白树堂

先天性心脏病封堵术以前最常用的办法是在体外循环下将心脏打开，通过补片或者直接缝合将洞封堵。现在随着科学技术的发展、医疗材料的改进，有一类办法叫做封堵术，通过股动静脉或者通过胸前区，把伞状的封堵器送到心脏中把洞补上，起到隔绝血流异常流动的作用。所以，封堵术通过两种途径，包括通过股动静脉或者胸前区，把封堵器送到心脏中把缺损补上，经过不断改进已经逐渐替代传统的开胸手术。 但是封堵术有一定选择性，部分病人适合，部分病人不适合，洞如果过大没办法进行封堵；如果洞周围有比较重要的组织，封堵以后可能会影响到其它功能，比如主动脉瓣、三尖瓣、二尖瓣的功能或者传导束压迫，都可能造成手术失败，所以选择有一定适应症，并不是所有先天性心脏病都适合进行封堵。但是合适的病人经过治疗以后可以减少痛苦，减少经济支出，而且恢复很快。

目前漏斗胸的手术通常不是非常痛苦。漏斗胸是比较难治的胸廓畸形，没有现在的技术之前手术创伤很大，需要将胸骨两侧的肋骨打断，再进行胸骨翻转，所以患者会很痛苦。现在发明了一种新的手术方法，叫做Nuss手术，在胸腔里放钢板，通过钢板支撑把漏斗部分撑起，减少了病人的痛苦，手术的安全性也提高了很多，手术效果很好。 但是要在胸骨的背面放置钢板，一定要把胸骨撑起，所以有一定的痛苦，但是这类痛苦通常经过一段时间以后会逐渐减轻，完全可以耐受，不会痛苦到不能进行正常的生活和学习。病人从原来非常严重的畸形通过矫正后逐渐恢复，心理会发生变化，可以缓解痛苦感。

漏斗胸术后没有太特殊的护理，主要问题是做完手术后病人早期可能会疼痛，会限制活动或者对食欲造成影响，护理方面注意心理疏导和疼痛的治疗，这类疼痛可以用药物进行缓解。 心理疏导很重要，一定要让患者看到治疗效果，通过影像检查让患者知道手术前后的对比，产生战胜疾病的信心。如果影响到食欲，要解决食欲需求，吃可口的饭菜。其它方面的护理没有必要太特殊，尽早活动比较合适。通过上述的处理，会减轻患者的症状。

现在没有非常好的矫正器能矫正漏斗胸，有一种叫改良的Nuss手术，不是从胸骨后放钢板撑起，而是在胸骨前边用牵拉的方式把胸骨牵起，最终目的是矫正患者胸骨，让胸骨前端变平，不管从美观角度还是恢复心肺功能角度，都起到很好的作用。但漏斗胸矫正器是专门仪器，现在临床上还没有。 矫正器一般是白天用晚上拆掉或者晚上用白天拆掉，理论上讲漏斗胸如果不能持续的治疗，很可能会导致效果不好，胸骨会恢复到原位，所以通过手术纠正比较合适。

漏斗胸现在最常用的办法是Nuss手术，Nuss手术是在漏斗胸的最底端，通过胸腔镜把钢板送到胸骨后，通过钢板的曲度变化把胸骨撑起，手术过程的最关键点在游离胸骨后端时，因为胸骨最底端的下边是心脏，在操作过程中不小心可能造成后边的心脏损伤，心脏损伤可能会致命，属于最危险的情况。但是如果能掌握手术要领，特别是能借助现代化器械，比如胸腔镜，通过严密细致的操作，一般情况下都不会太危险。

心脏一旦出现异常通道，就可能造成血液分流，血液分流以后可能造成相应的表现，如右向左分流会造成紫绀，如果左向右分流就可能造成肺动脉高压，引起不良后果。还有一类情况叫做无分流型心脏病，在心脏中没有异常血流，但很可能有其它问题，比如经常见到的房间隔膨胀瘤，如果在顶端或者任何部位没有破口，就没有血流动力学意义，这类情况没有治疗价值，不需要进行治疗。另外，比如膜部瘤，绝大多数都是因为室间隔缺损，原来在出生时有分流，但经过生长以后逐渐通过自体组织的生长把洞封上，形成自愈，也不需要治疗。如果是其它情况，比如心脏中长瘤，需要进行手术治疗，不同情况需要采用不同的治疗办法。

紫绀的原因是心脏畸形引起静脉血和动脉血分流，治疗的原则是把分流阻断，使没有右向左分流，把心脏分流渠道阻断以后自然紫绀会消除。最常见的心脏疾病法洛四联症病人有紫绀，到手术室进行法四根治术后，患者从手术室出来和进手术室时相比是截然不同的，进去时有紫绀，出来时没有紫绀，而是粉红。所以矫正心脏畸形后，紫绀会自动消失。

先天性心脏病如何造成，目前原因还不确切，可能原因如下： 1、母亲怀孕期间患病，特别是患病毒性疾病，如感冒、风疹等情况，很可能会造成先天性心脏病发生； 2、女性怀孕期间使用药物，比如在妊娠早期不知道已经怀孕，由于某种疾病开始用药，部分药物很可能有致畸作用； 3、遗传，部分家庭有这类遗传基因。 最常见的原因就是上述三种情况，但是上述三种情况不一定会导致先天性心脏病，现在的先天性心脏病，包括室间隔缺损的病因都不确切。

先天性心脏病的紫绀就是皮肤黏膜发紫，最常见两个部位： 1、正常人的嘴唇是粉红色，一旦出现嘴唇像紫葡萄一样发黑，怀疑是否是紫绀； 2、部分正常人嘴唇平常就比较黑，此时可以观察指甲，甲床正常情况下是红色，特别是在指甲和皮肤交界的地方有半月形圆圈。如果是紫绀病人，表现为发黑、发紫。同时有部分病人因为长期紫绀出现指端膨大，叫做杵状指，像鼓棰。 紫绀多数都是紫绀型先天性心脏病引起，因为心脏异常分流，右向左分流就是非氧合血，通过异常通道分流到氧合血里造成皮肤黏膜紫绀。

非紫绀型先天性心脏病，最常见的类型包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄。先天性心脏病还有一种情况叫混合型，不仅是房间隔缺损、室间隔缺损，很可能有房间隔缺损合并室间隔缺损，或者房间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄，有很多种组合，室间隔缺损如果合并主动脉骑跨或右室肥厚，叫做法洛四联症。 单纯房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄都可以通过手术方法得到根治，最常见的办法是通过体外循环进行手术，将洞补好。现在新的办法是介入治疗，把封堵器送到心脏里把洞补上，或者将肺动脉瓣狭窄的病人通过球囊扩开狭窄瓣膜，扩大以后解除梗阻，都可以得到根治，治疗效果都很好。