朱小勤

淋巴癌确诊金标准为淋巴结活检。但淋巴结活检不是每个淋巴瘤患者都可以进行。因为并不是每一个淋巴瘤患者都存在浅表淋巴结明显肿大，部分患者可能表现为腹腔内部、腹膜后或脾脏肿大。因此对于疾病检测可能采用全方位、多角度检查，例如患者出现浅表淋巴结肿大伴有低热、贫血、消瘦，怀疑淋巴瘤首先进行淋巴结B超检测，如果浅表淋巴结形态较差，可以考虑进行浅表淋巴结活检。 淋巴结活检可以明确属于慢性淋巴结炎还是恶性淋巴瘤。PET-CT检测属于临床常规检测，通过全身CT扫描、代谢程度判断是否可能存在恶性肿瘤性疾病。但金标准为淋巴结活检，因为可以进行病理免疫分型。

血小板增多分为两种，原发性血小板增多与继发性血小板增多。继发性原因存在多种，如重度感染、手术创伤、急性失血、大出血导致血小板代偿性增高，引起继发性血小板增多。 继发性血小板增多症能否治好应根据病因而言，需针对继发性血小板增高原因进行针对性治疗，如果由于感染引起，需要以积极抗感染治疗为主。急性创伤或大出血引起，可以针对性治疗创伤和加强止血。血小板增多解除继发性原因可以得到治愈。

骨髓增生异常综合征是指起源于造血干细胞的一种抑制性克隆性疾病。骨髓增生异常综合征根据危险分层不同，包括低危、高危。其自然病程和预后完全不同。低危骨髓增生异常综合征患者以减少输血，提高生活质量为主。高危骨髓增生异常综合征患者以延缓疾病进展，延长患者生存期为主。 随现代科学技术进步，可以结合骨髓涂片、细胞流式、染色体免疫分型或基因突变检测进行科学诊断。越来越多药物已经不断应用于骨髓增生异常综合征治疗当中。因此需要以正确科学态度积极面对骨髓增生异常综合征。做到早诊断、早治疗。

骨髓增生异常综合征指起源于造血干细胞的一种异质性克隆性疾病，临床表现为无效性造血，难治型全血细胞减少，患者一般会出现感染、出血或发热。由于患者白细胞减少、粒细胞缺乏，容易继发常见感染，临床最常见口腔感染、肛门感染、呼吸道感染以及泌尿系统感染。 血小板减少存在出血倾向，出血部位较为广泛，轻度患者可以发现皮肤存在瘀斑、瘀点，可以发现结膜、齿龈渗血，严重时消化道可以出现咯血、呕血、便血，较严重存在内脏出血，甚至最危险时出现颅内出血。贫血可引起一系列相关症状，患者由于血红细胞过低不能满足日常生活需求，走路时可出现胸闷气急，还可出现食欲减退。

骨髓增生异常综合征是指起源于造血干细胞的一种抑制性克隆性疾病，根据危险分层一般分为低危和高危，自然病程和预后完全不同。最关键为对症支持治疗，例如血色素低于6g，需要进行输注红细胞悬液加强支持。患者合并病毒、细菌感染，需要以抗病毒、抗细菌为主。合并其它基础疾病，需要积极治疗基础疾病。 此外，低危骨髓增生异常综合征患者一般为改善生存质量、延缓输血时间、改善造血为主要目标，高危骨髓增生异常综合征患者主要以延缓疾病进一步发展、延长生存期为主，因此根据患者不同情况，结合患者体能状况、年龄、身体素质以及就医依从性等各方面进行综合评判，给予个体化治疗。

如果通过外周血检测或实验室检查不能明确血小板减少的原因，需要借助创伤性检查，例如骨髓穿刺。因为骨髓穿刺可以明确患者巨核细胞在骨髓中的分布情况、增生情况，包括颗粒型巨核细胞产生血小板的巨核细胞比例。通过巨核细胞分布能够进一步明确骨髓内部可能引起血小板减少的病因，包括有无病态造血、有无异常细胞或原始细胞。 通过检测可以明确患者血小板减少原因，不排除药物性血小板减少或其它各方面原因引起血小板减少。患者血小板减少除血常规检测、骨髓穿刺检测以外更应该结合患者既往病史，既往基础疾病进行全面分析综合评判。

粒细胞缺乏指外周血的血常规中中性粒细胞＜500个，常见原因主要有以下几点： 1、重度感染会引起粒细胞缺乏； 2、药物因素：例如抗肿瘤、抗结核或治疗甲状腺功能亢进药物会引起粒细胞缺乏； 3、造血功能较低下或骨髓增生情况较差：包括骨髓移植以后患者都可能会导致中性粒细胞缺乏。 对于此类患者关键在于预防，由于中性粒细胞缺乏引起感染和并发症。患者应注意生活起居，保持清洁，包括口腔、肛门，以增加患者抵抗力预防感染。

粒细胞缺乏症的确诊较为简单，通过外周血常规检查如果发现患者中性粒细胞数值＜500个，则为出现粒细胞缺乏症。更关键需要明确粒细胞缺乏原因，例如重度感染、造血原料缺乏、造血功能低下、骨髓移植后、抗肿瘤治疗后都可能会出现粒细胞缺乏。 因此针对粒细胞缺乏患者可以使用粒细胞集落刺激因子进行治疗，可以有效让患者粒细胞在一定时期内恢复到相对正常水平。急性白血病患者需要积极治疗原发病为主。患者确诊为粒细胞缺乏，关键在于预防感染。预防感染关键是患者注意饮食起居，例如出门时戴好口罩，注意口腔和肛门清洁，话只能喝还要注意进行呼吸道感染、泌尿系统感染预防。

免疫性血小板减少症占出血性疾病1/3，是由于免疫紊乱引起自身免疫出血性疾病。10万人中可能存在5-10个人出现发病倾向，女性相对大于男性，儿童发病治疗相对容易或80%儿童存在一定自愈倾向。 成人如果治疗一年以上血小板还没有恢复或出现血小板反复减少，称为持续性血小板减少症。慢性血小板减少症患者如果切脾以后血小板没有恢复正常，一般称为难治性血小板减少。此类患者不要追求血小板数值达到正常水平，因为患者血小板在30000μL以上出血倾向相对较少。如果没有明显手术需求或怀孕生育，30000μL以上不影响正常生活质量。因此尽量让血小板维持在30000μL以上，属于稳定疾病状态。

巨核细胞成熟障碍一般见于原发免疫性血小板减少症，患者骨髓表现为巨核细胞成熟障碍，即颗粒剂较多，但产板型巨核细胞较少，称为巨核细胞成熟障碍。患者外周血表现血小板较少，因此临床表现明显出血倾向。患者皮肤存在明显瘀斑、瘀点，严重存在内脏或颅内出血。临床治疗首选糖皮质激素治疗，但糖皮质激素长期大量使用存在较大副作用和不良反应。例如水钠潴留、电解质紊乱或向心性肥胖，血压、血糖增高以及消化性溃疡。 因此激素治疗一段时间以后无效，需要缓慢减量停用。还包括促血小板生成素、丙种球蛋白、利妥昔单抗、免疫抑制剂、环孢菌素、达拉唑等药物都可以用于原发免疫性血小板减少症治疗。具体情况应该结合患者症状、实验室检查、骨髓检查等进一步诊疗。