李庆山

非霍奇金淋巴瘤因为它的病理类型，包括临床分期以及国际预后，分数指数是不一样的，所以它的预后是不一样的，生存情况也不一样。所以对于非霍奇金淋巴瘤，没有一定的死亡率，对于不同的疾病，死亡率是不一样的，生存情况也是不一样的。拿弥漫大B细胞淋巴瘤作为一个例子来说，在临床上面，以前是讲5年生存就叫临床治愈，疾病没有进展是达到缓解状态，5年生存情况下叫临床治愈，现在因为有很多靶向药物的治疗，10年的生存才叫临床治愈。这是作为不同的疾病，不同的类型，死亡率是不同的，而其他因为淋巴瘤病理类型到现在已经达到100多种，所以每一种的死亡率、发病率统计可能也是不一样的。在欧洲、美洲和澳大利亚等西方国家，发病率是10万个人当中有十几个，它比白血高一些，但是淋巴瘤早期治疗的效果比急性白血病在缓解率相对来讲要高一些。但是白血病的治疗方式异体造血干细胞移植，效果比淋巴瘤要好，作为淋巴瘤，异基因造血干细胞移植，包括自体移植，长期生存没有急性白血病那么好的生存。

低度恶性非霍奇金淋巴瘤的饮食： 1、采用含维生素A丰富的食物，如蛋黄、动物肝、胡萝卜素，以及竹笋叶、油菜、白薯等。因为维生素A的主要功能是维持上皮细胞正常结构、刺激机体免疫系统、调动机体抗癌积极性、抵御致癌物质对机体的损害； 2、多进食含维生素C丰富的食物，因为现在维生素C就像阿司匹林一样，目前无论是科研还是临床上面，都发现了它对抗癌的效果。而在饮食上面，维生素C丰富的新鲜蔬菜和水果，像油菜、小白菜、西红柿、山楂、红枣、柠檬、白萝卜、猕猴桃等，都证明了含有丰富的维生素C，具有防癌、抗癌作用； 3、多选用增加免疫机能的食物，如香菇、蘑菇、山药、大枣、桂圆、枸杞子、莲子、黑木耳、银耳等，这些食物能提高淋巴细胞、巨噬细胞的抗癌活性，具有间接的抗癌作用； 4、选择具有抗肿瘤作用的食物，像红薯、荠菜、玉米、黄花菜、甲鱼、山慈菇，这些食物中含有一定的抗癌成分； 5、供给充足的蛋白质，病人化疗或化疗后，出现蛋白质消耗以及营养跟不上，机体出现负氮平衡，这时需要补充蛋白质，维持机体的蛋白质平衡。日常中都说起，蛋白质高的食物，鸡蛋、牛奶、酸奶、鱼虾、家禽、豆制品等，一日三餐交替使用。但是要注意选择容易消化的食物，另外要适当进食主食如面食、杂粮，补充热量，这样才能保持蛋白质平衡。

非霍奇金淋巴瘤的预防，主要是用于预防各种可能导致恶性淋巴瘤的因素，目前如果失去了正常的免疫监视功能，免疫抑制药物也会引起肿瘤发生。潜在的病毒活动和一些物理性质的长期使用，像放射线化学物质，例如抗癫痫药物、肾上腺素、糖皮质激素，都可能导致淋巴网状组织的增生，并最终出现恶性淋巴瘤。所以我们应该注意个人和环境卫生，避免药物滥用。在有害环境中工作，应该注意个人安全的保护。恶性淋巴瘤发生危险因素里面有感染，所以在平时预防过程当中，要注意到病毒感染，EB病毒在广东省是比较常见的感染，它可以引起鼻咽癌，同时也可以引起EB病毒相关感染，所以要避免到人群多的地方，避免交叉感染。再一个就是，比方胃黏膜相关淋巴瘤，最主要是和幽门螺杆菌感染有关系，所以我们在平时日常生活当中，要注意到自己的饮食，规律性以及手卫生交叉感染。因为如果感染到幽门螺杆菌，胃黏膜相关淋巴瘤的发生率是大大提高的。再一个就是我们在临床工作当中，也有病人长期免疫抑制剂的使用，包括造血干细胞移植以后，可以引起移植后的PTLD，移植后T淋巴细胞增殖性疾病，有些发展为淋巴瘤，所以免疫抑制剂的使用，要注意到它引起第二肿瘤，包括淋巴瘤发生的情况。

