段翠蓉

系统性红斑狼疮导致尿毒症与其它疾病造成尿毒症治疗原则相同，需进行肾脏替代治疗，如肾移植或血液净化。除肾脏替代治疗外，还需进行对症治疗，如有电解质紊乱，需控制电解质紊乱；如出现尿毒症导致贫血，可使用促红细胞生成素；如重度贫血，可输血治疗；如出现肾尿毒症导致的高血压，可使用降压药物控制患儿血压。 除针对临床症状处理以外，还需对患儿进行营养评估，要保证蛋白质、能量、维生素及矿物质摄入，尽量提高患儿生存质量和生活质量。

肾脏肾病综合征治愈率和肾脏病理有很大关系，若肾脏病理改变为微小病变，90%-95%患儿对首次激素治疗敏感、有效，但其中85%患儿可能会出现频繁复发，即正规治疗停药后第1年复发率很高，如果停药3-4年还未复发，其后95%机会不会再复发。 因此对于肾病综合征治愈率，要根据临床、病理及治疗情况判断，不可一概而论。患者要正规治疗，预防感染，避免复发，预后会较好。

儿童韦格纳肉芽肿，主要累及上呼吸道、下呼吸道和肾脏，临床称之为三联征。上呼吸道症状主要是鼻窦炎或副鼻窦炎、鼻出血。下呼吸道主要以肺部病变为主，可有肺部结节性改变或肺部炎症性改变，严重可出现肺出血，甚至危及生命。肾脏损害可出现血尿、蛋白尿及肾功能不全。 除三联征主要表现外，还可出现其它系统表现。如出现眼睛病变，屈光不正、视力下降；神经系统受累表现，如头痛、抽搐等。还有非特异性症状，如发烧、关节痛等，胃肠道出现恶心、呕吐、食欲欠佳等症状。

对于宝宝尿毒症早期症状，可能会有全身系统表现。肾脏作为排毒器官，若毒素经肾脏排不出，毒素会在体内堆积，而出现乏力、纳差等精神症状。还可出现消化道症状，如恶心、呕吐等。此外，还有神经系统表现，如头痛、头晕等，以及口苦、嗜睡、精神较差等。 患儿长期营养不良时，可出现面黄肌瘦，甚至皮肤瘙痒等症状。检查小儿全身无皮疹，但会出现全身皮肤瘙痒。患儿在晚上睡眠后会有夜尿增多，可能上厕所2-3次以上。

对于儿童风湿热关节炎，不能单纯治疗关节炎。对风湿热疾病需清除链球菌感染病灶，去除导致风湿热病因诱发因素，如有感染时控制感染。此外，还需控制其它临床症状，如心脏炎、关节炎、舞蹈病及风湿热症状，使患儿症状得到迅速缓解，解除风湿热带来的痛苦。并处理各种并发症，提高患儿身体素质及生活质量，延长患儿寿命。 对于单纯关节受累时，除积极抗感染、控制链球菌感染外，还需去除诱因、适当休息，可适当选择非甾体类抗炎药物，如萘普生等药物。但药物的使用建议到正规医院就医，由医生选用较合适的药物。

新生儿肾积水时，若肾积水程度较轻，不需做特殊治疗。但需完善尿常规、肾功能检查，检查肾功能有无问题，如肾功能无问题，建议3个月或半年复查1次尿常规、肾功能以及泌尿系B超。 若肾积水程度较严重，甚至双侧都出现肾积水，以及严重肾功能不全情况，必须积极进行治疗，具体由泌尿外科医生决定是否需缓解肾积水梗阻情况。若只是一侧肾积水，积水量不多可观察，因肾积水随年龄增长有些可逐渐恢复，有些可加重，所以要定期复查。

小儿先天性肾积水不存在复发问题，一般逐渐加重或恢复。若轻症，肾积水可定期复查。若重症先天性肾积水，经外科治疗缓解梗阻后，要定期复查。另外，若出现泌尿系感染、肾结石，还会再出现肾积水。 所有可能导致泌尿系统梗阻病因，均可能出现肾积水情况。所以不需做手术病人，需定期复查。而手术后的病人，同样需要定期复查B超、尿检以及肾功能，且要在正规医生指导下进行下一步随访。

系统红斑狼疮性肾炎较难治疗，若不定期随访，不遵从医嘱、不规范治疗，可能导致疾病更难治疗，以及不积极控制感染等均是儿童狼疮性肾炎致死原因。因此系统性红斑狼疮并非是好治的疾病，但在难治病情况下，若经正规治疗，5年存活率可达到44%-93%。 患者死亡原因主要是未经过正规治疗、正规服药，且伴有多脏器严重损害、重症感染，或出现急进性狼疮性肾炎的慢性肾功能不全等情况。因此临床治疗难度会非常大，预后较差。

儿童尿液呈红色可从以下几方面进行分析： 1、服用大量人造色素，如苯胺，烧烤中含有苯胺成分。食用蜂蜜、火龙果等食物或大黄、利福平、苯妥英钠等药物，都可使尿液呈红色。虽然尿液呈红色，但尿中无红细胞； 2、溶血性疾病的血红蛋白尿或者肌红蛋白尿，尿液呈红色但尿中无红细胞； 3、卟啉尿； 4、新生儿尿不湿上的尿酸盐可导致尿布呈红色或红褐色； 5、常规的血尿或尿中带血，可由大便里的血混到尿里导致。

韦格纳肉芽肿是一种病因不明，累及多系统坏死性肉芽肿性的血管炎。病因较多，如感染或其它原因导致体内免疫反应，而出现此类血管炎。最常累及呼吸系统和肾脏，亦可累及皮肤、关节、心脏、神经等多个系统。 临床表现为三联征，上呼吸道系统疾病、下呼吸道系统疾病及肾脏疾病。上呼吸道系统疾病常出现鼻窦炎，下呼吸道系统疾病主要表现为肺部病变、结节和炎症性改变。而肾脏疾病可表现为血尿、蛋白尿，或出现肾功能不全。若出现韦格纳肉芽肿，患者需去正规医院就诊检查。