戴大伟

颅底凹陷症是指颅底所有结构往颅内凹陷，尤其寰枢椎结构齿状突往颅内凹陷，陷入枕骨大孔甚至陷入后颅窝层面，后颅窝容积变小。脑干包括延髓、中脑、脑桥、延髓，小脑受压，会产生相应症状，颅神经受到牵拉，也会产生系列症状。诊断标准是枢椎齿状突，高于硬腭和枕骨大孔后缘连线以上，超过3mm，一般称为颅底凹陷症。 颅底凹陷症会产生相应症状，例如枢椎齿突会顶到延髓和脊髓，引起行走不稳、四肢乏力、手感觉分离，即温度觉减退，手会经常被烫到，或舌咽、迷走、副神经和舌下神经症状，即声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难等症状。

颅底凹陷症可以治愈，其属于颅颈交界区畸形。颅颈交界区畸形一般存在寰枢椎脱位、寰椎枕化畸形、颅底凹陷症，甚至齿状突游离小体等情况。颅底凹陷症是脊柱第一颈椎、第二颈椎脱位，尤其第二颈椎，称为枢椎齿状突往颅底凹陷，往上顶压延髓和颈髓，产生一系列症状。 颅底凹陷症的治疗首先要恢复颅颈交界区正常解剖结构，手术前或手术中会进行纵向牵引，让颅骨和颈椎之间牵拉复位，复位到正常解剖位置以后，进行固定和减压措施。目前治疗方案一般进行枕颈融合固定，用枕骨板、钛合金钉子、钉棒系统把它固定。 所以，颅颈交界区畸形，尤其颅底凹陷症需要进行减压、复位、固定，以缓解患者症状，颅底凹陷症完全有机会能够治愈。

神经鞘瘤发病的具体原因是脊神经鞘膜细胞基因突变，或环境因素引起鞘膜上长肿瘤，称为神经鞘瘤，它是一种良性肿瘤。 人类脊柱包括颈椎、胸椎、腰椎和骶椎、尾椎。内部存在椎管，椎管容纳脊髓，脊髓是人的中枢神经，在脊髓和椎管骨质外存在几层膜，硬脊膜与硬脑膜延续，在硬脊膜下面蛛网膜外最容易发生肿瘤为神经鞘瘤和脊膜瘤。 脊神经外存在一层膜称为鞘膜，这层鞘膜生长肿瘤称为神经鞘瘤。大部分它是生长髓外硬膜下，有时会长到硬脊膜外，甚至顺着脊神经，长到椎间孔、椎管外，形成椎管内外沟通性肿瘤。

椎管内脊膜瘤的主要治疗方式为手术治疗。神经外科医生在显微镜下仔细分离肿瘤边界，保护好脊髓和神经根，以及供应脊髓重要血管。在显微镜下能够断掉肿瘤基底血供，把肿瘤能够整块或分块完全切除，这是脊膜瘤治疗的最好方法。 脊膜瘤存在明显钙化，质地较硬，磁共振T2加权像会表现为低信号。如预计肿瘤质地较坚硬，此时切除要注意，尤其考验神经外科医生的手术技巧、耐心，对脊髓和神经根等重要结构保护，保证患者安全的前提下，完整切除肿瘤，达到较好的治疗效果。 脊膜瘤是神经系统最常见良性肿瘤之一，发病以胸段脊膜瘤最为常见。因为胸椎节段较长，相对发病率较高。临床统计女性患者比男性略多，与脑膜瘤类似，脑膜瘤也是女性比男性更多见。

脊膜瘤手术在神经外科算中等手术。肿瘤基底位于硬脊膜上，称为脊膜瘤。它是硬脊膜下蛛网膜颗粒细胞所长的肿瘤，在颅内称为脑膜瘤，在脊柱椎管称为脊膜瘤。 这种脊膜瘤是神经外科最常见的良性肿瘤之一。一般除弥漫性蔓状生长或钙化的脊膜瘤，在脊髓腹侧位置较深情况下，切除相对较困难或全切较困难。因为担心损伤脊髓重要供血动脉，损伤重要血管、神经。大部分脊膜瘤手术难度较小，手术效果较好，属于良性肿瘤，不会存在明显复发。 所以，如果患者存在脊膜瘤，不用过于担心，到医院找神经外科医生治疗即可。