目前医学上面，对于非霍奇金淋巴瘤的治疗方法主要有三种，外科切除、全身化疗或者放疗。外科切除通常在临床上面主要是用于病理活检，切除不是手术手段，但是如果有紧急需要手术的患者，包括压迫症状、穿孔需要手术，所以这些方法选择两种或者三种，而进行联合治疗的综合性治疗。至于非霍奇金淋巴瘤治疗的费用，以全用化疗为例，正常情况下6次化疗为一个疗程，每次化疗费用大概在1万元左右，6次也就在6万元左右，往往患者还会结合放疗，再包括其他的辅助治疗，所以每次化疗大概在几千块钱。所以一个疗程的总费用大概在几万元，但是看病人的具体情况，而不同地区和医院收费标准上面，也是有一定的差异的。总的一点强调，无论是什么疾病，当然是越早发现，越早治疗，只有治疗时间越早才有好的机会。千万不能没有受到重视，而延误了治疗时间，等到疾病严重的时候再去治疗，这样花费也就更大了，疗效也就更差了。另外，患者平时应该注意休息，适当运动，保持体力，饮食、营养丰富，这样子才能取得比较好的疗效，花最少的钱能达到比较好的疗效的。

非霍奇金淋巴瘤鉴别诊断： 1、慢性淋巴结炎。一般慢性淋巴结炎多有感染病灶，在急性期感染与足癣感染，常常造成腹股沟淋巴结肿大。但同时伴有红、肿、热、痛，急性期的炎症表现，或者只有淋巴结肿大伴有疼痛，急性期过后或者抗感染治疗以后，淋巴结有缩小，疼痛也消失了。通常慢性淋巴结炎，淋巴结的大小一般都是比较小的，一般都在0.5-1cm直径，质地也比较软，多有活动性。而恶性淋巴瘤淋巴结的肿大，淋巴结比较大，比较丰满，触诊感觉比较韧性的特点。所以碰到这种，像无痛性进行性淋巴结肿大的，一般必要时做淋巴结活检检查； 2、化脓性扁桃体炎，除了有不同程度的发热以外，扁桃体多为双侧肿大、红、肿、热、痛，且其上面附有脓苔，质地较软，炎症控制后扁桃体可以缩小。有些淋巴瘤也可以侵犯到扁桃体，可以双侧、也可以单侧，也可以不对称性肿大，但是触诊上面感觉比较硬，比较韧性，稍晚期再累及到周围组织，有可疑时可行扁桃体的切除，或者是活体活检检查病理组织检查加免疫组化，进一步鉴别诊断； 3、淋巴结结核：淋巴结结核也常常和淋巴瘤相混淆，它肿大的淋巴结通常是以颈部多见，且多有其他部位的结核表现，像肺结核。如果伴有结核性的全身中毒症状，如低热、盗汗、消瘦、乏力，这与恶性淋巴瘤不容易鉴别。淋巴结结核淋巴结肿大质地较硬，表面不光滑，质地也不均匀，或者有干酪样坏死而成囊性，或者皮肤粘连，有些形成窦道。而它结核菌素试验常常呈阳性反应。但要注意恶性淋巴瘤和结核患者有时同时存在，由于肿瘤生长免疫功能低下，有些病人可能同时伴有淋巴结结核，所以在治疗或者诊断过程当中，要注意到淋巴瘤或者结核同时存在的情况，如果只治疗了淋巴瘤而结核没有治疗，结核就可能会扩散； 4、结节病：结节病多见于青少年及中年人，多侵犯淋巴结，可以多处淋巴结肿大，常见于肺门淋巴结对称性肿大，或有气管旁及锁骨上淋巴结的受累，淋巴结大小多在2cm直径以内，质地一般较硬，也可以伴有长期发热。结节病的诊断常常需要做活检，可以在上皮样结节中，所以它Kveim实验在结节病有90%是呈阳性反应。另外血管紧张素转化酶，在结节病患者的淋巴结及血清中都有升高； 5、组织细胞性坏死性淋巴结炎，该病在中国多见，多为青壮年，临床表现多为持续高热，但周围白细胞数不增高，抗生素治疗也是无效的。临床上表现很像恶性网状细胞增生症、组织细胞增生症性坏死性淋巴结炎，这个淋巴结肿大也是以颈部多见，直径大小多在1-2cm之中，或者较软，不同于恶性淋巴瘤的淋巴结，所以它也是需要淋巴结的活检来进行鉴别。但是本病有些经过数周以后退热而愈，但是也有发展为恶性淋巴瘤的； 6、中央型肺癌侵犯纵隔，胸前肿瘤有时可能与恶性淋巴瘤相混淆，这个时候也需要有赖于肿块的活检进行病理检查； 7、淋巴瘤种类之间的鉴别诊断，主要与霍奇金淋巴瘤相鉴别。霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤临床表现是十分相似的，实际上很难单从临床表现上做出明确的鉴别诊断，也是需要组织病理学检查，才能将两者明确区分诊断，两者在临床上也存在一些不同，这必须与霍奇金病、反应性滤泡增生、急性或慢性白血病、传染性单核细胞增多症、猫抓病、结核病以及引起淋巴结肿大的其他疾病相关，甚至有些药物引起的假性淋巴瘤相鉴别，像苯妥英钠可以引起假性淋巴瘤。

