特发性肺纤维化可根据症状、体征、辅助检查及病理化验进行诊断,其中胸部高分辨CT为必要诊断手段,表现为网格影和蜂窝肺。此病多发于中年及以上男性,前期症状不典型,主要表现为咳嗽、干咳及活动后进行性呼吸困难。此外需排除其它原因引起的间质性肺疾病,如结缔组织疾病、药物引起肺损害及职业暴露,如矽肺。
目前随科技进步,胸部高分辨CT为诊断肺纤维化的必要诊断手段。影像学表现以网格影和蜂窝肺为主要特征。其中蜂窝肺是诊断普通型间质性肺炎的重要依据。病人临床较少见磨玻璃影,此类情况对肺损害较小,网格范围也略小。胸部高分辨率CT显示典型的普通型间质性肺炎分布特征部位是双下肺和外带分布,病理组织检查可明确为肺间质纤维化改变。