李爱敏

血小板减少性紫癜如果是原发性免疫性血小板减少症，越小的孩子预后越好，孩子仅6个月或者1岁以内，可能用一次丙球就好。根据病程分为，对于新诊断ITP3个月之内可能就好了；持续性ITP，3-12个月；大于1年血小板减少大部分也会好；只有很少数、剩下的20%患者，还要关注其他疾病的原因。年龄偏大，尤其比较大的女性，还要除外系统性红斑狼疮早期，可能也表现为血小板减少。先天血小板减少的孩子，还是要除外遗传性血小板减少的原因。免疫性血小板减少预后还是不错的。

贫血分为好几种原因，其严重程度需根据病因而定： 1、孩子发生贫血，要看有没有失血、颅内出血、消化道出血。如果没有出血，再看有没有溶血性贫血，尿色有没有改变，若诊断为溶血性贫血是挺严重的，要立刻用激素阻止发展； 2、贫血可能是骨髓增生不良，可以做骨髓检查，判断是不是再生障碍性贫血； 3、可能是白血病贫血，较严重，治疗时间也非常长，白血病诊断最终要靠骨髓，若骨髓检查原始加幼稚细胞＞20%，可以诊断急性白血病； 4、6个月到2岁儿童最常见的是造血原料缺乏，如北方主要是缺铁性贫血，可达到95%以上，这样的缺铁性贫血是小细胞低色素性贫血，则血红蛋白下降明显大于红细胞下降，考虑是缺铁性贫血，可以进一步做铁检验以确诊缺铁性贫血。缺铁性贫血虽然非常严重，但是经过治疗效果也是非常好的。

在急性出血期血小板特别少又怕消化道出血，不要吃硬的食物、刺激性的食物，但是饮食上没有禁忌。过敏性紫癜有食物禁忌，一段时间不要吃海物、不要吃异性蛋白。血小板减少性紫癜在饮食上没有特别注意的，除非有消化道出血要禁食不能吃东西。血小板减少性紫癜，在生活当中需要注意避免外伤，如果血小板仅30×10^9/L，建议避免剧烈的体育运动，尤其小一点的孩子要注意不要碰头引起颅内出血。

9岁孩子查体发现面色苍白考虑贫血，建议做血常规检查，9岁孩子血色素应该是120g/L以上，贫血分为轻度、中度、重度、极重度，90-120g/L算轻度贫血，＜30g/L是极重度贫血。检测孩子有贫血还得再找贫血的原因，如果是小细胞低色素贫血，考虑有消化道的原因，贫血的原因很多，有溶血性贫血、失血性贫血等。 如果查血常规没有贫血还得再看其他原因，比如心脏的原因，心肌炎的孩子有恶心、呕吐，也会出现口唇苍白，可能要做心电图、心肌酶检查，看看有没有暴发性心肌炎，出现暴发性心肌炎说明病情也比较严重。胃肠炎会引起恶心、呕吐，还要考虑颅内占位改变也会出现呕吐、面色苍白、口唇苍白、出冷汗的情况。口唇苍白的原因也比较多，最常见的是贫血。

贫血的原因不同，6个月到2岁的孩子最常见的是缺铁性贫血，首先要去除病因，把缺铁性贫血的五大原因去除掉，然后再补充铁剂。市面上的铁剂比较多，但是不管是哪一种铁剂，均需要根据铁元素的含量来算。宝宝补铁的最大量是6mg每公斤体重每天，也就是2mg每公斤体重，一天3次，而且还要加上维生素C，促进铁的吸收。 铁剂最好分几次口服，如果一次行大量服用对宝宝的胃肠道有刺激，容易引起恶心、呕吐。补铁可以从小剂量开始，观察胃肠道反应再加量，最大是2mg每公斤体重，一般1.5mg每公斤体重每次，一天分3次。补充铁剂还要有一些注意事项，不要和牛奶、茶、蛋一起吃，会影响铁的吸收，需与维生素C一起吃促进铁的吸收，还要注意补充铁剂的时间，3个月才能补够储存铁。

