王鹏程

颅咽管瘤渐渐变大以后，对正常垂体有压迫，导致垂体激素水平低下。颅咽管瘤术中很容易损伤下丘脑和正常垂体，导致术后生长激素、甲状腺激素、肾上腺皮质激素进一步降低。因此，需要在内分泌科医生指导下，长时间服用替代药物，主要药物有生长激素、甲状腺激素、有泼尼松。 因为小孩生长激素对生长发育很重要，所以小孩做颅咽管瘤术后，要经常复查生长激素，在内分泌科医生指导下服用生长激素，但也有人认为服用生长激素以后，会有出现肿瘤复发这个可能。另外一部分患者，术后会出现多饮、多尿、尿崩症状，需要服用泌淋控制尿量。另外一部分病人术后会出现甲状腺功能低下，所以要长时间补充甲状腺激素。像优甲乐，要内分泌科医生指导，来补充激素。吃什么药主要靠内分泌科医生进行指导。神经外科的医生相对更关注这个手术情况。

颅咽管瘤是颅咽管产于上皮细胞形成的肿瘤，以儿童和青年多见。手术能否做到全切除与以下几个因素有关： 1、年龄因素：一般年龄越小，所长肿瘤与周边粘连越少，越容易全切除，而且并发症相对比较少。在成年人里发生颅咽管瘤，多数跟周边的组织有粘连，比如垂体、垂体柄、视神经、视交叉、下丘脑、颈内动脉、颅底动脉环等，导致手术切除困难； 2、手术因素：第一次手术比复发手术要容易得多，因为复发肿瘤常常与周边结构粘连较紧，导致手术全切除困难； 3、自身情况因素：如果病人术前有明显的垂体、下丘脑功能障碍，可能导致手术切除困难，大多数只能做到大部分切除； 4、肿瘤位置：鞍内型和视交叉前型比较容易全切除，视交叉后型及脑室型可能因视交叉和下丘脑等粘连，全切除相对困难； 5、手术入路：选对手术入路，道路相对比较充分容易做到全切除。但随着显微技术的进步，大多数颅咽管瘤都能做到镜下全切除。

颅咽管瘤大多数长在鞍区，是一个良性先天性肿瘤。由于胚胎时期颅咽管发育过程中，残余组织发生肿瘤，因为肿瘤生长压迫垂体前叶，导致生长激素和促肾腺激素分泌不足，表现生长发育障碍。成人可以出现性功能减退、闭经，对生育有一定影响。 颅咽管瘤术后发生垂体功能低下，生长激素、性激素、甲状腺激素和皮质醇激素均可以缺乏。术后要做多核磁联合，全面评估垂体功能，给予合理替代治疗，尽可能使患者恢复正常状态。部分患者能恢复性发育。患者治疗，如果依从性好，能够积极配合医生治疗，会获得比较好的效果，病人生育能力会恢复。

颅咽管瘤是良性先天性肿瘤，治疗以手术切除为首选，术后是否复发跟是否做到全切除有很大关系。手术将肿瘤全切术后，复发率非常低，但并不是说肯定不会再复发。即使有复发，也可能是很多年以后才会出现复发。 所谓全切除是指医生手术时，在显微镜放大6-10倍情况下，在镜下能够做看得见的肿瘤全切除，而不是从细胞水平将肿瘤切除干净。要想在显微镜下做到细胞水平全切除非常难，因此只要有残留的肿瘤细胞就容易在术后复发。肿瘤复发因素跟肿瘤本身特点和肿瘤残留程度有一定关系，根据国内外资料显示，颅咽管瘤术后10年复发率在7%-10%。如果术中有肿瘤残留，通常术后1-2年就会出现肿瘤复发。

颅咽管肿瘤切除后发烧要分析具体原因，比较常见的手术后发烧原因： 1、术后吸收热：多数患者在手术后3-5天会出现不超过38℃的低热，是术后吸收热，一般不需要处理； 2、术后血性脑脊液或者致热物质引起发烧，这时一般不超过38℃不需要特殊处理。如果体温超过38.5℃要用物理降温方法或者药物进行辅助降温处理，同时要做腰穿释放脑脊液，做脑脊液常规检查，排除颅内感染可能； 3、颅咽管瘤手术以后，常见的发烧原因是下丘脑损害。如果患者颅咽管瘤术后出现高热，要特别注意下丘脑损害。常常合并有激素水平低下，患者出现嗜睡、昏迷、消化道出血等症状，一般用降温措施很难达到降温效果，需要用冬眠药物联合物理降温才能控制高热； 4、颅内感染多数发生在手术后3天，病人可以出现头痛、呕吐、颈项强直。这时候要做腰穿取脑脊液检查明确，同时可以做脑脊液细菌学培养和药敏试验，选用透过血脑屏障的抗生素治疗，严重时要做鞘内注射治疗。