血友病是一种凝血功能障碍性疾病，患者先天性的缺少凝血因子，就会患上血友病。所以血友病给健康带来了很大的影响，主要表现在皮肤或者关节腔、肌肉出血，通常都是关节腔或者肌肉出血，尤其在剧烈运动或者创伤以后，有些患者还可能出现肾脏出血，有血尿表现，所以出血在不同的部位，临床表现是不同的。有些凝血因子低的患者，如果出现头颅外伤，可能出现颅内出血、头皮下血肿等等。所以在疾病发展的情况下，患者出现头颅出血，有一定的精神神志方面改变。肌肉出血，就出现运动功能障碍，出现肌肉肿胀，关节腔疼痛。所以一旦出现这些表现，要及时的叫患者及时地就医，要明确血友病。血友病诊断检查，通过以下的检查方法，第一根据病人的家族史，或者是身体情况，医生做一个了解，给病人进行适当的处理，一些这方面的检查。第二，医生了解到患者症状以后，会诊断出病人有没有患上血友病，作为检查，主要是出凝血方面的检查，进行凝血酶原消耗试验检查，以前是通过这种纠正实验，但是这种实验比较复杂，耗时时间也比较长，目前这个检查可以通过直接检测凝血因子的活性而进行检查，检测到哪种凝血因子缺乏，确定是哪一型血友病。

脐血干细胞移植后的主要注意事项是预防消化道感染和呼吸道感染。预防消化道感染的主要措施，一个是严格清洁的饮食，移植后至少1年内按照以下要求，有些服用抗排斥药物患者要求可能时间就更长。所以在饮食的时候，应该自己准备餐食，尽量减少外购熟食，切忌食用生食，或者切菜板上面有些跟其他熟食不分开的食物，不食用未煮沸的佐料，如葱、蒜、姜等等，这些可能引起胃肠道反应。不食用无法清洗的水果，像有些水果，如果不清洗干净，可能会引起胃肠道感染，细菌可能进入血液以后引起败血症，这样是很危险的。再一个就是自己注意个人卫生，最主要的是手卫生，所以饭前、饭后要洗手，采用在医院里面，医生医务人员教导的六步法洗手方法，或者用其他消毒剂洗手。避免握手，避免握手也不是绝对的，但是在人群混杂的地方，应该要注意到这种交叉感染的可能。在外出情况注意，接触过公共场所的物品以后，要及时洗手或者消毒。陪护和家人的手卫生也是同样很严格的，尤其在病人抵抗力低的时候，都要戴口罩，以防止呼吸道的交叉感染。所以也就提到了呼吸道感染的预防措施，病人应该独住一室或者减少病人探视，因为探视一多交叉感染的机会也多，探视的人应该都是戴口罩的，预防病毒或者细菌感染。口罩最好采用多层纱布，或者是棉块的这种口罩，一般每天应该更换。再一个就是房间消毒，紫外线消毒房间，使用消毒液拖地板。再一个就是移植以后的注意事项，移植以后的并发症，排斥反应是最常见的一种并发症，所以通常交代病人移植后的并发症通常表现在皮肤肝脏或者消化道，有些在眼睛，像干眼症、皮肤皮疹、消化道腹泻等等，像肝功能里面，出现肝功能损伤的黄疸这些情况，所以这些情况如果出现了以后，要及时反馈给医生，得到及时处理，防止并发症的进一步恶化。

