肖云彬

儿童限制型心肌病是否会遗传，需根据其情况决定，具体如下： 1、部分限制型心肌病是因为基因突变引起，可以是传染性质的显性遗传，往往合并骨骼肌疾病，遗传代谢病，如高血压病。一般是常染色体隐性遗传溶酶体的沉积病，或因糖原贮积症引起，这种相关的限制型心肌病往往是传染性相关的隐性遗传； 2、心肌纤维化，可能不会遗传，原因目前不清楚。如果儿童出现高血压病，同时合并限制型心疾病，往往会出现遗传趋势，在家族中出现，不仅仅是个人病变。因此，面对这种儿童时，建议让儿童家属做心脏筛查。如果能做基因检查就会更有利于明确诊断，同时也会对儿童的治疗起到一定的帮助作用。这种情况下，往往会建议儿童进行基因检测，同时家人也会进行验证检测，可以找到基因突变的来源以及本身新发的突变，对于这种儿童的治疗，甚至家庭遗传咨询方面都会有一定好处。

房间隔缺损指心房里的异常交通，根据其位置以及周围关系可以分为以下几种情况： 1、原发孔型，其往往位于房间隔下部； 2、中央型，又称继发孔型，一般位于房间隔中部位置； 3、静脉窦型，靠近上腔静脉或者靠近下腔静脉； 4、冠状窦型，如果房间隔缺损几毫米，甚至十几毫米，一般称为小型房间隔缺损，其对血流动力学的影响较小。一般医生会建议定期随访，然后到一定年龄时建议行手术治疗。部分大型缺损，如二十几毫米，也要根据儿童的年龄阶段判断。如果是较小的儿童，十几、二十几毫米是较大缺损，而对于年龄较大的儿童会有所不同。因此，主要是根据儿童的情况、儿童的血液动力学影响对其情况进行评估。

儿童扩张型心肌病的的主要表现如下： 1、早期表现隐秘，甚至没有任何症状，随着病情加重，较大的儿童进行体育运动会累，部分儿童晚上不能躺下睡觉； 2、较小的儿童会出现脸色难看，吸奶时停一停再吸一吸，或吸奶时烦躁、汗多，体重不增；需注意观察儿童的脸色，家长可以摸儿童的心前区位置，会感觉儿童的心脏搏动范围偏大，有时把耳朵靠在胸壁听一听，会感觉声音较低钝，较大的儿童也会出现颈部静脉较明显； 3、部分儿童肝脏大，而较小的儿童下肢水肿不明显，但会出现手指末端较湿、较冷，往往都预示儿童有心肌病，甚至是心力衰竭。

儿童先天性房间隔缺损的治疗方式，主要根据儿童房间隔缺损的类型、大小，以及解剖情况分别进行处理。具体如下： 1、继发孔型房间隔缺损、中央型房间隔缺损，这类儿童往往会选择微创封堵进行治疗。部分儿童不能接受微创封堵，比如原发孔型的位置靠近瓣膜，或者靠近上腔静脉、下腔静脉，这种静脉窦型以及冠状窦缺损，必须进行外科开胸手术治疗。到医院就诊时，医生会根据超声心动图结果告知患者适合做微创封堵，如缺损病人条件较好，离上腔静脉、下腔静脉、二尖瓣、三尖瓣距离都较远，各个边缘情况较好，则适合于放封堵器进行封堵，这时儿童做微创封堵较好； 2、边缘情况不足，比如距离小，放封堵器会影响瓣膜，或者影响主动脉位置时，医生就会跟告知儿童进行外科开胸。

较大的房间隔缺损的儿童肺血流量较多，往往容易感冒，甚至容易得肺炎。因此这种儿童要对其呼吸道感染有一定的预防和治疗，具体如下： 1、居家环境要保持适宜温度，且要勤通风； 2、根据季节变化为儿童适当增减衣物； 3、如果家里有其他人感冒，需进行隔离，而且要减少儿童去公共场所的次数； 4、如果感冒较轻微，可观察再给予治疗儿童感冒的药物； 5、如果感冒较重，可能不仅仅是感冒的问题，很可能肺炎，需带儿童到医院就诊；相应的也要特别注意观察儿童的呼吸，心率，以及儿童的精神反应等，需根据这些情况综合评判儿童的病情是重还是轻。如果是较小型的房间隔缺损，而且感冒症状也较轻，医生会建议带药回家观察。如果是肺部淤血较多，甚至不仅仅是感冒，而是支气管炎、肺炎，这些情况较重，医生往往会建议留院观察，家长一定要遵从医生医嘱进行治疗和护理。

