朱宏斌

单心室小孩肺压高，根本不能接受Fontan手术。肺压高也就是肺动脉阻力增高，很多孩子接受Fontan手术以后，肺动脉压力控制在一个合适范围以内，但是有一部分孩子手术以后，随访发现肺动脉阻力还是偏高。很多孩子通过服用特异性降低肺动脉阻力的药物波生坦可以缓解，甚至根治。双心室的孩子肺压高，没有问题。如果单心室孩子出现肺动脉压力高，比较影响心功能恢复。出现这情况不必担心，可以长期服用波生坦类的药物，控制肺动脉阻力增高。

镶嵌治疗是这几年发展非常迅速一个新兴学科。镶嵌治疗，又叫杂交治疗，是把内科和外科结合起来。法洛四联症的小孩要做镶嵌治疗。有些法洛四联症非常重，肺动脉发育很差，称为重症法洛四联症。有些孩子不光肺动脉发育很差，而且有很多大的侧支血管，外科手术比较困难。因为侧支血管的走行非常独特、怪异，外科医生结扎肺动脉侧支是非常困难的，心功能恢复也非常困难。这种情况会请心内科医生在导管室把侧支血管封堵住，以备手术。把肺动脉侧支封堵以后，小孩子会出现严重的缺氧，严重影响心功能发育，需要马上转到手术间，做法洛四联症手术，这就是所谓的镶嵌治疗。

讲解医师：朱宏斌  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院儿科
新生儿败血症治疗，主要应用抗菌药物进行抗感染治疗，当然抗菌药物选择，有临床医生根据新生儿症状、体征，还有实验室检查，做出相对应的判断。抗生素进行抗感染治疗，最快途径采取静脉给药方式，也是根据病情的轻重，制定用药方案及疗程的长短。在抗感染治疗同时，还需要对新生儿进行支持治疗，要注意休息，补充营养，要均衡的补充蛋白质、脂肪、碳水化合物、维生素，以及体内需要的水、电解质等必要成分。特殊情况下，可进行输入白蛋白、球蛋白、输血等支持治疗。

单心室的医治是非常特殊的，40多年前Glenn医生和Fontan医生创造了两个手术方案，一个叫Glenn手术，一个叫Fontan手术。这两个手术开创了单心室手术的新纪元，让很多单心室小孩有了手术机会。Glenn手术是单心室小孩，做成生理性救治，Glenn手术就是把上腔静脉和肺动脉吻合，称为半腔肺吻合。Fontan手术是把上腔静脉和下腔静脉同时与肺动脉做吻合，称为全腔肺吻合。Glenn手术和Fontan手术都是治疗单心室的手段，而且缺一不可。在临床上还有各种各样的疾病，不能直接做Glenn手术或Fontan手术，会增加前期手术，包括BT分流手术、Banding手术。BT分流手术就是把头臂动脉和肺动脉吻合，增加肺动脉的发育机会。肺动脉环束手术叫Banding手术，就是把单心室孩子的肺动脉压力降低，以求得第二次Glenn手术和第三次Fontan手术的机会。

正常孩子有两根非常重要的大动脉，一根是主动脉，一根是肺动脉。有些孩子肺动脉没发育出来，称为肺动脉瓣闭锁。有的孩子肺动脉主干闭锁，是一种形式。有的孩子左、右肺动脉都没发育出来，是一种非常严重的肺动脉闭锁，是比较的极端形式。肺动脉闭锁是一种严重危害儿童健康的非常严重复杂的先心病，孩子出生后会出现各种各样的症状，包括缺氧、活动耐力差、多汗。严重的孩子，因为肺动脉供血跟不上，会出现晕厥，甚至出现神经系统并发症，严重的会出现脑脓肿，是非常严重的。也有的孩子肺动脉闭锁，又长出很多侧支血管，表现并不以典型的青紫、缺氧为主。还有一种比较特殊的肺动脉闭锁，表现为肺部充血，反复感冒、多汗、活动耐力降低。总的来讲，肺动脉闭锁是一种非常复杂的严重威胁儿童生命的先心病，要及早的就诊、手术。