8个月的宝宝贫血首先考虑缺铁性贫血，还需看血红蛋白和红细胞的情况，血红蛋白5g、红细胞4点几是正常的，若血红蛋白下降大于红细胞下降，即小细胞低色素贫血，考虑是缺铁性贫血。缺铁性贫血最常见的年龄即6个月到2岁的孩子。考虑缺铁性贫血还需做铁检验，铁检验显示血清铁很低、TIBC很高、转铁蛋白保护度很低，即诊断为缺铁性贫血，然后需找到导致宝宝缺铁性贫血的原因。具体原因如下： 1、临床最常见的是早产儿，因为早产先天储铁不足，容易发生缺铁性贫血； 2、食物搭配不合理，6个月到2岁的孩子主要是乳类为主，乳类铁比较缺乏，6个月以后应该添加蛋黄、猪肝、黑木耳等含铁多的食物，如果没有及时添加辅食、添加含铁多的食物，易发生缺铁性贫血； 3、8个月的孩子吃饭不太好会伴有长期腹泻，进而导致铁吸收不好，也会导致缺铁性贫血。如果诊断明确，需要补充铁剂。

骨穿的目的是为了排除诊断，出现血小板减少但不能确定是不是免疫性血小板减少症，或者其他方面可疑，建议做骨髓穿刺。如免疫性血小板减小症，血红蛋白正常，白细胞正常，仅血小板减少，没有肝脾淋巴结肿大，而且年龄比较小，有经验的医生考虑免疫性血小板减少症，不用做骨髓检查。 如果孩子除了血小板减少以外，还伴有轻度贫血或者白细胞、血象改变，查体出现肝脾肿大，一定要做骨髓穿刺，排除是不是急性白血病，急性淋巴细胞白血病或者髓系白血病。如果孩子出现血常规三系减少，网织红细胞降低，一定要做骨穿排除再生障碍性贫血。 所以免疫性血小板减少症，骨穿的目的是为了排除诊断，排除再生障碍性贫血、白血病。没有这些情况，就考虑免疫性血小板减少症，按照免疫性血小板减少症治疗。

血小板减少性紫癜的治疗，年龄不一，治疗不一样。小孩子可能打一次丙球就好了，像2-3个月的孩子打一次丙球再也不犯。观察得知年龄越小、好的越快，但是要除外先天性血小板减少，叫遗传性血小板减少。年龄偏大的孩子除外继发性血小板减少，即免疫性血小板减少症，治起来确实非常难。因为难治性血小板减少经过丙球治疗、激素治疗，效果不是很好，要采用二线治疗方案，效果不像一线治疗那么好。所以病程比较长，有的可能2-3年，甚至是3-4年才好。但是有时候尽管病史很长，如果不是继发性血小板减少性紫癜，预后比较好。

难治性血小板减少症真正的定义是脾脏切除以后血小板不能升到正常，实际临床工作中进行脾切除的孩子并不多。血小板经常＜30×10^9/L，且年龄也达到了7-8岁，如果家长要求，可以做脾切除。有的孩子可能脾切除了效果也不好，叫难治性血小板减少。 难治性血小板减少在临床上相对于较少，但是也总能见到。治疗办法有很多，每个月用一次地塞米松0.6mg/kg。也可以用美罗华免疫抑制剂，现在最新的药物也可以用艾曲波帕，诱导巨核细胞成熟产生血小板。有时候也用长春新碱、环磷酰胺等免疫抑制剂，但是这两种属于细胞毒性药物，所以要给家长慎重交代，副作用比较大。

再生障碍性贫血的三个症状，贫血、出血、感染，再障主要是淋巴细胞比较多、中性粒细胞减少、白细胞非常少，病人很容易感染住院，而且感染比较重不能与普通的孩子一样对待。如果ANC特别少＜0.5×10^9/L、＜0.1×10^9/L，要用强有力的抗生素治疗，具体如下： 1、如果是细菌感染，是革兰氏阴性菌感染，还是革兰氏阳性菌感染，革兰氏阴性杆菌感染需要选择碳青霉烯类药物，革兰氏阳性杆菌感染是MRS，即耐甲氧西林葡萄球菌，要选择万古霉素； 2、患者抵抗力比较差也容易合并真菌感染，如果出现真菌感染需抗真菌治疗。抗感染力度比一般的孩子大，加强支持治疗。因为经常会出现贫血、抵抗力差，需要输血、输注血小板，用免疫球蛋白提高抵抗力，用重组粒细胞集落刺激因子，使白细胞升高，加强支持治疗。