易林华

狭颅症分为综合征型狭颅症与单条颅缝闭合引起的狭颅症，具体如下： 1、对于综合征型狭颅症，主要与基因遗传有关，这类患者常表现为家族性或者孩子出现基因突变导致。在外观特征上，通常家族中的女性成员智力损害程度相对会较轻，男性成员症状较重。如果进行基因筛查，此类患者可明确找到致病基因； 2、对于单条颅缝闭合，遗传特征不明显，即父亲有此病，孩子不一定有，从大规模数据统计看，其遗传倾向只有10%。对于矢状缝闭合造成舟状头畸形，通常男孩会比女孩多；对于冠状缝闭合造成的前斜头畸形，女孩比男孩多，临床上单条颅缝早闭的遗传倾向不明显。

狭颅症需要的检查主要包括核磁共振、头部CT以及神经系统、神经智力发育相关的检查，相关内容如下： 1、核磁共振，主要因部分狭颅症的患者可合并脑部的发育畸形，如脑积水、小脑扁桃体下疝、颅脑的某些结构缺失，需进行核磁共振以排查是否存在这方面的问题； 2、头部CT和颅骨的三维重建，以确诊哪条颅缝闭合引起的疾病，寻找狭颅症的病因； 3、由于狭颅症会影响到脑的发育，这时可检查发育商，发育商分阶段检查，需要连续检查三次，以便观察脑发育的趋势，有无发育落后的情况； 4、对于特定类型的狭颅症、颅缝早闭，尤其综合征型的狭颅症可造成听力和视力的损害，对这部分孩子需检查眼底、听力和视力有无问题。1岁以内的宝宝查视力比较困难，但眼底的情况也需要进行排查； 5、如果部分宝宝出现精神行为方面的表现异常或者类似于癫痫发作的情况，患儿则有必要再进行脑电图的检查。

狭颅症宝宝术后在营养方面无需特别关注，患儿可以正常补充维生素D、补钙。颅缝早闭手术之后再次闭合的风险较低，营养问题与手术时机有关。 狭颅症手术最好在1.5岁以内进行，按照目前的经验，4个月之前可以考虑进行微创手术，6-12个月左右进行头部整复手术，其手术范围会比微创手术大，损伤也会较多。1.5岁-2岁之前进行手术，均为较好的阶段，2岁以后不提倡手术，此为目前的流行观点。 因此，在不同年龄段，营养补充会不同，如6个月之内的宝宝可以适当增加蛋白质、奶粉，1岁半以后的患儿如果进行手术，在营养方面无需特别注意。

狭颅症手术较常见的后遗症为颅骨缺损和颅骨变形，狭颅症手术涉及到大范围的颅骨调整，甚至涉及到转移颅骨情况，造成颅腔扩大。颅腔扩大后，颅骨表面会存在部分颅骨缺损。 低龄儿童，尤其1岁以内患儿的颅骨缺损，经过长时间会重新长出颅骨，这在成人、大龄儿童里不可见，只有低龄儿童才有这种能力。患者颅骨截骨以后，少数情况下不能达到完美匹配，会出现台阶，只要在手术过程中将颅骨修饰好，可以最大限度避免颅骨台阶的形成，避免头皮下摸到成角、成棱等情况。 颅骨缺损、颅骨变形是为对常见的后遗症，在所有病例中占3%-5%。患者可以出现头皮感染。颅腔扩大以后，患者头皮会不够用，伤口缝合的位置较紧，在此区域由于大脑快速生长，会重新牵拉皮肤，引起皮下积脓、感染。 此外，术后患者还会出现二次变形，这种情况与手术设计有较大关联。由于手术设计不合理，没有留出更多的余地，手术早期患者会有较好效果。经过一段时间，比如3个月或者6个月之后会出现再次变形，需要医生尽量避免。