婴儿紫绀的原因为还原血红蛋白，即血液里的比例增高，这时可以看到婴儿嘴唇颜色较深，指甲下的颜色也较深。这时要注意这种紫绀，部分是因为温度较低、周围循环稍差导致，通过保温可以改善。但还有一部分紫绀和严重疾病有关，如发绀型先心病、肺动脉高压、肺部疾病、血气交换等出现问题，导致婴儿发绀。 此外，食源性中毒，如进食含亚硝酸盐较高的食物，也会引起婴儿发绀。这时要根据婴儿的情况进行逐一甄别，带婴儿到医院进行检查，因为有时对发绀的判断并不准确，特别是对于发绀原因的寻找较难。

临床中，婴儿心率正常范围一般为100-140次/分，1-6岁的儿童是80-100次/分，6岁以上的儿童是60-100次/分。儿童在发热、哭吵、情绪紧张及运动时，都可以出现心跳快，这种情况是一种正常的代偿性反应。如果出现发热，建议给宝宝合理降温，如多喝水、温水擦浴。若体温是38.5℃以上，可以根据医生的建议吃退烧药。若患儿表现为哭闹和情绪紧张，则需要家长进行安抚。 贫血、慢性传染病，包括心脏病、心律失常、心肌炎、心衰等，甚至甲亢、服用特殊药物的儿童，也会引起心率快。这种情况下出现心率快，建议家长带儿童到医院进行详细诊查，此时宝宝病情较严重，需要看医生，有些儿童经过及时处理，会较快得到好转。因此看到宝宝心率快时，不要惊慌，观察有无上述情况，若是生理性原因，可以一一进行处理。如果这些处理不能达到效果，而且儿童不仅出现心率快，同时伴脸色、嘴巴颜色不好，甚至出现发绀时，要尽快带儿童到医院就诊。

心肌病的儿童晚上哭闹，要根据其情况进行具体的对待，如下所示： 1、饥饿、尿布尿湿，或者空气闷热，特别是在较寒冷的夜晚，部分儿童会出现胃肠道功能失调，出现肠痉挛，儿童会出现时断时续的哭闹，此时需注意观察； 2、对于心肌病的儿童，因心衰加重，晚上儿童平卧睡觉回心血量增加，夜间随着迷走神经的张力增高，其呼吸次数、频度等下降，缺氧症状加重，儿童出现哭闹需要积极处理； 3、如果哭声洪亮、脸色较好，往往可以先观察； 4、如果儿童哭是低声抽泣样哭闹，也较难以安抚，而且脸色难看，往往考虑与心肌病的病情严重相关，需进行仔细排查；如果儿童没有在医院，建议带儿童及早到医院进行相应诊疗，以便能尽早发现儿童病情变化，早些进行治疗。

心动过速心肌病是一类获得性心肌病，一般继发于持续性或反复性心动过速。若能对其原发病，如持续性心动过速，或反复发作的心动过速进行良好的药物治疗或者射频消融治疗，控制心动过速，儿童往往会较快提升其心功能，而且其心室的这种重构逆转也会较好。 因此对于这类心脏病，要改善其治疗效果，早期发现早期控制心动过速的症状，同时进行规律的治疗和随访，往往病人的预后都较好。心动过速性心肌病的最重要的治疗是控制心动过速、坚持药物治疗，或及时进行手术治疗，打断恶性过程，多数儿童都会达到较好的治疗效果。

小儿原发性心肌病引起心肌机械或心电功能障碍，常表现为心室肥厚，或心室扩张。这类疾病不仅仅局限于心脏，也是全身疾病的一部分，最后会导致心脏性死亡，或为进行性心力衰竭。 目前心肌病的分类具体包括遗传性心肌病，如肥厚型心肌病、右室发育不良心肌病、左心室致密化不全；混合性心肌病，如扩张型心肌病、限制型心肌病；获得性心肌病，如感染型心肌病，心动过速性心肌病。因此根据这些原因，不同类型的心肌病可以给予相应的病因治疗、控制感染、控制心率。如果是在疾病终末期，也可以考虑左室辅助装置，甚至是心脏移植等治疗措施。