扆恒亮

限制型心肌病是心内膜及心内膜下心肌纤维化，导致心脏的舒张功能严重受损，充盈受限而收缩功能保持正常或仅轻度受损的心肌病。病因尚未明确，可能与非化脓性感染，过敏性反应及自身体液免疫有相关性，少数具有家族性，可伴有骨骼肌疾病和房室传导阻滞。本病多发生于热带和温带，男性患病比例高于女性。临床表现为乏力、呼吸困难，严重的病人可能出现右心衰。

限制型心肌病发病原因不明，目前无特殊的检查或预防。当患者出现临床症状，就需要来医院就诊，如疲劳、乏力、活动量下降、头晕、气促、呼吸困难、颈静脉充盈、肝大、腹水、脚肿、胃口不好、纳差等，应及时来医院进行具体的诊疗，遵从医嘱，规范用药。同时注意清淡饮食，低盐饮食，保持乐观心态，充足睡眠，避免熬夜或过度劳累，天气变化时需注意保暖，避免受凉。

肥厚型心肌病的临床表现如下 1、脑供血不足：表现为头晕、精神差、萎靡，严重患者可突然意识丧失倒地； 2、心绞痛：与活动相关，称劳累性心绞痛； 3、与肺脏相关：心功能不全、左心衰时，患者在运动状态下可出现气促、呼吸困难，严重者出现夜间阵发性呼吸困难。左心衰并发症严重可出现急性左心衰，患者出现气促、呼吸困难、端坐呼吸及血红色泡沫痰。

肥厚型心肌病是心肌非对称性肥厚，以心室腔变小为特征，左室血液充盈受阻，舒张期顺应下降为基本病态的心肌病。病因与遗传有关，一个家族中可以有多人发病，同时也与内分泌的紊乱有关。高发人群主要是30-40岁的中青年人群。病人的首发症状以心衰为主，表现为活动后气促、呼吸困难，伴有头晕、乏力，部分患者可合并心绞痛，运动后出现心前区的疼痛。

肥厚型心肌病是心肌非对称性肥厚，以心室腔变小为特征，左心室的血液充盈受阻，舒张肌顺应性下降为基础病态的心肌病。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性心肌病和非梗阻性心肌病，不对称性的室间隔肥厚导致主动脉瓣下狭窄，称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄。病因与遗传和内分泌有关，内分泌引起的患者的体液检查，可发现儿茶酚胺的活性增高和环磷腺苷减少。

肥厚型心肌病的诊断标准根据患者的病史采集、查体和辅助检查来确诊。辅助检查主要包括X线、心电图、心脏彩超，心脏彩超观察心脏室壁的厚度和室壁运动情况，通过室壁厚度的对比来评判。心脏听诊检查可在心前区听到收缩期杂音，肥厚型心肌病的诊断金标准是心肌的活检。在组织学上检查可以看到心肌细胞的排列紊乱和心肌细胞肥大。

肥厚型心肌病的治疗方法如下： 1、药物治疗：包括β受体阻滞剂、钙拮抗剂、抗心律失常药物，常用药为胺碘酮； 2、电复律治疗：药物治疗无效时，需考虑电复律治疗； 3、手术治疗：内科的微创介入栓塞治疗，是通过化学药物的注射。外科的开刀手术治疗，常用的手术方法是经主动脉和左心室联合切口的心肌切除术，经主动脉切口、心室间隔、心肌切除及切开术。

肥厚型心肌病的预后相对良好，年轻人死亡率在2%-4%左右，猝死较为多见。病程的进展伴有左心室的扩张，以及心力衰竭，原因可能与心肌缺血、心肌纤维化、病毒感染、酒精的损害相关。如果晚期进入扩张期，心力衰竭是主要的死亡原因，这种情况预后较差。因此，建议患者出现症状后要及时就诊、就医，谨遵医嘱，按医嘱服药，切勿自行服药。

限制型心肌病的治疗方法如下： 1、药物治疗：使用β受体阻滞剂、钙拮抗剂、利尿剂，还有血管扩张剂，具体药物的用量和用法，要根据患者的病情和个体决定； 2、手术治疗：外科的手术治疗，切除附壁血栓和纤维化的心内膜，同时可置换相关的瓣膜病变，二尖瓣与三尖瓣的置换，还可做心脏移植。 具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

限制型心肌病根据影响的器官不同，临床表现不同。影响到左心系统可引起左心衰，临床表现为气促、呼吸困难，随着活动量的增加，患者的症状会逐渐加重，患者表现为乏力、活动量下降，有时可伴有头晕、精神面貌差。影响到右心系统可诱发右心衰，临床表现为颈静脉充盈、肝脏肿大、脾脏肿大、腹水、下肢水肿，患者表现为疲劳、乏力、纳差、小便量少。