王任直

一般来说，颅咽管瘤是先天性肿瘤。从治疗原则来讲，只要发现颅咽管瘤就应该做手术。从自然病程来说，肿瘤要慢慢长大。第二是颅咽管瘤在脑子的中心部位，是长在很多神经和血管的间隙里的一种肿瘤。 在肿瘤小的时候，手术相对容易，而且危险性小，损伤周围的血管、神经的可能性小。随着肿瘤增大，如果肿瘤太大，包绕周围的神经、血管，甚至影响下丘脑等重要结构，手术切除肿瘤的难度会更大，还有风险会更大。同时会引起周围神经、血管、下丘脑功能的障碍。 一般从治疗原则来讲，发现病人有颅咽管瘤，如果没有绝对的禁忌症，都会建议病人尽早做手术治疗。手术是颅咽管瘤唯一的治疗方法，没有药物可以把颅咽管瘤吃好的，也不可能首选放疗或伽玛刀治疗。

如果肿瘤压迫视神经、视交叉会出现视物模糊、视力下降、视野缺损。随着肿瘤的增长，对视神经、视交叉的压迫程度的增加，视物模糊、视力下降、视野缺损的范围会越来越重。如果发现颅咽管瘤，建议立即手术治疗，要彻底切除肿瘤、解除肿瘤对视神经的压迫。但是即使解除了这种压迫，手术以后视力、视野的恢复也很慢或者帮助不大。尤其手术之后的前半年，可以用维生素B1、弥可保，包括扩血管等药物治疗，希望视力、视野的功能能够有所改善和恢复。

在保证患者功能的前提下，把肿瘤彻底切除干净，这个病就治愈了。因为它本身是一个良性肿瘤，如果肿瘤不复发就治愈了。所以根治是指从肿瘤不再生长，不再复发的角度讲。但是有的时候颅咽管瘤会影响青少年的生长发育。 生长发育需要内分泌科、妇科等帮助进行功能重建，使其恢复到正常人的功能。还有一种情况，如果肿瘤不能彻底切除干净，换句话说，残留部分肿瘤的时候，常常需要配合肿瘤的放射治疗。放射治疗主要防止肿瘤继续增大或生长，给病人造成灾难性的影响。

老年人颅咽管瘤，单纯从字面上解释，就是老年人得了颅咽管瘤，但是这里要特意说明的是，颅咽管瘤是颅内常见的一种良性肿瘤，而且颅咽管瘤是先天性肿瘤，是因为在发育过程中颅咽管没闭锁、没吸收，残留的组织形成的颅咽管瘤。所以老年人颅咽管瘤，在发现肿瘤前，可能从来没做过头颅CT或磁共振，没有发现颅咽管瘤而已，实际肿瘤已经一直伴随他，直到发现肿瘤的年龄。颅咽管瘤是一个先天性肿瘤，在不同的时期可以引起不同的症状。比如颅咽管瘤在青少年时期，由于肿瘤可以引起垂体激素分泌异常，可引起发育异常，包括身材矮小、第二性征发育不全等。所以当出现这些症状以后，病人的爸爸、妈妈可能会带着病人到医院去检查，最后发现是颅咽管瘤引起的。老年人颅咽管瘤常常随着肿瘤增大，可以引起视力、视野的障碍，因为视力下降到医院去检查，可能发现得了颅咽管瘤。当然颅咽管瘤还有一种常见的症状是喝水多，尿比别人多几倍。所以因为多饮多尿到医院检查发现颅咽管瘤，不同的年龄引起的症状可能是不一样的。

颅咽管瘤是发育过程中形成的先天性肿瘤，主要是垂体柄的位置可以受到影响。从功能角度来说，垂体柄是下丘脑和垂体之间的连接结构，抗利尿激素通过垂体柄进行传输。颅咽管瘤会影响垂体柄的功能，影响抗利尿激素的分泌。所以在手术以前，很多病人的首发症状是多饮、多尿。手术以后有些病人的多饮、多尿症状可以恢复，但是绝大多数病人的多饮、多尿表现仍然存在，恢复不了。所以不是手术以后多尿，而是手术以前就有。第二、可能少数患者以前没有多饮、多尿，但是手术以后出现多饮、多尿的症状，是垂体柄功能受到影响。甚至在切除肿瘤过程中，垂体柄可能被切断，造成多尿表现。如果是继续出现多饮、多尿的表现，常用药物治疗控制。最常用的一种药是弥凝，主要根据病人的年龄、反应，不断调整弥凝的用量。用药原则是保证尿量在正常范围，同时药物的剂量应该是最小的。