讲到脐血造血干细胞移植，首先要提到造血干细胞移植这个概念。造血干细胞通过静脉输注到患者的体内，并且在体内可以起到造血或者免疫功能的重建，最终达到造血治愈疾病的可能。而脐血造血干细胞移植，这个造血干细胞是来源于脐带血。作为目前，虽然已经出现过很多药物可以治疗血液病，但是造血干细胞移植仍然是治疗血液系统疾病，包括其他实体肿瘤等等的一个主要手段。目前造血干细胞来源于骨髓外周血，或者脐带血三种来源。造血干细胞移植技术日渐成熟了，医生根据患者的病情或者身体条件，选择单种或者多种干细胞来源的造血干细胞移植，给患者进行移植。目前一般的三级医院，有资质的可以进行造血干细胞移植。首先它的移植步骤一个是进行HLA配型，选择在国内多家脐血库，可以选择HLA配型相合的脐带血。第二就是脐带血选择好以后，患者就进入移植仓进行预处理，预处理是清除体内造血细胞，或者免疫细胞，这样就为脐带血的植入提供了一个条件。预处理以后选的脐带血在指定的移植时间内，脐血库的专人负责送到移植医院，然后在医生严密监控下，输注给患者体内。移植以后，患者需要在层流病房，等到患者造血得到重建，白细胞、血小板回升以后，中性粒细胞＞500×10^6/L，血小板＞2×10^9/L以上，然后再转移到普通病房，在普通病房再进行观察，移植以后的并发症包括排斥反应、感染等等。

首先造血干细胞移植肯定是一个有风险的治疗技术，所以它目前还是属于第三类的治疗技术，存在相当的风险，但它的风险没有生存意义那么大，所以这是区分主要矛盾和次要矛盾来进行治疗选择的。风险主要包括以下几个方面： 1、预处理相对负责任，因为预处理过程当中，因为大剂量的放化疗而引起机体这些损伤。所以有些病人可能在治疗过程当中，出现脏器功能不全，以及放化疗引起的黏膜糜烂、间质性肺炎等等副作用； 2、干细胞移植以后，一般情况下，根据植入成功与否，区分为植入成功或者植入不良，这也是个风险。不是所有的种子治疗下去都能发芽的，就像移植以后有些干细胞可能不能在体内存活，这样长期的造血功能的恢复，造成出血和感染的机会就大大增加了，所以有可能要进行二次移植； 3、一旦植入就有可能发生排斥反应。排斥反应一般都能有效的控制，因为我们知道，脐血的移植比其他移植发生的风险相对而较少； 4、感染，感染主要是预处理以后，免疫功能低下、粒细胞缺乏，第二就是移植以后免疫抑制剂使用，或者在控制移植物抗宿主病当中，加强了免疫治疗，而造成了患者免疫功能低下，这样患者感染的机会就会大大增加； 5、比较重要的并发症是疾病复发，做移植是为了治疗白血病，但是不是说100%都是有效的。有一部分病人因为残留的白血病细胞，而导致复发。 所以移植以后，患者主要的风险是5个方面，一般情况下移植复发的风险，大概在20%左右，所以要到当地资质比较好的，有移植的资质医院进行移植。

脐血造血干细胞移植的适应症和其他来源的干细胞移植是相似的，它主要包括有恶性血液病和非恶性血液病。恶性血液病包括急性淋巴细胞白血病、急性髓细胞白血病、慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤。另外作为非恶性血液病里面用的比较多的，以前有重型再生障碍性贫血、重型地中海性贫血，或者慢性再生障碍性贫血需要长期治疗或者无效，就是慢性再生障碍性贫血转化为重型再生障碍性贫血的患者，骨髓增生异常综合征、恶性组织细胞病，这些也就是恶性血液病。其他像非恶性血液病里面，阵发性睡眠性血红蛋白尿，包括难治性的特发性血小板减少性紫癜，有时也有治疗成功的案例。而难治性的自身免疫性疾病，包括系统性红斑狼疮、自身免疫性溶血性贫血，也有治疗成功的案例。而遗传性血液病，镰状细胞性贫血，其他比较少见治疗的也有骨髓纤维化、多发性骨髓瘤，这些虽然有治疗成功的案例，但是也只是个案报道。