在单心室诊断中，心脏彩超检查具有决定性诊断价值，可在心脏彩超检查过程中发现左右心室联通，心脏当中血流动力学改变可同时合并心功能衰竭，以及多种瓣膜关闭不全情况等。心导管检查与心血管造影检查，属于有创检查，可更清晰展示出心脏结构。通常仅靠体格检查不能确诊单心室，由于单心室危害较大，确诊后建议尽早进行手术治疗。

新生儿房间隔缺损可能自愈，但与缺损部位以及大小有关。缺损面积小的新生儿，在1岁以内可能自愈，如中央型房间隔缺损在5mm以下时没有明显影响，可密切随访并观察缺损大小的变化，3个月左右做一次心脏彩超，观察缺损有无自愈可能。超过1岁未愈合者，则自愈可能性较小，应考虑在2-6岁间进行介入或微创手术修补治疗，此时并发症少、风险较低，不会影响日常生活。手术前应定期到专科医院行心脏彩超检查，有利于了解病情发展情况。如果房间隔缺损较大如1cm以上，几乎没有自愈可能性，若导致患者生长发育及心脏功能受损，应尽早手术治疗，最佳手术时间在2岁以内。

房间隔缺损的胸片表现，主要内容如下：1、心影增大：以右心房、右心室增大为主，尤其右心房增大，是房间隔缺损重要征象。原发孔房间隔缺损，伴有二尖瓣关闭不全者，有左心室增大现象；2、肺充血：肺动脉高压的表现，肺动脉段突出，两侧肺门区血管增大以及搏动增强，透视情况下可见肺门舞蹈症或肺门残根征；3、主动脉结：多数为偏小或正常；4、其他方面：慢性充血性心衰患者，可显示间质性肺水肿、肺实质性病变、肺不张等征象。患者病情症状轻重不一，轻微者可能无任何临床表现，仅在检查时发现。重症者在劳累后出现心悸、气喘、乏力、咯血，孩子可能出现进食困难，经常出现呼吸道感染甚至影响发育。

先天性心脏病根据左右两侧心腔，以及大血管间有无特殊通道、血流的分流方向分为三大类，主要内容如下： 1、左向右分流型先天性心脏病：通常是由于左心压力高于右心，平时血液从左向右分流而不出现青紫。当剧烈哭闹、屏气或病理状态时，致使肺循环压力超过体循环压力，右心压力超过左心压力时，出现右向左分流的梗阻性肺动脉高压，则出现永久性青紫，常见于房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等；2、右向左分流型先天性心脏病：即青紫型，如右心流出道狭窄，致使右心压力超过左心，使血流常从右向左分流或大动脉起源异常，使大量静脉血流进入体循环，此时均可出现持续性青紫，常见法络四联症、完全性大动脉转位等；3、其他类型：无分流型即心脏左右两侧、动静脉之间没有异常通道或分流，但可能有心室流出道狭窄、房室瓣反流等，常见于肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、先天性二尖瓣反流等。

单心室是极为复杂的先天性心脏病，自然生存率极低，50%患者不到满月会发生死亡，70%左右出生后0.5年内发生死亡。当发现单心室应及时手术治疗，但无法通过手术根治，目的是改善症状并延长寿命，对于紫绀等不适症状缓解较明显，可提高患者存活率及生活质量。通常术后并发症较多，易出现心力衰竭、胸腹腔积液，并且死亡率高，术后1年存活率80%左右，术后15年生存率不到60%。单心室手术需分期分次治疗，前期可进行体肺分流、肺动脉环缩，降低肺动脉压力，增加肺动脉发育机会，为后期手术准备。二期再进行半全腔或全腔类矫治手术，虽然手术不能做成正常人心脏，但不进行手术治疗患者预期寿命较短。

单心室手术复杂，成功率因人而异，通常在50%-90%之间。患者心脏畸形越简单，手术越容易，成功率则相对越高，如果在5岁以内手术，一般情况较好，可适当提高手术成功率。虽然单心室手术总体成功率，在所有先天性心脏病中不高，但手术治疗是该病的唯一治疗手段，建议患者及时进行手术治疗。单心室手术方式较多，主要内容如下：1、双向格林手术：适应证较广，手术过程简单，手术成功率在90%以上，但术后仍需进行进一步矫治手术；2、Fontan手术：风险较大，死亡率偏高，但治疗彻底并应用广泛，手术成功率均在80%以上；3、心室分隔手术：适用于病情简单的功能性单心室患者，但应用局限。

单心室患者应在早期发现后尽早治疗，以减轻痛苦，尤其是儿童将长期影响发育，症状严重者可缩短寿命。如果不进行手术干预，患者即便轻微活动，也可导致呼吸困难，严重影响生活质量。对于成年女性，单心室无论是否已接受手术治疗，均不建议怀孕。单心室属于较罕见先天性心脏，对患者影响较大，多数患者早期有明显复杂先天性心脏病表现，如发绀、心动过速、体重缓慢增加与消瘦。长期发展可明显发绀，出现心肌损伤，甚至导致充血性心力衰竭。对肺血增加患者，如果早期未发现则寿命较短，主要是由于充血性心衰、心律失常或猝死所致。