肖云彬

婴儿肥厚型梗阻性心肌病指室间隔过于肥厚，会引起左心室的血液流动出现受阻，处理如下： 1、避免儿童剧烈运动，避免应用增强心肌收缩力的药物，改善心脏的顺应性，预防猝死； 2、用β受体阻滞剂，如普萘洛尔、美托洛尔这类药物，目的是为了减低心肌收缩力，使心室顺应性变好，可减少儿童猝死的风险； 3、部分儿童合并心律失常，需根据儿童合并心律失常的类型做相应处理； 4、尽量避免应用强烈的利尿剂，会增加儿童猝死的风险； 5、可选择外科手术治疗，切除左心室流出道的肥厚心肌，缓解左心室流出道的梗阻； 6、部分患者可以进行经皮的室间隔消融术，也可以减轻左心室流出道的梗阻，但在儿科应用较少。

临床中，婴儿心率正常范围一般为100-140次/分，1-6岁的儿童是80-100次/分，6岁以上的儿童是60-100次/分。儿童在发热、哭吵、情绪紧张及运动时，都可以出现心跳快，这种情况是一种正常的代偿性反应。如果出现发热，建议给宝宝合理降温，如多喝水、温水擦浴。若体温是38.5℃以上，可以根据医生的建议吃退烧药。若患儿表现为哭闹和情绪紧张，则需要家长进行安抚。 贫血、慢性传染病，包括心脏病、心律失常、心肌炎、心衰等，甚至甲亢、服用特殊药物的儿童，也会引起心率快。这种情况下出现心率快，建议家长带儿童到医院进行详细诊查，此时宝宝病情较严重，需要看医生，有些儿童经过及时处理，会较快得到好转。因此看到宝宝心率快时，不要惊慌，观察有无上述情况，若是生理性原因，可以一一进行处理。如果这些处理不能达到效果，而且儿童不仅出现心率快，同时伴脸色、嘴巴颜色不好，甚至出现发绀时，要尽快带儿童到医院就诊。

儿童先天性房间隔缺损的治疗方式，主要根据儿童房间隔缺损的类型、大小，以及解剖情况分别进行处理。具体如下： 1、继发孔型房间隔缺损、中央型房间隔缺损，这类儿童往往会选择微创封堵进行治疗。部分儿童不能接受微创封堵，比如原发孔型的位置靠近瓣膜，或者靠近上腔静脉、下腔静脉，这种静脉窦型以及冠状窦缺损，必须进行外科开胸手术治疗。到医院就诊时，医生会根据超声心动图结果告知患者适合做微创封堵，如缺损病人条件较好，离上腔静脉、下腔静脉、二尖瓣、三尖瓣距离都较远，各个边缘情况较好，则适合于放封堵器进行封堵，这时儿童做微创封堵较好； 2、边缘情况不足，比如距离小，放封堵器会影响瓣膜，或者影响主动脉位置时，医生就会跟告知儿童进行外科开胸。

先心病肺动脉高压分根据不同类型，其症状具体如下： 1、艾森曼格综合征，是先天性心脏病的终末阶段，往往是早期存在心内大缺损，存在左向右的分流，即从左边心室或者左边心房，向右边心室或右边心房，或者从主动脉向肺动脉的血液分流。到一定程度后，肺动脉压力增高高于体循环时，就会出现逆转，或者双向分流，即右向左分流或者双向分流，这时儿童往往会有发绀、红细胞增多、多器官受损等表现； 2、先天性心脏病术后的肺动脉高压，此时儿童先天心脏病已经治好，但是肺动脉高压在术后还存在，或者部分儿童是术后几个月，甚至几年内又重新出现肺动脉高压，这种情况往往较严重； 3、肺动脉高压，合并小缺损，如小的房间隔缺损、室间隔缺损，这种情况实际上是肺血管有明显病变，只是恰巧合并先天性心脏病，这种类型的儿童一般不可以随意做先心病手术； 4、左向右分流型的肺动脉高压，一般存在中到大型缺损，且肺血管阻力是轻到中度增加，安静时一般也没有发绀，建议儿童早期手术治疗。

早搏并不是罕见问题，其来源于心房称为房性早搏，来源于心室称为心室早搏、室性早搏，来源于房室交界区称为交界性早搏。不同类型的早搏及早搏发生的频率不同，对儿童的影响也不同。心脏早搏可见于健康儿童，或没有器质性心脏病的儿童，在其过度劳累、精神紧张，或有其它疾病时出现。如果做动态心电图没有大问题、发作次数不多且没有其它特殊问题，医生会建议观察。 部分儿童有心脏病，如心肌炎、心肌病、先心病，此时发生早搏要特别注意，提示儿童的病情较重。家长需带儿童到专业的小儿心脏科就诊，让医生仔细评估儿童的心脏功能、心脏结构等，部分儿童需及时药物干预，让其得到较好的治疗。