很多烟雾病的患者不需要特殊治疗或手术治疗，部分患者在颅底会形成异常血管网。大脑前2/3是由颈内动脉系统供血，后1/3是椎基底动脉系统供血。当两侧颈动脉末端自发闭塞，或因为外伤及其它原因引起闭塞，如果是在慢性情况下，在颅底自发会形成细小新生血管供应重要脑组织。DSA造影显示颅底会形成烟雾状血管，称为烟雾病。 烟雾病患者是大脑对于脑慢性缺血的一种身体代偿，类似生物进化，人类在进化过程中会慢慢适应周围环境，适应整个生物链、生态系统。所以部分患者无需手术，可用药物治疗控制病情发展，例如服用软化血管、改善脑循环或营养神经药物。控制好血压、防止烟雾病异常血管出血或缺血，达到维持生活质量、维持脑功能的目的。

小脑扁桃体下疝一般合并脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝称为Chiari畸形。是指颅颈交界区结构不稳定，引起小脑扁桃体往椎管下疝，导致后颅窝容积减小，压迫前方延髓和高位颈髓，产生系列症状。部分患者出现行走不稳、颈痛，或发生躯体感觉障碍，出现四肢无力、手发麻，甚至手内在肌肉，如鱼际肌、掌间小肌肉萎缩。它会引起患者感觉分离，即触觉存在，但痛觉和温度觉减退，小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞患者一般容易烫伤。 小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞需要早期发现、早期治疗，神经外科医生可以帮助患者得到非常正规的治疗。

小脑扁桃体下疝一般合并脊髓空洞症，部分患者合并寰枢椎脱位、颅底凹陷。如果单纯小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞，无合并颅颈交界区畸形、关节不稳，单纯进行后颅窝减压、枕骨大孔减压、环枕筋膜，去除甚至部分患者需要进行硬脊膜打开，做四脑室出口蛛网膜粘连松解。部分患者需要进行硬脊膜扩大、减张、缝合，达到较好效果。小脑扁桃体下疝能够回复，脊髓空洞在数月时间内能够得到明显缓解，症状能改善。 如果合并寰枢椎脱位、颅底凹陷，颅颈交界区存在不稳因素引起小脑扁桃体下疝和脊髓空洞，需要积极治疗寰枢关节脱位、颅底凹陷，要进行横向和纵向复位，颅颈交界区骨性结构复位和固定，枕颈融合。患者进行关节不稳融合以后，下疝自然改善，空洞逐渐消失。

颅底凹陷症如果产生相应症状，治疗方法以手术为主。手术方法是让纵向脱位能够拉伸开，经常在手术之前或术中进行颅骨牵引，让凹陷能够在纵向脱位基础复位。进行相应减压和固定，一般是把枕骨和颈1、颈2脊柱固定，进行枕颈融合、复位、减压缓解患者症状，治愈颅底凹陷症、寰枢椎脱位等颅颈交界区畸形等疾病。 颅底凹陷症是颅底结构往颅内凹陷，顶压颅内结构，产生相应症状，例如压迫延髓、脊髓、小脑，或压迫后组颅神经，如舌咽、迷走、副神经和舌下神经，引起相应运动功能、感觉功能，甚至吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳等相应症状。颅底凹陷一般合并寰枢椎脱位，即第一颈椎和第二颈椎关节发生脱位，颅底凹陷是指颅脑相对于脊柱纵向脱位。

手术治疗是椎管内神经鞘瘤唯一最有效方式，手术切除后一般不会复发。 一旦发生椎管内神经鞘瘤，一般患者都会出现明显疼痛或手脚麻木，感觉躯干部位紧束感，甚至大小便功能障碍、行走无力或无法抬手等表现。检查脊柱磁共振增强扫描，会发现椎管神经鞘瘤。其唯一治疗方案是手术治疗，神经外科医生在显微镜下保护脊髓和神经根，把肿瘤完全分离，断掉血供，把肿瘤能够完整或分块拿出。 由于肿瘤缓慢生长、长期压迫，脊髓受到明显压迫，脊神经受到推挤、牵拉，这时除手术治疗以外，可以服用药物治疗，例如激素消除水肿，缓解椎管压力，应用神经营养药物、缓解疼痛药物都可以。部分患者术后存在轻度疼痛、麻木、无力，但是逐渐可以恢复。这时可以用营养神经的药物，促进脊髓和神经根的功能恢复，帮助其恢复更快。