医学界公认，瓣膜成形术远远优于瓣膜置换术。第一个瓣膜成形术，手术以后的心功能恢复好，第二术后孩子的生活质量高。成形术以后不需要长期的服用药物，相反做瓣膜置换手术以后，需要长期服用抗凝药物，防止血栓形成，导致卡瓣的严重后果。孩子生长发育非常旺盛，而抗凝药的剂量要求非常精确，药量过多会造成内脏出血，尤其是脑出血。药量过少又会造成血栓，卡住机械瓣，造成突发性心力衰竭。所以大家一定要对心脏瓣膜手术有充分的思想准备。心脏瓣膜成形手术需要外科医生非常高的耐心、精力，是需要花费时间的手术，但是瓣膜成形手术远远优于瓣膜置换手术。

儿童自闭症是儿童期一类神经精神的广泛发育障碍，需要及早发现、及早治疗。对于及早发现、及早治疗的儿童自闭症，会有明显的症状改善以及延缓疾病发展的作用。在治疗过程中，一定需要强调患者父母的参与，即形成患儿、家长与保健医生、心理医生以及社会的共同参与治疗。目前对于儿童自闭症没有确切的治疗药物，所以强调以非药物治疗为主，药物治疗为辅。另外，需要积极采取相对应的个体化与系统化治疗，有针对性地改善孩子自闭症的症状。在控制孩子自闭症症状的同时，也需要关注孩子整体的生长发育，包括是否存在其他系统的疾病。一旦患有其他系统的疾病，也需要及时调整，以保证孩子健康成长。

功能性单心室是相对于双心室而言的。正常孩子有两个心室，但是在临床上碰到一部分孩子，一个心室没有发育，或者一个心室根本不能用。在治疗方面就只能沿着一个心室的方向做修补，称之为功能性单心室。功能性单心室包括各种各样的疾病，但是总的来讲只要有一个心室不能用，称为功能性单心室，治疗方案也是非常特殊的。很多孩子患病以后，要做充分评估，可能要做2-3次以上的手术才能达到治疗目的。所以功能性单心室非常特殊，医患双方要对手术有充分的思想准备，也要有充分的信心。

心脏瓣膜置换以后，必须终身服用抗凝药，最常见的是华法林。华法林可以有效抑制血栓形成，防止血栓卡住机械瓣。机械瓣对人体来讲是异物，如果没有抗凝药物，很快就把瓣膜的关节卡住。临床上卡瓣的风险非常大，会造成心衰，突然死亡，所以这个情况是非常关键的。儿童服用华法林非常困难，因为儿童的生长发育非常旺盛，如果华法林的剂量没有及时调整，剂量过大、剂量过小都会有严重的生命危险。剂量过大会出现全身出血，最严重的就是脑出血。如果剂量过低，会造成血栓形成，卡住瓣膜。所以儿童做机械瓣置换以后，华法林的服用是非常关键的。可以通过频繁的随访，测定华法林的浓度，以及凝血时间。通过国际标准化时间来控制华法林的剂量。

讲解医师：朱宏斌  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院儿科
新生儿肚脐发炎的一部分原因，是在断脐时或断脐后消毒、灭菌处理不严、护理不当，造成了细菌感染，引起脐部的发炎。脐部发炎常见的病原菌有金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、溶血型链球菌，甚至可能有多种细菌的混合感染。其临床表现主要是脐带根部有红、肿，甚至有流水、出血等表现，流出的分泌物带有特殊臭味。脐带周围的皮肤也会有红、肿逐渐加重的趋势，甚至形成局部的脓肿，严重的可造成败血症危及生命。新生儿会有发热、体温不升、精神不好、不吃奶等相应的不良表现。