戴大伟

颅底凹陷症是指颅底所有结构往颅内凹陷，尤其寰枢椎结构齿状突往颅内凹陷，陷入枕骨大孔甚至陷入后颅窝层面，后颅窝容积变小。脑干包括延髓、中脑、脑桥、延髓，小脑受压，会产生相应症状，颅神经受到牵拉，也会产生系列症状。诊断标准是枢椎齿状突，高于硬腭和枕骨大孔后缘连线以上，超过3mm，一般称为颅底凹陷症。 颅底凹陷症会产生相应症状，例如枢椎齿突会顶到延髓和脊髓，引起行走不稳、四肢乏力、手感觉分离，即温度觉减退，手会经常被烫到，或舌咽、迷走、副神经和舌下神经症状，即声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难等症状。

颅底凹陷症可以治愈，其属于颅颈交界区畸形。颅颈交界区畸形一般存在寰枢椎脱位、寰椎枕化畸形、颅底凹陷症，甚至齿状突游离小体等情况。颅底凹陷症是脊柱第一颈椎、第二颈椎脱位，尤其第二颈椎，称为枢椎齿状突往颅底凹陷，往上顶压延髓和颈髓，产生一系列症状。 颅底凹陷症的治疗首先要恢复颅颈交界区正常解剖结构，手术前或手术中会进行纵向牵引，让颅骨和颈椎之间牵拉复位，复位到正常解剖位置以后，进行固定和减压措施。目前治疗方案一般进行枕颈融合固定，用枕骨板、钛合金钉子、钉棒系统把它固定。 所以，颅颈交界区畸形，尤其颅底凹陷症需要进行减压、复位、固定，以缓解患者症状，颅底凹陷症完全有机会能够治愈。

颅底凹陷症如果产生相应症状，治疗方法以手术为主。手术方法是让纵向脱位能够拉伸开，经常在手术之前或术中进行颅骨牵引，让凹陷能够在纵向脱位基础复位。进行相应减压和固定，一般是把枕骨和颈1、颈2脊柱固定，进行枕颈融合、复位、减压缓解患者症状，治愈颅底凹陷症、寰枢椎脱位等颅颈交界区畸形等疾病。 颅底凹陷症是颅底结构往颅内凹陷，顶压颅内结构，产生相应症状，例如压迫延髓、脊髓、小脑，或压迫后组颅神经，如舌咽、迷走、副神经和舌下神经，引起相应运动功能、感觉功能，甚至吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳等相应症状。颅底凹陷一般合并寰枢椎脱位，即第一颈椎和第二颈椎关节发生脱位，颅底凹陷是指颅脑相对于脊柱纵向脱位。

神经鞘瘤发病的具体原因是脊神经鞘膜细胞基因突变，或环境因素引起鞘膜上长肿瘤，称为神经鞘瘤，它是一种良性肿瘤。 人类脊柱包括颈椎、胸椎、腰椎和骶椎、尾椎。内部存在椎管，椎管容纳脊髓，脊髓是人的中枢神经，在脊髓和椎管骨质外存在几层膜，硬脊膜与硬脑膜延续，在硬脊膜下面蛛网膜外最容易发生肿瘤为神经鞘瘤和脊膜瘤。 脊神经外存在一层膜称为鞘膜，这层鞘膜生长肿瘤称为神经鞘瘤。大部分它是生长髓外硬膜下，有时会长到硬脊膜外，甚至顺着脊神经，长到椎间孔、椎管外，形成椎管内外沟通性肿瘤。

神经鞘瘤是脊柱脊髓椎管内最常见良性肿瘤之一，一般单发，也可存在多发，但是临床观察一般无明显家族遗传性。临床观察显示，本病无明显遗传倾向，完全切除后无任何后遗症，是预后较好的神经系统良性肿瘤。 除神经鞘瘤以外，中枢神经系统存在多发性神经纤维瘤，这种神经纤维瘤存在家族遗传倾向。研究发现部分患者存在明显基因缺陷，上下两代都可能发病。但神经鞘瘤无家族遗传倾向。