儿童限制型心肌病是否会遗传，需根据其情况决定，具体如下： 1、部分限制型心肌病是因为基因突变引起，可以是传染性质的显性遗传，往往合并骨骼肌疾病，遗传代谢病，如高血压病。一般是常染色体隐性遗传溶酶体的沉积病，或因糖原贮积症引起，这种相关的限制型心肌病往往是传染性相关的隐性遗传； 2、心肌纤维化，可能不会遗传，原因目前不清楚。如果儿童出现高血压病，同时合并限制型心疾病，往往会出现遗传趋势，在家族中出现，不仅仅是个人病变。因此，面对这种儿童时，建议让儿童家属做心脏筛查。如果能做基因检查就会更有利于明确诊断，同时也会对儿童的治疗起到一定的帮助作用。这种情况下，往往会建议儿童进行基因检测，同时家人也会进行验证检测，可以找到基因突变的来源以及本身新发的突变，对于这种儿童的治疗，甚至家庭遗传咨询方面都会有一定好处。

继发性房间隔缺损和原发性房间隔缺损，是房间隔缺损中的两种类型，因缺损位置不同，其形成的原因也不同。具体如下： 1、原发孔型房间隔缺损往往位于房间隔下部，靠近三尖瓣的位置，同时合并房室瓣畸形，其属于部分型房室间隔缺损，即部分型心内膜垫缺损； 2、中央型房间隔缺损位于中央卵圆窝及其附近，是由于卵圆孔瓣或者卵圆孔边缘肌肉组织缺损导致。通常是单发的，也有可能呈筛孔状，有时是两个，或小筛孔样的多个小孔。心脏彩超有1股、2股，甚至有多股红色血流从左房流到右心房。

房间隔缺损指心房里的异常交通，根据其位置以及周围关系可以分为以下几种情况： 1、原发孔型，其往往位于房间隔下部； 2、中央型，又称继发孔型，一般位于房间隔中部位置； 3、静脉窦型，靠近上腔静脉或者靠近下腔静脉； 4、冠状窦型，如果房间隔缺损几毫米，甚至十几毫米，一般称为小型房间隔缺损，其对血流动力学的影响较小。一般医生会建议定期随访，然后到一定年龄时建议行手术治疗。部分大型缺损，如二十几毫米，也要根据儿童的年龄阶段判断。如果是较小的儿童，十几、二十几毫米是较大缺损，而对于年龄较大的儿童会有所不同。因此，主要是根据儿童的情况、儿童的血液动力学影响对其情况进行评估。

较大的房间隔缺损的儿童肺血流量较多，往往容易感冒，甚至容易得肺炎。因此这种儿童要对其呼吸道感染有一定的预防和治疗，具体如下： 1、居家环境要保持适宜温度，且要勤通风； 2、根据季节变化为儿童适当增减衣物； 3、如果家里有其他人感冒，需进行隔离，而且要减少儿童去公共场所的次数； 4、如果感冒较轻微，可观察再给予治疗儿童感冒的药物； 5、如果感冒较重，可能不仅仅是感冒的问题，很可能肺炎，需带儿童到医院就诊；相应的也要特别注意观察儿童的呼吸，心率，以及儿童的精神反应等，需根据这些情况综合评判儿童的病情是重还是轻。如果是较小型的房间隔缺损，而且感冒症状也较轻，医生会建议带药回家观察。如果是肺部淤血较多，甚至不仅仅是感冒，而是支气管炎、肺炎，这些情况较重，医生往往会建议留院观察，家长一定要遵从医生医嘱进行治疗和护理。

心脏有四个门，三尖瓣为其中一个门，控制右心房到右心室之间的通道，为单向门，从心房可以向心室打开。三尖瓣反流是指三尖瓣在关闭时没有关紧，会有少量血液从右心室流到右心房。 儿童三尖瓣轻度反流，反流的血较少，对于右心压力负荷、容量负荷都较少，通常不需过于担忧，若家长看到这种彩超单，不要焦虑，可以跟心内科医生交流。如果没有特殊病变，仅仅是报告，一般儿童的生长发育各项情况都不会受到影响，只要定期复查即可。