讲解医师:
王奇志 (副主任医师)
就职单位:辽河油田总医院心内科
淀粉样变性心肌病需与缩窄性心包炎、肥厚型心肌病相鉴别。1、淀粉样变性心肌病与缩窄性心包炎表现类似,但缩窄性心包炎超声心动图提示室间隔异常运动、心包增厚、左室舒张早期充盈加剧、舒张中晚期平坦等特点,而无左室对称性肥厚,且右室壁和心瓣膜也无肥厚,结合病史,可与之鉴别。2、淀粉样变性心肌病与肥厚型非梗阻性心肌病常易混淆,加之前者罕见,所以常致误诊。一般肥厚型心肌病好发于中青年,无直立性低血压,无全身多脏器病变,心电图常提示病理性Q波,超声心动图显示非对称性室间隔肥厚,往往患者因严重心律失常猝死;而淀粉样变性心肌病好发于老年,有直立性低血压,全身多脏器改变可有巨舌、皮肤瘀点、胸腹水、腹泻、低蛋白血症、上消化道出血、肝脾肾肿大,心电图除病理性Q波外,还可见有低血压、完全性右束支传导阻滞等,超声心动图常提示对称或非对称性室间隔肥厚、瓣膜增厚、二三尖瓣关闭不全、强烈超声光点,全身各脏器核磁共振显像提示信号增强、皮肤信号衰减,往往由于右心功能不全、多脏器衰竭死亡。