椎管内脊膜瘤的主要治疗方式为手术治疗。神经外科医生在显微镜下仔细分离肿瘤边界，保护好脊髓和神经根，以及供应脊髓重要血管。在显微镜下能够断掉肿瘤基底血供，把肿瘤能够整块或分块完全切除，这是脊膜瘤治疗的最好方法。 脊膜瘤存在明显钙化，质地较硬，磁共振T2加权像会表现为低信号。如预计肿瘤质地较坚硬，此时切除要注意，尤其考验神经外科医生的手术技巧、耐心，对脊髓和神经根等重要结构保护，保证患者安全的前提下，完整切除肿瘤，达到较好的治疗效果。 脊膜瘤是神经系统最常见良性肿瘤之一，发病以胸段脊膜瘤最为常见。因为胸椎节段较长，相对发病率较高。临床统计女性患者比男性略多，与脑膜瘤类似，脑膜瘤也是女性比男性更多见。

很多烟雾病的患者不需要特殊治疗或手术治疗，部分患者在颅底会形成异常血管网。大脑前2/3是由颈内动脉系统供血，后1/3是椎基底动脉系统供血。当两侧颈动脉末端自发闭塞，或因为外伤及其它原因引起闭塞，如果是在慢性情况下，在颅底自发会形成细小新生血管供应重要脑组织。DSA造影显示颅底会形成烟雾状血管，称为烟雾病。 烟雾病患者是大脑对于脑慢性缺血的一种身体代偿，类似生物进化，人类在进化过程中会慢慢适应周围环境，适应整个生物链、生态系统。所以部分患者无需手术，可用药物治疗控制病情发展，例如服用软化血管、改善脑循环或营养神经药物。控制好血压、防止烟雾病异常血管出血或缺血，达到维持生活质量、维持脑功能的目的。

硬脊膜动静脉瘘治疗方案主要分为两大类，介入栓塞治疗与手术切除治疗，或介入栓塞与手术切除结合。硬脊膜动静脉瘘发病率较低，但是神经外科相对多见，大部分患者硬脊膜动静脉瘘会表现为下肢麻木、无力，大小便功能障碍，以及男性患者的性功能障碍。 大部分硬脊膜动静脉瘘患者刚开始首诊不是神经外科，因为小便费力、排尿困难去泌尿外科就诊，泌尿外科医生发现前列腺存在增生，把前列腺切除，但是无法缓解。部分患者合并腰椎间盘突出，神经外科医生或骨科医生把腰椎间盘突出切除，但无法缓解，脊柱磁共振发现胸腰段位置存在明显血管流空影，脊髓表面存在虫蚀样改变，粗大迂曲扩张静脉，进行脊髓血管DSA造影，可以发现硬脊膜动静脉瘘，最后才得出诊断。 所以大部分患者存在误诊，延误治疗。虽然本病的发病率较低，但中国人口基数大，相对较多见。硬脊膜动静脉瘘如果进行规范化诊断、规范化治疗，大部分患者治疗效果较好。

小脑扁桃体下疝一般合并脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝称为Chiari畸形。是指颅颈交界区结构不稳定，引起小脑扁桃体往椎管下疝，导致后颅窝容积减小，压迫前方延髓和高位颈髓，产生系列症状。部分患者出现行走不稳、颈痛，或发生躯体感觉障碍，出现四肢无力、手发麻，甚至手内在肌肉，如鱼际肌、掌间小肌肉萎缩。它会引起患者感觉分离，即触觉存在，但痛觉和温度觉减退，小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞患者一般容易烫伤。 小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞需要早期发现、早期治疗，神经外科医生可以帮助患者得到非常正规的治疗。

小脑扁桃体下疝一般合并脊髓空洞症，部分患者合并寰枢椎脱位、颅底凹陷。如果单纯小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞，无合并颅颈交界区畸形、关节不稳，单纯进行后颅窝减压、枕骨大孔减压、环枕筋膜，去除甚至部分患者需要进行硬脊膜打开，做四脑室出口蛛网膜粘连松解。部分患者需要进行硬脊膜扩大、减张、缝合，达到较好效果。小脑扁桃体下疝能够回复，脊髓空洞在数月时间内能够得到明显缓解，症状能改善。 如果合并寰枢椎脱位、颅底凹陷，颅颈交界区存在不稳因素引起小脑扁桃体下疝和脊髓空洞，需要积极治疗寰枢关节脱位、颅底凹陷，要进行横向和纵向复位，颅颈交界区骨性结构复位和固定，枕颈融合。患者进行关节不稳融合以后，下疝自然改善，空洞逐渐消失。