沈文俊

小儿脑血管畸形，需通过脑血管造影明确畸形团部位、体积、供血动脉数量、供血类型、引流静脉数量及引流部位，综合评价其对潜在神经功能的损害程度及自发性出血的风险，合理制定治疗方案。 若小儿血管形态较好，且动脉为终末型供血，可栓塞整个血管团；若小儿为幼稚型血管团，或为过路型供血，可采用栓塞与伽马刀或射波刀相结合的方式进行治疗； 若小儿畸形血管团部位在非功能区且流量较大，或无法忍受介入治疗，也可选择传统开颅手术进行切除。

小儿脑肿瘤个体化治疗方案需明确其WHO分级，级别较高则肿瘤较严重且较易复发，需结合个体化差异，接受放疗、化疗等多种联合治疗方案。目前国际公认小于三岁的儿童不适合进行放疗，但对于部分患有高级别肿瘤的低龄儿童，可延迟放疗，即加重化疗剂量或延长化疗时间。其化疗药物的使用时间及剂量需根据WHO肿瘤级别从分子层面进行分级，结合不同的复发危险程度制定合理治疗方案，在保证杀死肿瘤细胞的同时，保护小儿的神经功能，确保其生活质量。

小儿烟雾病发病机制与颈内动脉、大脑前动脉或中端闭塞有关，而病理发展结果经医学观察发现，疾病未治疗前均会加重，无法自愈，且临床数据及试验表明烟雾病药物治疗无效。国际公认的烟雾病治疗方案为开颅手术，其宗旨是将颈外动脉血流代偿到颈内动脉以及大脑皮层，根据颈外动脉血供软组织层次，从头皮筋膜、肌肉、硬脑膜甚至颞浅动脉，利用富血供组织对缺血的大脑皮层，进行血管吻合或间接血管融合。

小儿烟雾病手术为开颅手术，具备常规手术风险，表现为出血、感染、脑脊液漏、皮瓣坏死、不愈合等特点。小儿烟雾病存在特有的术后并发症，由于存在脑梗或缺血缺氧频繁发作，脑血流处于供不应求的状态，且术前进食、情绪激动、恐惧等，以及手术对大脑皮层与脑血管的侵袭、手术不适引起的哭闹等因素均可加重缺血缺氧症状。约8%的早期小儿烟雾病患者术后引起缺血缺氧；经治疗后约4%的患儿可遗留各种并发症。

小儿脑血管畸形狭义定义为动静脉畸形，是胚胎血管发育异常所导致的脑血管疾病，往往以出血为首发症状。当脑血管造影时发现早显的供血动脉、畸形血管团及扩张静脉时，则为动静脉畸形。此时，血流增加、静脉扩张，异常的血管团为出血结构，若恰逢高流量动脉合并动脉瘤，或高负荷静脉合并静脉狭窄或静脉球，则可能造成脑出血。

小儿烟雾病手术是将富血供的颈外动脉组织，包括筋膜、硬膜、颞肌、颞浅动脉，向缺血的颈内动脉、大脑动脉皮层进行供血，其方式包括： 1、硬脑膜翻转-颞肌贴覆术联合颞浅动脉-大脑中动脉吻合术； 2、大骨瓣血管手术：具体方式分为间接血管搭桥与直接血管搭桥； 3、EDMAS或EDMS间接血管融合； 4、联合血管搭桥手术：在间接血管搭桥的基础上，进行颞浅动脉与脑膜中动脉血管搭桥。

小儿烟雾病本质为颈内动脉系统供血不足导致，通过烟雾病手术将颈外动脉的血流向颈内动脉区域进行供应，改善大脑皮层的神经功能，由影像学、功能学观察可发现，原本颅底异常的微小畸形血管团，因血供改善后逐渐萎缩，消除日后自发性脑出血风险，患者脑血流灌注得到明显缓解，小儿缺血缺氧症状、手麻、脚麻、言语含糊、头痛等症状均得到缓解及改善。

3-5岁为小儿烟雾病高发年龄段，我国地处东亚，为高发地带。除少数患儿因脑出血起病以外，多数小儿烟雾病以各类皮层缺血、缺氧症状为首发表现。缺血、缺氧症状一般于小儿剧烈哭闹、呼吸及过度通气后易出现，其症状包括小儿言语含糊、流涎、吞咽困难、手脚麻木、肢体乏力无力以及视物模糊；此外，部分小儿可出现顽固性头痛，家长若发现此类临床症状建议尽早到医院进行磁共振平扫或磁共振血管成像以明确病因。

较多蛛网膜囊肿的儿童无任何症状，亦无需治疗。较少部分蛛网膜囊肿的儿童有相关症状，可能出现头痛；蛛网膜囊肿压迫额叶或颞叶皮层可能造成癫痫、抽搐；蛛网膜囊肿占位性病变挤压颅骨内侧可能造成双侧颞部或头部曲面不对称及脑积液循环通路受阻产生脑积水等，当出现以上症状时，建议选择专业小儿神经外科医院进行明确诊断，可考虑进行手术治疗。

儿童脑肿瘤为肿瘤占位性病变，其多由胚胎干细胞异常或神经组织在发育过程中细胞构架异常等内因所致。 儿童脑肿瘤多为胚胎性肿瘤，如松果体母细胞瘤、髓母细胞瘤、ATRT等，无论发病方面，还是疾病严重程度方面，都与成人有着较明显的不同。 若儿童出现头痛、呕吐、口角歪斜、行走困难、平衡感丧失或偶然影像学发现颅脑占位等表现，建议选择专业的小儿神经外科医院进行明确诊断和治疗。