对于综合征类型的颅缝早闭，会造成多条颅缝闭合，严重的颅腔狭窄，建议进行手术。对于单纯某条颅缝早闭的类型，这种情况复杂，由于单条颅缝闭合会影响患儿智力发育、头部变形，同时这种变形会造成不美观，后期会引起某些心理问题。如果家长对这些问题均不在意，也可不进行手术，较大程度上不会影响患儿寿命。单条颅缝闭合手术以改善为主要目的，必须考虑家长的态度和意愿。 对于矢状缝闭合，头前后变长，医学上称为左右与前后比例＜0.7，这种情况在医学上会建议患者手术治疗。对于冠状缝闭合或者人字缝闭合，造成患者左右对称性下降，对称指数＞5%才会考虑手术治疗。

狭颅症手术应宜早不宜迟，对于早期发现的狭颅症，尤其单条颅缝闭合这种情况，采取微创手术，通常在4个月之内进行，2个月之内效果更好。但4个月之内进行微创手术，患者会再次闭合，即患者有发生二次变形的几率。 除微创手术以外，其它类型的手术均主张在6-12个月内进行手术，此为黄金时段。这时手术既不影响患者大脑发育，也能降低手术风险，减少手术并发症。 在1-2岁之间，手术也可以进行，其也为较好的时机，但比6-12个月差些。此时手术可纠正头部外形，扩大颅腔，但大脑生长速度已经开始变慢，因此得到的益处显然会小于6-12个月时手术。对于2岁以上的宝宝，仍然有机会选择手术矫形。

狭颅症的小孩多数会笑。狭颅症由颅缝早闭造成，多数为先天性因素。颅缝早闭造成的狭颅症头部变形，后期小孩智力发育不会落后较多，一般不会导致生活自理，患儿可以正常发育，会笑。 但对于特殊类型的狭颅症，如出生后或者出生前受到感染，或者外伤造成的多条颅缝闭合引起的小头畸形，这种病例较特殊。对于某些特定类型的小头畸形，会造成严重的脑损害，甚至患者可以出现癫痫发作，这种孩子在精神行为方面会表现得异常严重，表情淡漠、反应迟钝，甚至在1岁以内就可以表现出智力落后。 多数颅缝早闭引起的狭颅症，在1岁以内智力落后并不多。多数情况下，颅缝早闭造成的狭颅症可以与正常小孩一样笑，只有特殊的小头畸形，严重影响到智力发育，会较少笑，表情淡漠、反应迟钝。多数情况下，狭颅小孩可以笑。

儿童癫痫发作的表现如下： 1、不明原因：无原因出现的一组症状或一种表现； 2、反复性：本次出现后，过一段时间或者第二天，或者过几个月，会再次出现； 3、短暂性：不会持续较长时间，1秒钟或几秒钟，不会超过5分钟，多数在1-2分钟之内结束； 4、刻板性：患者本次出现的模式，下次还是此种模式。儿童癫痫发作的具体表现有孩子反复点头、愣神，或者眼睛向一边偏，最常见为胳膊腿抽动、口唇青紫。 只要出现上述症状，包括精神、肢体、眼睛等方面的症状，即考虑其为儿童癫痫发作。

狭颅症常见畸形如下： 1、如果前面额缝出现闭合，可引起前面两额变尖而形成三角形，这种情况称为三角头畸形； 2、矢状缝闭合，较为常见，称为舟状头畸形，即头前后变长； 3、如果前面单侧的冠状缝闭合，这一侧前额部会后缩形成前斜头畸形；如果两条冠状缝均闭合，全部前额部均会后缩，称为短头畸形； 4、人字缝闭合形可造成一侧向前缩，耳朵位置降低且往外突出，称为后斜头畸形。

目前国际上流行的狭颅症左侧冠状缝早闭手术主要有三种手术类型，相关内容如下： 1、单纯进行冠状缝切除，辅助戴头盔进行矫正，手术时间在1.5小时左右；但这种手术必须选择低龄的小宝宝，最好在5个月以内，手术在某种程度上是姑息性手术。术后会有一定程度恢复，但较难达到完全正常的恢复，改善率在50%-70%； 2、从头顶取一块颅骨来替换前额部冠状缝闭合的区域，此手术时间较久，通常需要5小时左右； 3、进行单侧眼眶推进，从颅后取一块类似于眼眶额上部的颅骨来替换前额部颅骨，达到外形完美修复的效果，此手术需要3.5小时左右。