徐玮泽

主动脉瓣狭窄属于先天性心脏病，轻度病变不会引起心脏增大和心功能减退，建议定期复查，病情严重时需要治疗。主动脉瓣狭窄后，血液流出的阻力增大。血液在心室停留的时间延长，从而导致心脏代偿性增大，引起心脏功能失常。主动脉瓣狭窄达到50mmHg时，需要进行治疗。治疗方法主要如下： 1、主动脉瓣球囊扩张：将球囊置入主动脉瓣并在粘连处进行扩张，从而使主动脉瓣功能恢复正常； 2、开胸：主动脉瓣球囊扩张效果欠佳的患者，建议通过开胸手术将主动脉瓣粘连的部分切开或修补。 总之，主动脉瓣狭窄的治愈率高，在95%以上。

二尖瓣的关闭功能取决于瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌，和左心室的完整结构和正常功能。即使结构、功能全部正常，二尖瓣关闭时仍会存在轻度缝隙，此时轻度的二尖瓣关闭不全属于正常现象。 当儿童的部分结构发生变化或功能出现异常时，则会出现严重的二尖瓣关闭不全，建议患者做好随访工作。因为二尖瓣关闭不全引起孩子心脏肥大或功能失常时需要进行手术干预。总之，轻度或中度二尖瓣关闭不全不影响患者的心脏功能时可以只进行随访观察。

儿童先天性心脏病的治疗，需根据患者的疾病类型来判断是否需要开胸。随着医疗技术的发展，30%以上的先天性心脏病可以进行微创治疗。如房间隔缺损、动脉导管未闭、部分的室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄等。具体是否采用开胸手术治疗，由专业医师判断。 微创手术中患儿伴有动脉导管未闭时，常在动脉导管处使用封堵器进行封堵。封堵器通过大腿根部的小动脉进入，然后通过手术操纵在导管处放出伞片，将动脉导管未闭封堵，该过程在手术台上只需10-15分钟即可完成。 综上，目前较多先天性心脏病的患者可以通过介入治疗进行治愈。

随着医疗水平的提高，法洛四联症的手术成功率，已经从20年前的60%-70%提升至95%以上。法洛四联症的手术成功率，取决于患者所处阶段以及病情的严重程度，其中最重要的影响因素是肺动脉发育情况和心功能情况。肺动脉发育良好、右心室流出道狭窄程度较轻的患儿，手术治疗成功率非常高。但肺动脉发育较差，流出道狭窄的患儿需要进行大量的心脏内改造。其肺循环为双重供血，一部分由主动脉供血，一部分由肺动脉供血，因此手术风险较大。 另外，一次手术不能治愈的患者，需要进行分期手术。第一次手术加宽肺动脉，随访复查一段时间后通过第二次手术进行修补矫正。侧支血管较多患者在一次性手术不能完成时，需要在介入的条件下将血管封堵。 综上，法洛四联症的治疗效果取决于病情的严重程度，但总体疗效比较满意，成功率高。

多数儿童进行主动脉瓣狭窄手术后能够痊愈。主动脉瓣狭窄属于先天性心脏病，常导致患儿心脏发育迟缓、呼吸异常，以及长大后出现眩晕等情况。严重时会在新生儿时期出现明显症状，导致死亡。患儿一定要前往专业机构进行复查、随访。超声诊断是诊断主动脉瓣狭窄的金标准，当主动脉瓣狭窄大于50mmHg时，应前往医院进行手术治疗。 主动脉瓣狭窄手术治疗常采用主动脉球囊扩张，部分主动脉瓣形态或质量较差的患者，手术之后常引起主动脉瓣反流，患者需要定期随访。如果反流量超过标准值，则建议进行主动脉瓣换瓣工作。 总之，主动脉瓣狭窄的手术治愈率相对较高，但手术之后需要家长配合进行护理工作。

