李建国

小儿皮肌炎学名幼年皮肌炎，其典型表现为皮肤和肌肉受累。要诊断皮肌炎，主要看患者临床症状，若患者双手手指关节背面有红色或有色素脱失样皮疹，或眼睑周围有水肿样的紫红色皮疹，像年轻女士化眼影一般，便为比较典型的皮疹。还会有肌无力的症状，较大的孩子表现为不会爬楼梯，较小的孩子表现为不愿意走路或走路容易摔倒，以上为小儿皮肌炎的典型表现。该情况的实验室检查可以抽血查生化，显示乳酸脱氢酶或肌酸激酶有升高。还可以做肌肉核磁，看肌肉有无炎性改变，也可以做肌电图，看有无肌源性受累，最后如果确诊不了可以做肌肉活检。该病诊断主要看大夫经验，早期的皮疹和肌无力不是特别好鉴别。

部分川崎病患者症状较轻可以自行痊愈，大概需要1周左右。典型川崎病患者住院1周左右就可以出院，没有出现严重并发症都可以出院。部分婴儿可能肝脏受累比较重，或有时候会用大剂量的阿司匹林，可能对肝功会有影响，若要进行保肝或做后期治疗，时间会相对较长，多数患儿在7天左右可以好转出院。特别严重的患者，如出现严重并发症，住院时间会相应延长，或有冠脉问题，可能需要长期治疗过程。但多数患儿在1周左右便可以痊愈出院，但患者出院以后不能放任不管，出院以后需要长期随访，甚至要3-5年，主要看冠脉有无问题。部分患儿早期时可能没有冠脉问题，但在随访过程中，可以继发冠脉问题，所以需要进行长期随访。

川崎病可以治好。川崎病标准治疗为人免疫球蛋白按照2g/kg体重的标准进行输液，大剂量阿司匹林按照30-50mg/kg体重使用，一般经过一轮治疗，部分孩子在免疫球蛋白点滴的过程中体温就会恢复正常，效果非常好也比较神奇。由于孩子持续烧5天、6天，住院输免疫球蛋白几个小时后体温恢复正常，针对该疾病，人免疫球蛋白输进以后，很快就会见效，患儿炎症会得到控制，患儿体温也会下降，各个指标开始恢复正常。但也有部分孩子，大约百分之几患儿会对免球蛋白反应比较差，即输入免疫球蛋白以后，没有效果患者还是继续发烧，所有症状都还在，甚至还在恶化。有时会进行第二轮的免疫球蛋白输入，再按照2g/kg体重的标准输入免疫球蛋白，部分患儿有效果，体温就会下降，各种炎性指标会好转。部分特别顽固的患儿，用免疫球蛋白没有效果，这时也有很多选择，可以进行激素治疗，如糖皮质激素、内科用生物制剂等。在病房的川崎病人基本上都可以完全控制好出院，部分会在疾病过程中出现冠状动脉扩张，如果不是严重冠状动脉扩张，一般随访大概6个月左右，就会完全正常。部分会继续加重，会根据情况来决定需不需要更进一步的积极治疗。出现冠状动脉瘤即严重冠脉合并症的患儿很罕见，多数都能顺利的治疗出院，对以后的生活也没有影响。

小儿川崎病最典型的是临床症状，如果患者有发烧、皮疹、眼睛红、口唇红、干裂、杨梅舌、颈部淋巴结肿大、手脚硬肿等临床症状，基本上就可以诊断为川崎病。最常做的检查是血常规，因为血常规对所有的病都很重要。川崎病典型的血常规表现为白细胞很高以中性为主， C反应蛋白也很高，早期表现为白细胞很高，一般到第2周时血小板也会很高。一般发烧或生病初期不会来医院就诊，往往生病7-8天或10天左右才会来医院，这时患者的白细胞数据已经不为典型特征，但患者的血小板会明显升高，该现象对疾病诊断比较有提示意义。川崎病重要检查为心脏超声，观察患者心脏冠脉是否有扩张。川崎病可能经过治疗后预后较快，但最大的顾虑为是否影响冠脉，如果影响冠脉，需要长期服用药物、长期随访，所以冠脉超声为重要的检查。

对于风湿免疫科的疾病，如儿童或成人系统性红斑狼疮很少能治愈，一般通过治疗可以完全缓解，达到跟正常儿童一样生活、学习或工作的目标就可以。这些疾病如皮肌炎，该疾病为慢性病而且容易复发，部分患者好转以后，几年后还会复发。所以通过正规治疗，达到跟正常孩子一样生活的目标就可以。针对幼儿的皮肌炎，标准治疗肯定首选激素，然后是免疫抑制剂，效果不好的也可以选用生物制剂，最后也可以选择移植。经过正规、积极的治疗，绝大多数的皮肌炎可以达到完全缓解，跟正常孩子一样生活。治疗末期可能会吃小剂量的激素或免疫制剂，也有完全停药的可能。

