沈小芳

束带综合征的症状与羊膜带破裂后缠绕肢体的程度有关，其主要症状如下： 1、患儿肢体出现勒痕，为羊膜束带轻度缠绕导致； 2、患儿出现淋巴水肿等临床表现，因束带远端回流受阻导致； 3、束带可造成患儿缺指，因束带缠绕手指，手指于子宫内自截导致； 4、患儿可出现并指； 5、较严重的束带可导致患儿下肢出现肿胀、发紫、发黑、坏死等症状，应尽早采取手术进行干预。

拇指发育不良治疗方式的选择与其分型有关。Ⅰ度及Ⅱ度拇指发育不良患者可通过掌肌功能重建进行治疗；Ⅲa型拇指发育不良患者，其掌指关节稳定性不佳，需对其稳定性进行重建；Ⅲb型拇指发育不良患者，其腕掌关节稳定性亦不佳。与手指数量相比，国外临床理念较为注重患者手指功能，对于Ⅲb型、Ⅳ型及Ⅴ型拇指发育不良应采取食指拇化治疗。食指拇化即将食指作为拇指进行重建，放置于对掌位，其手术步骤较为复杂。与手指功能及外形相比，亚洲人群则较为注重五指齐全，临床常采取拇指重建治疗。

多指切除手术方法，以拇指多指为例，内容如下： 1、多指患者手指发育若存在较大差异，可切除较小手指，保留指体较大的手指； 2、多指发育正常且相差不多，可单纯切除外侧手指，保留内侧手指并进行矫正； 3、患者多指发育状况若相差较小，但个体均较小，应根据患者对侧拇指测量结果，将两拇指拼为一指，利用两指关节、骨支架进行肌腱平衡，进而将软组织及指甲进行重建； 4、患者多指若均不尽人意，可采取顶端移位术式进行治疗。

多指的病因常呈散发性，主要如下： 1、药物因素：妊娠早期孕妇服用部分抗病毒药物、化疗药物、治疗胃溃疡药物等均可能导致胎儿出现多指； 2、放射性因素； 3、环境污染因素：陕西、山东等基础污染较明显的省份，其患者较多； 4、饮食因素； 5、遗传因素：部分多指患者，伴三节拇，常因遗传因素导致； 6、产妇高龄：一般情况下，多指患者经手术治疗，其预后较佳。

患儿术后约3-4周即可拆除外部敷料，开展相应功能训练进行治疗。家长应为患儿购买体积较大的玩具，使其进行抓取，促进患儿适应拇指的对指、对掌功能。患儿虎口若采取成型手术治疗，术后需借助压力手套或自粘绷带进行一段时间的加压治疗。加压治疗可有效减轻患儿的瘢痕增生，避免瘢痕增生导致的挛缩症状。一般情况下，患儿术后瘢痕增生期约3-6个月。家长对患儿术后的功能恢复及瘢痕增生均应引起重视。

幼儿约1岁时即可开展抓物、玩玩具等较复杂的手指功能活动，此时为大拇指功能发育的较佳时期。因此，拇指多指患儿1岁前进行手术治疗较为适宜。对于部分拇指偏侧、掌指关节需进行矫正的患儿，年龄满6个月即可进行手术治疗，患儿内扣拇指经手术放出，可进行抓物活动，有益于患儿发育。蟹钳样多指患儿手术操作过程较为复杂，患儿年龄满10-12个月时方可进行手术治疗。

目前临床理念认为，束带综合征的产生与患儿先天发育或基因并无关联。束带综合征为羊膜束带破裂，部分束带落于胎儿躯干、手指、肢体、头颅等部位，导致患儿肢体各部位出现环形缩窄病变。束带可能导致患儿肢体严重缺血，进而引发较严重的卡压。部分患儿出生后可表现为并指、缺指、下肢或手臂严重血运障碍等病症，需于早期进行手术治疗。

一般情况下，巨指症患儿出生后即可出现单个或两个指体异常增大增粗。软组织及骨关节的增大增粗均可表现为巨指。巨指常为神经脂肪瘤的病变之一。巨指可分为静态型巨指及动态型巨指，静态型巨指随患儿的发育，亦缓慢增长；动态型巨指表现为迅速增大增粗。巨指可能为全身肢体肥大及部分综合征的临床表现。部分较特殊的巨指，如海神综合征可发生于患者全身各部位。伴发血管瘤的巨指亦为较特殊的综合征型巨指。

拇指发育不良的主要类型如下： 1、Ⅰ度拇指发育不良为部分大鱼际发育不良，患儿具有伸屈肌腱且掌指关节较为稳定，但其拇指对掌功能不佳； 2、Ⅱ度拇指发育不良以Ⅰ度拇指发育不良为基础，出现掌指关节不稳、大鱼际发育不良等现象，患儿拇长伸及拇长屈均发育，外肌亦发育正常； 3、Ⅲ度拇指发育不良以Ⅱ度拇指发育不良为基础，患儿表现为拇长伸及拇长屈发育不良； 4、Ⅳ度拇指发育不良即漂浮拇，拇指呈飘浮肉坠样，无任何功能； 5、患儿无拇指为Ⅴ度拇指发育不良。

拇指发育不良治疗方式的选择与其分型有关。Ⅰ度及Ⅱ度拇指发育不良患者可通过掌肌功能重建进行治疗；Ⅲa型拇指发育不良患者，其掌指关节稳定性不佳，需对其稳定性进行重建；Ⅲb型拇指发育不良患者，其腕掌关节稳定性亦不佳。与手指数量相比，国外临床理念较为注重患者手指功能，对于Ⅲb型、Ⅳ型及Ⅴ型拇指发育不良应采取食指拇化治疗。食指拇化即将食指作为拇指进行重建，放置于对掌位，其手术步骤较为复杂。与手指功能及外形相比，亚洲人群则较为注重五指齐全，临床常采取拇指重建治疗。