多数先天性心脏病的患儿术后可以和正常人群一样生活，不会产生影响。具体如下： 1、患儿手术后如果达到解剖上根治，则与正常人没有差别。如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭的患者，手术根治以后可以参加各种运动、参军等； 2、部分患者进行根治术后解剖结构接近正常，如法洛四联症、肺动脉狭窄。患者近期对血液动力学和生长发育都没有影响。但少数患者远期需要再次手术，如法洛四联症患儿的肺动脉瓣出现病变导致反流时，需要植入肺动脉瓣进行治疗。患儿可以过普通人的生活，包括生育、普通的体力劳动等； 3、复杂的先天性心脏病只能进行功能性矫治，但结构无法矫治。如单心室、三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁的患儿手术后，生活质量有明显提高，可以正常生活，但不可以进行重体力劳动。同时远期可能出现人工管道狭窄，需要再次更换管道，少数患者还会出现心律失常。

儿童先天性心脏病检查时间如下： 1、妊娠期：怀孕16-20周时可以通过超声心动图，明确胎儿是否患先天性心脏病。目前孕妇在24周时会常规进行胎儿的胎心B超，胎儿一旦确诊为先天性心脏病，则需要向专业人员进行咨询和问诊。其中病情复杂的先天心脏病建议终止妊娠，但多数先天性心脏病患儿可得到较好的治愈； 2、新生儿时期：通常胎儿在出生72小时内会进行先天性心脏病的筛查，即通过血氧饱和度仪检测机体的氧饱和度，正常要求为95%以上。另外，医生会在新生儿心前区和胸口进行听诊，如果存在阳性体征则需进行心超检查，此时可能会诊断出先天性心脏病； 3、发病期：儿童发病时一定要前往正规医院进行诊断。

法洛四联症最严重的并发症为缺血、缺氧，主要表现为呼吸困难和缺氧性发作。常见的并发症包括患儿在成长过程中缺氧症状加重、突然出现意识丧失、蹲踞现象、杵状指，还会导致小儿发育迟缓。部分儿童大脑长期缺氧，引起脑脓肿，甚至抽搐。 此外，因为法洛四联症患者的室间隔缺损与主动脉之间存在骑跨，手术之后会导致房室传导阻滞。即心脏本来可以跳100次/分，术后只能跳40次/分，甚至20次/分。手术后医生会对患儿进行一系列治疗，如果不能恢复，则患儿需要安装永久起搏器。法洛四联症的患儿出现三尖瓣功能异常时，还会导致右心衰竭。 总之，法洛四联症手术的成功率高，在95%以上，其并发症虽然严重，但发生率不超过1%。

宝宝患法洛四联症后能否手术，取决于疾病的严重程度和患者的整体状态。婴幼儿患法洛四联症后提倡在出生6-12个月内治疗，肺动脉发育较好的患儿可以在12个月的时候进行根治手术。肺动脉较细小，甚至肺动脉闭锁的患儿，建议尽早进行姑息手术治疗。姑息手术治疗说明患儿可能需要2-3次手术，需要进一步完善检查和指导治疗，建议前往专业机构进行评估。 法洛四联症会影响患儿的肺动脉发育、体质以及整体的心功能情况。因此平时家长要避免患儿患感冒和肺炎，耐心喂养。另外，法洛四联症的患儿容易出现缺氧，缺氧发作时，家长应让儿童安静。然后让儿童用膝盖顶住胸膛，即通过胸膝卧位，缓解缺氧症状。

主动脉瓣狭窄的手术难度较高，同时儿童的主动脉瓣较薄。部分患儿完成主动脉瓣狭窄的修复术后，瓣膜功能不能完全恢复正常，依然存在失调现象，患者需要长时间调理。 正常的主动脉瓣由三个瓣膜组成，但主动脉瓣二瓣化畸形的儿童只有两个瓣膜。因此整体的瓣膜功能相对较弱，需要进行长期随访和调理。主动脉瓣狭窄发展到后期引起反流或功能不全时，建议进行二次手术。如果二次整形手术仍不能完成，则应考虑换瓣。 综上，主动脉瓣狭窄的患儿应重视术后随访，同时建议患儿按照随访计划进行随访。