目前在风湿免疫科小儿皮肌炎算是一个比较复杂、比较疑难，也比较难治的疾病。小儿皮肌炎的预后比儿童系统性红斑狼疮的预后还要差。小儿皮肌炎的后遗症具体如下： 1、症状特别严重的患儿，若累及到肺，肺功能就会受到影响； 2、部分孩子有肺间质病变，最后不能完全恢复，会影响患者的活动、耐力等； 3、部分孩子可以出现钙化，即在关节伸面、关节附近，严重的患者甚至全身出现钙化，影响患者活动，有时会出现溃烂等情况； 4、更严重的症状包括消化道穿孔或其他危及生命的问题。

小儿皮肌炎应该看风湿免疫科，但风湿免疫科是相对比较陌生的科室。患者出现皮疹会先去皮肤科，出现肌无力症状的患者可能会去神经科，部分患者会去骨科，起病初期便直接到风湿免疫科的患者极少。统计结果显示，儿童皮肌炎患者从发病到风湿免疫科来确诊，确诊时间平均在6个月左右，除非有特别典型症状的患者，起病初期表现为典型皮疹加肌无力，又遇到比较有经验的大夫，可以直接建议患者去风湿免疫科，但多数患者都会误诊或漏诊很长时间。儿童皮肌炎特别罕见，除了正规儿童风湿免疫专业医生诊治该疾病较多，很多医院的大夫可能没有治疗儿童皮肌炎的经验。因此该病需要大量宣传，进行继续教育科普，让更多的人了解儿童皮肌炎。以后若有儿童患了儿童皮肌炎，便直接去风湿免疫科就诊，少走弯路。

小儿过敏性紫癜的治疗方法是要根据患者病情来决定。一般症状特别轻的患者如只是散在皮疹可以不用治疗，疾病可以自愈。 如果症状比较重的患者，如出现严重的消化道出血或消化道穿孔或出现严重的肾脏受累，如大量蛋白尿或血尿，这时需要进行积极治疗。 一般若有消化道出血，最主要的治疗是控制禁食、禁水，比用激素还要重要。孩子一旦出现严重的消化道受累，不能给他吃东西，有的甚至水都不能喝。有时病人的长期治疗效果不好，来医院发现病人的饮食控制特别不好，对患者的恢复非常不利。 所以直到消化道症状和体征有明显缓解以后，才开始喝水或喝米汤，这是特别重要的原则问题。如果患者有典型的消化道受累或肾脏受累，会给患者加用激素，激素剂量根据病情来决定。 生物制剂方面，若患者有肾病综合征样表现或有明显的肉眼血尿，可能会给患者用冲甲基强的松龙或冲环磷酰胺进行积极治疗。该病的具体治疗既根据经验，也有相关指南，会按照标准方案进行治疗。

小儿过敏性紫癜一般会用改善微循环的药，改善患者的凝血状态。一旦出现血管炎，可能就会启动血液系统的凝血和纤溶，所以会给患者用卢丁、潘生丁类药物，改善患者微循环，改善凝血状态。 还可以加抗过敏药物，如部分患儿皮疹很重，会加扑尔敏或西替利嗪等类药物，即抗过敏药物。部分患儿血管通透性比较高或稍微动一下皮疹比较多，有时会加维C等类口服药物。 以上药物并不是必用品，因为轻度紫癜可以自行恢复，比较重的紫癜患者若有消化道受累、严重消化道出血、便血、吐血、频繁呕吐，要给患者进行激素治疗。临床常用甲基强的松龙静脉点，会根据患者病情来决定，按公斤体重进行激素治疗，会随着患者病情的好转，把激素量逐渐减下去。 如果患者有明显的肾脏受累，即有蛋白尿、有血尿，或蛋白尿和血尿量比较大的情况下，会给患者加用免疫抑制剂，如骁悉或雷公藤或静脉用环磷酰胺冲击疗法，快速让患者的肾脏蛋白尿或血尿得到控制，对患者肾功能的改善以及预后比较有好处。 因为药物的副作用比较大，且激素不可长期服用，需要专业大夫来调整药物用量。故该病较为特殊，需要特别正规的治疗和长期随访。

所有疾病都有严重患者，也有不严重患者。如感冒，部分流感患者会有较重症状或有各个系统合并症。川崎病症状较轻，在门诊按感冒也可以治好。 部分川崎病可以自愈，但也有特别严重的川崎病，各个脏器受累甚至会合并失血或会出现严重的肝损，出现神经系统受累。 部分孩子特别烦躁不安，腰穿后会发现蛋白等指标会有升高，即有中枢神经系统受累。部分患儿烦躁甚至惊厥，经过治疗后一般都会好转。 但部分患儿会出现严重的冠状动脉扩张或巨大的动脉瘤，该情况比较危险，如患者剧烈运动或哭闹时，可能会出现冠脉破裂，会有死亡风险。 比较严重的川崎病相对比较少见，部分川崎病患者会有循环问题，会出现休克，但相对比较少见。多数川崎病及时发现，积极治疗都可以完全好转。