所有的颅咽管瘤都是良性的。但是从形态来说，颅咽管瘤主要分三类，第一部分是由肿瘤细胞构成的实性肿瘤。第二部分是，肿瘤的一部分是实质性的肿瘤细胞构成，另部分是囊性的，是囊液。第三部分肿瘤是由实质性的、囊性的以及部分钙化的肿瘤构成，所以肿瘤成分多种多样。但是所有的颅咽管瘤都是良性。所以颅咽管瘤有囊性的、实质性的，还有钙化的。肿瘤的性质不一样，对周围组织的影响也不一样。比如囊性的颅咽管瘤，虽然肿瘤很大，但是它对周围组织的影响可能会小一些，包括压迫视神经。实质性的肿瘤压迫视神经会比囊性的肿瘤压迫视神经引起的症状要重。换句话说，囊性的颅咽管瘤对周围组织的压迫作用小。

颅咽管瘤是颅内的良性肿瘤，是一个先天性的肿瘤，生长很缓慢，不是癌症，也不会转移。但是随着肿瘤增大，可以包绕周围重要的神经、血管组织。要说明一下的是，尽管颅咽管瘤不是癌症，但是它也可以危及病人的生命。当肿瘤很大，包绕周围的正常神经和血管，手术无法完整或彻底切除，肿瘤还会继续生长。有时候需要做放疗，但是不是百分之百能控制肿瘤生长。如果肿瘤继续增长压迫下丘脑，甚至影响脑干等重要结构，也会危及病人生命。

不同的人对成功的理解不一样，从医生的角度来讲，成功是指彻底切除肿瘤，同时又完全保留功能，对功能没有任何影响，就是在保留患者功能的基础上，彻底切除肿瘤。但是在患者或病人家属心目中，成功是病人的功能不比手术以前差。有些人可能对是不是能把肿瘤切干净，并不是那么关注，但是从医生角度来说，除了关注功能之外，还关注能不能把肿瘤彻底切干净。随着科学技术的发展，随着手术知识、经验、技术的积累和提高，现在颅咽管瘤成功率已经越来越高，过去保留功能，彻底切除肿瘤的几率只有百分之六十几，现在已经能达到百分之八十几，甚至个别单位已经报告百分之九十几的肿瘤可以彻底切除干净。

硬膜囊受压迫能不能自己消除，还要看什么东西压迫的。在脊髓或者颈椎、胸椎、腰椎这些节段，主要有两种东西可以压迫硬膜囊。一种是椎间盘突出或者骨质增生，当骨质增生、椎间盘突出的时候，直接可以压迫硬膜囊，这种压迫是不能自然恢复的，只有通过手术把压迫的椎间盘和增生的骨质切除以后才可以解除对硬膜囊的压迫。 还有因为血肿或出血，造成硬膜囊发生改变，这种改变随着出血慢慢吸收，硬膜囊受压是可以恢复的，当然还要看出血量的多少。所以由于椎间盘、骨质增生，甚至是肿瘤，压迫硬膜囊不能自然恢复。

在颅咽管瘤生长的地方，周围有视神经和视交叉，当肿瘤影响视神经、视交叉的时候，就会出现视力下降和视野缺失。肿瘤切除之后，有些视力、视野是可以恢复的，但是确实有一些病人，视力、视野很难恢复到正常水平。颅咽管瘤引起的视力、视野障碍，主要和肿瘤压迫视神经、视交叉有关。一般从治疗原则来讲，发现颅咽管瘤后，建议尽早手术治疗。如果时间拖得越久，压迫的时间越长，切除肿瘤后视力、视野功能的恢复也会很差，或者即使切除肿瘤，对视力、视野功能的恢复也没有什么帮助。