柳青

随着对天疱疮认识更为清晰，该病的生存率较之前已有非常大的提高，经过规律治疗，大部分患者可有较好预后。在治疗初期，由于糖皮质激素的使用，患者可出现一些副反应，但随着病情的控制，糖皮质激素的使用可减到最低的剂量，对患者生活不会造成大的影响。如病人出现继发性糖尿病，应严格控制血糖。此外，应注意糖皮质激素长期使用造成钙质流失的情况，一旦发生，应及时补钙和提高钙吸收率的治疗，避免发生股骨头坏死等情况。

重症肌无力分为眼肌型和全身型，眼肌型主要引起眼睑下垂和复视。全身型会累及多种肌肉，比如累及咀嚼肌肉出现嚼东西没劲。另外，还可导致吞咽肌肉异常，导致吞咽困难、饮水呛咳，亦可影响面部表情肌，使患者面部表情减少，示齿、闭眼、皱眉都出现无力，还会影响到颈部肌肉，抬头出现颈部趋紧样困难。 严重者可累及到四肢肌肉，出现下蹲、走路、骑自行车，还有上肢运动、提重物、提东西都出现无力症状，最严重时可累及呼吸肌，患者会出现严重呼吸困难和气喘感。另外，重症肌无力症状特点是晨轻暮重，早晨症状较轻，傍晚或夜间症状较重。

吉兰巴雷综合征不是遗传病，是一种免疫介导周围神经病，免疫介导周围神经病主要是周围神经发炎。正常情况下，当病原体进入人体后，免疫系统会清除病原体。但在特殊情况下，病原体进入系统后，由于病原体某些结构和人体正常组织内结构类似，当免疫系统攻击病原体，清除病原体时，识别敌我能力就会出现异常，除攻击和清除病原体外，还攻击和清除人体正常自身组织。比如吉兰巴雷综合征，就是攻击自身周围神经，导致肢体麻木、无力、弛缓性瘫痪等症状。一般吉兰巴雷主要是自身免疫异常和环境因素，包括感染、疫苗接种等病因引起，与遗传关系不大。

出现右手肌无力有很多病因，可以是周围神经问题、肌肉本身问题、神经肌肉接头有问题，也可以是脊髓有问题。首先要明确右手无力症状，是局部肌肉无力，还是整个手指无力，是单纯手无力还是肢体近端上臂也出现无力。右手无力时是否合并肌肉萎缩，有没有麻木、疼痛等感觉障碍，医生在查体时的腱反射情况，判断引起肌无力的病因。 右手无力常见病因是颈椎病，压迫到颈椎发出的神经引起右手无力、萎缩，其它常见原因包括糖尿病引起周围神经病，还有运动神经元病等。少见情况，比如急性脑血管病累及到特定部位，也可出现单纯右手无力症状。根据症状到医院让医生明确诊断，一般右手无力患者要进行肌电图检查、颈椎核磁检查，还有头颅核磁检查，以区分病因，明确诊断，再进一步治疗。

上眼睑肌无力临床上有多种病因，最常见原因是提上睑肌在神经肌肉接头异常，也就是重症肌无力。患有重症肌无力患者，单纯眼肌受累可只先用胆碱酯酶抑制剂，比如溴吡斯的明，观察症状是否能缓解，如果有全身症状或上睑无力较重，可能要服用糖皮质激素或免疫抑制药物。 另外，动眼神经受损引起上睑肌无力，这种情况下要区分病因，有的病人是糖尿病性动眼神经麻痹，这时要控制血糖，用营养神经药物；有的病人是颅内合并动脉瘤，压迫动眼神经引起动眼神经麻痹，主要是通过介入方法，放弹簧圈，栓塞动脉瘤才能解决压迫。其它原因，比如海绵窦炎症也可引起动眼神经麻痹，这时主要用激素，包括进行抗炎治疗。

运动神经元病的肌萎缩侧索硬化，至今尚无有效特异性治疗。目前被证明有效药物只有两种，利鲁唑和依达拉奉，但它们对于运动神经元病治疗作用非常有限，只能延长生命，延缓病情进展，延长几个月左右时间。目前运动神经元病治疗，强调综合治疗和综合管理，一方面要求病人有营养治疗，高蛋白高热量饮食，给病人营养支持，后期病人出现吞咽困难不能进食，建议病人做胃造瘘，能保证病人营养。 除营养支持，早期呼吸道管理也非常重要，运动神经元病最后死亡原因是由于呼吸肌无力引起呼吸衰竭，早期呼吸道管理，特别早期呼吸机支持，对于延缓病人进展，延长病人生命非常重要。目前使用家庭用不用有创插管的睡眠呼吸机，对于延长病人生命有一定作用。另外康复治疗、物理治疗等都非常关键，需要综合治疗。

颈动脉狭窄有很多种评估方法，临床上常用超声评估有无颈动脉狭窄发生。一般根据超声手段，将颈动脉狭窄进行严重程度分级，一般认为30%以下颈动脉狭窄是轻度狭窄，30%-70%颈动脉狭窄是中度狭窄，狭窄＞70%为重度狭窄，最严重颈动脉疾病就是颈动脉完全闭塞。现有研究证明对于有症状的脑卒中患者，超声筛查如果颈动脉狭窄＞70%，要做脑血管造影，如果脑血管造影证实狭窄＞50%，可能有植入颈动脉支架手术指征。如果无症状患者，没有任何脑卒中症状，常规体检发现颈动脉狭窄，先用超声筛查，如果超声＞70%，就需做造影；如果造影提示＞60%，才考虑可能放置颈动脉支架。30%颈动脉狭窄为轻度狭窄不需手术，只需常规服用稳定斑块药物，定期监测有无颈动脉狭窄进展即可。

红斑型天疱疮是一种器官特异性的自身免疫性疾病，其治疗方法以免疫抑制为主，糖皮质激素为治疗首选，如果患者皮损面积较大，可加用硫唑嘌呤、黄磷酰胺或环孢素等药物，对以上治疗方法比较抵抗的患者，可考虑生物制剂治疗，如针对B淋巴细胞的抗CD20单克隆抗体。此外，还有针对患者高血糖、高血压、白内障等的对症治疗，如补钾、补钙、保护胃黏膜等。红斑型天疱疮的治疗需要3-5年左右，但部分患者在3-5年后可能无法完全停药。

天疱疮的症状主要表现为皮肤上无故的出现红斑和水疱，且水疱易破，不易愈合。寻常型天疱疮在发病初期部分患者表现为口腔糜烂、疼痛，易被误诊，但大部分水疱出现于皮肤，其特点为牵拉水疱时，水疱会随牵拉方向移动，呈尼氏征阳性。天疱疮的确诊需要临床医生进行组织病理检查和免疫荧光检查，根据检查结果对病情进行评估。

与细菌感染引起的脓疱疮不同，对天疱疮新发患者的糜烂面做细菌培养无法检测到致病细菌，因此天疱疮是无菌性脓疱，不会发生传染，长期患此病的患者可能会出现继发感染，没有传染性。大部分皮肤病都与免疫因素相关，因此无需担心传染性，但有些皮肤病可能会有遗传性，分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传，且多为单基因位点遗传。