李波

脱髓鞘疾病分先天性的脱髓鞘疾病和获得性的脱髓鞘疾病，先天性的脱髓鞘疾病病因是髓鞘形成障碍，获得性的脱髓鞘疾病的诱因主要包括： 1、缺血：如脑部血液供应不足，引起髓鞘缺血，导致髓鞘病变； 2、炎症：如病毒感染，病毒及病毒感染产生的抗原、抗体可直接或间接侵犯髓鞘结构，导致髓鞘病变； 3、代谢因素：如低血糖； 4、中毒：如某些药物或食物中毒； 5、接触理化因素：如电离辐射、化学物质； 6、外伤因素：某些脑部损伤会破坏髓鞘结构。

肝破裂有外伤和自发破裂引起，外伤常见于车祸、外力打击。自发破裂最常见是肝癌破裂，由于肿瘤生长过快、过大，甚至肿瘤内出血坏死而使肝包膜破裂。肝破裂后会有胆汁溢入腹腔而引起胆汁性腹膜炎，或者继发腹腔内感染，所以腹痛和腹膜刺激征较为明显。患者腹痛主要表现为右上腹部持续性剧痛，可向右肩部放射，肝区叩击痛阳性。 肝破裂后，血液会通过胆管进入十二指肠而出现黑便或者呕血。出血量大时可出现皮肤黏膜苍白、脉搏增快、血压下降等休克表现。患者查体时会有结膜苍白、腹部膨隆、全腹有压痛、叩诊肝浊音界扩大、移动性浊音阳性、腹腔穿刺会抽出不凝血。

宝宝接种卡介苗后胳膊没出花，不代表接种失败。 卡介苗是人工培育的、活的无毒牛型结核菌。卡介苗接种是用人工方法使未受结核菌感染的个体产生一次较轻微的、没有临床发病危险的原发感染，从而产生一定的特异性免疫力，可有效预防和减少儿童结核病，特别是结核性脑膜炎和粟粒型肺结核这两种严重结核病的发生。 卡介苗的接种部位在左上臂三角肌下缘，接种后半个月到一个月左右，绝大部分宝宝在接种局部会出现红肿或丘疹样浸润硬块，以后逐渐软化成白色脓疱并可自行破溃形成溃疡，8～12周后愈合结痂，痂脱落后局部形成凹陷性疤痕，称作卡疤，俗称“出花”。 据相关统计，接种卡介苗后，一小部分宝宝，在接种部位不会出现明显的卡疤，但这不代表接种失败。经相关检测，宝宝依然具有针对结核菌的特异性免疫力，不需要补种卡介苗。

脱髓鞘疾病一般不会危及生命。当发生髓鞘病变时，主要表现为运动功能、感觉、视力或语言等高级功能下降，对生存时间无明显影响。特殊情况时有影响，如幼儿先天性髓鞘发育不良，在幼儿时期运动功能逐渐减退，不能独立行走或出现智力下降，影响身体发育，寿命通常较短，可在十几年到几十年。成人严重急性脱髓鞘病变，如伴有发热、意识障碍、抽筋或由于护理不当病情加重，可继发肺部感染或影响心脏功能，危及生命。

脑白质脱髓鞘改变是指大脑部分神经纤维髓鞘由于缺血、理化或炎症感染等引起的外层髓鞘结构的改变。脑组织由神经元细胞及其发出的神经纤维组成，髓鞘包裹在神经纤维发出的轴突外，在大脑中起绝缘作用和神经冲动传导作用，神经细胞发出的信号可通过髓鞘往下一级神经元进行传导。髓鞘结构发生改变，可影响其正常的绝缘、传导作用，从而导致脑的功能的异常。

双侧额叶脑白质脱髓鞘临床上常见，表现为病人自觉头痛、头晕、注意力不集中，核磁共振或CT检查后，影像学上可观察到明显双侧脑白质病变。此病变通常非急性改变，动态观察即可。若病灶无增大等变化，则病情较轻，根据情况选择观察或用药缓解症状。若出现急性病灶，表现为感冒、发烧、食物中毒或接触有毒化学物质后突发头部不适、肢体麻木等时，需及时就医并进行治疗。

脑白质脱髓鞘的症状，根据病情程度而有所不同，主要分以下情况： 1、病情较轻：主要症状为患者自觉头晕头痛、注意力不集中、容易疲劳、肢体不协调，部分患者视力轻微下降，中老年患者可发生血管硬化，影像学检查时可观察到脱髓鞘病变； 2、病情较重：可出现病理现象，主要表现为肢体麻木、单侧或双侧视力明显下降、身体协调度下降、走路不稳，部分患者产生高热、腿部肢体疲乏无力、出现大小便障碍等。

急性阑尾炎症状主要如下： 1、腹痛：典型腹痛发作始于上腹部，逐渐向脐周转移，一般6-8小时后转移并局限于右下腹部。不同类型阑尾炎腹痛程度不同，如单纯性阑尾炎表现为轻度隐痛；化脓性阑尾炎呈阵发性胀痛和剧痛；坏疽性及穿孔性阑尾炎呈持续性绞痛。但不同位置阑尾炎腹痛部位也不相同，如盲肠后位阑尾炎，患者疼痛部位为右侧腰部。盆位阑尾炎其疼痛部位为耻骨上区。肝下阑尾炎，疼痛部位为右上腹部； 2、胃肠道症状：发病早期患者可有厌食、恶心、呕吐等，但程度一般较轻，患者会有腹泻。弥漫性腹膜炎时，患者会有麻痹性肠梗阻表现； 3、全身症状：早期患者有乏力，炎症重时会出现中毒症状，如心率增快、发热，体温常在38℃左右；如果出现化脓性穿孔性时，体温可达39℃-40℃；如果出现门静脉炎，患者可有畏寒、高热、轻度黄疸表现。

脾破裂治疗方案主要根据脾破裂类型，以及是否合并其它基础疾病而决定。脾脏是腹部内脏最容易受损的器官，在腹部闭合性损伤中脾破裂占到20%-40%，在腹部开放性损伤中大约占10%。外伤性脾破裂分为被膜下脾血肿、中央型脾破裂、真性的脾破裂。 真性脾破裂患者腹腔内有出血，建议急诊手术剖腹探查。如果被膜下脾破裂和中央型脾破裂，出血量不多，未损伤到明显大血管，可在有条件时行脾切除手术治疗，或在密切观察血压、脉搏、腹部体征、血常规动态变化前提下行非手术的保守治疗。患者要绝对卧床休息，可在床上大小便，但避免用力。如果患者保守治疗过程中腹痛加重、血色素下降、有休克表现，应尽快剖腹探查，以防延误，危及生命。

急性胆管炎患者要明确原因是结石还是肿瘤占位，治疗原则是积极治疗原发病、针对于急性胆管炎予以治疗、手术解除胆管梗阻。如果是结石梗阻可选择胆管切开取石或者ERCP、EST。如果是肿瘤占位梗阻，可选择手术切除肿瘤、胆肠吻合术。疾病早期病情一般不严重，可采取非手术治疗，包括胃肠减压、解痉、镇痛、应用利胆药物，抗感染可选择经胆道排泄率较高的抗生素。若非手术治疗后患者病情无明显缓解，甚至有加重，应立即进行手术治疗。 急性胆管炎是由细菌感染所致的胆道系统急性炎症，常伴有胆道梗阻。急性胆管炎三联征是畏寒、高热、腹痛和黄疸，高热患者体温在39℃-40℃，腹痛常出现在上腹部或右上腹部，疼痛常较为剧烈、难以忍受，可放射至右肩背部，黄疸出现在腹痛和发热后。