潘妩姗

讲解医师：潘妩姗  （主治医师）
就职单位：开封市中心医院肾病风湿免疫科
淀粉样变性肾病是一种全身性疾病，其临床表现和病理改变是淀粉样的物质沉聚于全身不同脏器所致，而淀粉样的物质沉聚于肾脏引起的肾脏病就称为肾淀粉样变性病。肾脏是淀粉样变性病最常受累的器官之一，大量蛋白尿和肾病综合征是淀粉样变性病的主要临床表现。后期肾功能可迅速恶化导致肾衰竭，预后很差。随着认识水平和诊断手段的提高，肾淀粉样变性病已不再被称为少见病，有研究是大于60岁的老年患者，临床上初步诊断为原发性肾病综合征。经过肾活检和详细的检查中，有10%-20%是可以被明确诊断为肾淀粉样变性。它是老年非糖尿病肾病综合中常见的病因之一。研究证实所有类型的肾淀粉样变性蛋白中均含有血清、淀粉样P成分。近来利用SAP与各类的淀粉样蛋白有高度亲和性的特性，可通过同位素标记的SAP用于肾淀粉样变性的诊断和定位。病理改变，肾淀粉样变性当病变突出时，肾因染色可呈类似膜性肾病所见的改变，称为睫毛样或者羽毛样的改变。

讲解医师：潘妩姗  （主治医师）
就职单位：开封市中心医院肾病风湿免疫科
急性肾衰竭患者的饮食应该注意：第一、保证能量需要，能量摄入应该与实际的消耗量相当，急性肾衰竭时能量需要并无明显增加，但应及时增加15%-20%，患者并无体力活动，但反复干预性治疗使其消耗的能量几乎占总能耗量的25%，肾衰竭患者在间歇性透析治疗时，耗能可增加15%-20%，因此不同程度的肾衰竭患者，应该适度的补充葡萄糖、脂肪或者氨基酸。第二、蛋白质，急性肾衰竭早期应该严格控制蛋白质的入量，因为蛋白质摄入过高可能使尿素氮水平升高、分解代谢加强，尿素和其他有毒物质增多，加重单脂血症。第三、脂肪，脂肪主要来源于食用油动物脂肪等，应该占总热卡的30%-40%，有助于增加能量供给，对于重症患者，需要注意口服后吸收不良以及造成腹泻等副作用，必要时可以适当补充含有中链甘油三酯的脂肪注射液。第四、葡萄糖，葡萄糖是急性肾衰竭患者能量供应的主要物质，主要来源于饮食中的碳水化合物和胃肠道以外，静脉补液或透析液中的葡萄糖。需要量一般为3-5g/kg/天，由于急性肾衰竭含着对葡萄糖利用障碍，所以应该常规的监测血糖。第五、微量营养素和维生素，急性肾衰竭中可发生水溶性维生素和维生素D缺乏，但维生素A水平常升高，营养治疗中应该酌情补充叶酸、硫胺素、维生素B6、泛酸以及维生素E等等。以上内容仅供参，具体用药、治疗指导请以医生面诊为准。

讲解医师：潘妩姗  （主治医师）
就职单位：开封市中心医院肾病风湿免疫科
目前肾病的治疗包括：第一、降压治疗；第二、减少蛋白尿的治疗；第三、红细胞生成素、活性维生素D3、汞二基还原酶抑制剂的治疗。最重要的还有饮食的治疗，在慢性肾脏病的患者，推荐减少蛋白质的摄入量，优质低蛋白摄入的代谢作用，可降低尿素氮的产生，减少尿素氮毒素，相当于抗炎和抗氧化的作用，改善胰岛素抵抗，而研究证明优质低蛋白饮食有独立的减轻蛋白尿作用，还有预防和减轻慢性肾功能不全的并发症，包括酸中毒、高钾血症、高磷血症和尿毒症症状的效用。在饮食治疗方面，病人还应注意减少盐、每天不超过6g的摄入。最近的研究显示，高钠饮食则尿钠的排泄增多、体重增加，平均动脉血压较高，尿白蛋白的排泄增加，这样都会加重肾脏的负担。

讲解医师：潘妩姗  （主治医师）
就职单位：开封市中心医院肾病风湿免疫科
近年来，一些包括大数量肾活检的研究指出：以超微结构基底膜变薄，为唯一或主要病理特征肾小球疾病并非少见。约占肾活检患者的3%-10%，而且远非局限于儿童和青少年。近年来多数报道指出，并非所有薄基底膜肾病患者都有血尿家族史，甚至有极少数的患者以单纯性的蛋白尿为临床表现，固而许多肾脏病学者主张用超微结构病理特征替代良性家族性血尿的命名，称之为薄基底膜肾病。薄基底膜肾病的临床表现：大部分患者表现为血尿，尿红细胞位相，显微镜检查为大小不依，多种形态的肾小球源性血尿，薄基底膜肾病患者通常没有耳聋、眼异常，听力检查也很正常。实验室检查如血补体、血浆蛋白电泳、抗核抗体、血小板计数、尿素氮、肌酐清除率等也没有异常发现。在病理方面，弥漫性的基底膜变薄是肝病唯一或者最重要病理特征，约束2/3的薄基底膜肾病患者，至少有另一位血尿的家族成员，这些家族血尿的遗传方式是常染色体显性遗传；而另一些薄基底膜肾病患者，伴明显的散发性可以解释新生的突变。以上内容仅供参，具体用药、治疗指导请以医生面诊为准。