张文刚

先天性胆总管囊肿又称先天性胆总管囊状扩张症，以胆总管呈囊状或梭状扩张和远端胆管、末端胆总管狭窄、闭锁为特点的胆道畸形，属常见先天性异常疾病，较为严重，其严重程度与发现、治疗时间密切有关。例如婴儿期发现，确诊后及早手术，预后较好；若发现时肝功能已受损，影响其他脏器功能，预后稍差；若发现时囊肿已经癌变，预后不良。

先天性胆总管囊肿是以胆总管呈囊状或梭状扩张和远端胆管、末端胆总管狭窄、闭锁为特点的胆道畸形，主要临床表现是腹痛、右上腹包块、黄疸等，为明确诊断需与以下疾病相鉴别： 1、黄疸性疾病：如传染性肝炎主要表现为黄疸，需行肝功能检查，观察胆红素数值以鉴别； 2、梗阻性疾病：如胆囊囊肿、肠系膜囊肿、右室积水等需行腹部彩超、腹部CT或核磁MRCP以鉴别。

先天性胆总管囊肿又称先天性胆总管囊状扩张症，以胆总管呈囊状或梭状扩张和远端胆管、末端胆总管狭窄、闭锁为特点的胆道畸形，其主要临床表现如下： 1、腹痛：呈阵发性绞痛、牵扯痛或胀痛，合并感染时伴有发烧； 2、右上腹包块：多在无意间发现，表面较光滑； 3、黄疸：可呈间断性发作，表现为皮肤、巩膜黄染，小便色深等； 4、不明原因发烧伴有消化道的恶心、呕吐症状等。

原发性肝癌手术后并发症依据出现时间可分为近期并发症和远期并发症，具体如下： 1、近期并发症：常见有腹腔内出血，多由手术过程中未彻底止血引起，主要在引流管引流出新鲜血液时发现；胆瘘，多由手术过程中胆管创伤导致；脓肿，多由感染导致，表现为高热；低蛋白血症和肝功能不全等； 2、远期并发症：包括肿瘤复发、转移等。

肝癌的治疗需依据早发现、早诊断、早治疗的原则，肿瘤发现越早，手术治疗效果越好。如小肝癌可行精准肝切除，达到治愈目的；如果肿瘤侵犯了肝脏结构三段以上，需进行半肝切除，如左半肝或右半肝；一旦发生远处转移，如侵犯重要血管时手术难度大，造成肿瘤难以切除；如门静脉存在癌栓、肿瘤侵犯第一肝门、第二肝门时就会失去手术时机；如术前评估剩余肝脏组织不够机体使用时也会失去手术机会。

先天性胆总管囊肿又称先天性胆总管囊状扩张症，属于常见先天性疾病，以胆总管呈囊状或梭状扩张和远端胆管、末端胆总管狭窄、闭锁为特点的胆道畸形，主要临床表现是腹痛、右上腹包块、黄疸等，为确诊疾病，需行如下检查： 1、腹部彩超：针对先天性胆总管囊肿初步筛查； 2、核磁胆道水成像：又称核磁MRCP，属无创检查； 3、肝功能：判断梗阻有无造成肝脏损害。

先天性胆总管囊肿又称先天性胆总管囊状扩张症，属于常见先天性疾病，以胆总管呈囊状或梭状扩张和远端胆管、末端胆总管狭窄、闭锁为特点的胆道畸形，主要临床表现是腹痛、右上腹包块、黄疸等，本病不可预防，孕期常规检查难以发现，且患儿婴儿期多无明显症状，多在幼儿、儿童期发病，经多项检查明确病情后，需及时采取手术治疗。

先天性胆总管囊肿术后注意事项如下： 1、注意饮食：饮食宜清淡，多食用易消化食物以及高热量、高蛋白、高维生素的食物，忌食辛辣食物如辣椒、酒类等； 2、术后复查：因患儿术前多有肝功能异常，肝脏功能有损害，通过手术将囊肿切掉，把胆道和肠道改道，以解除胆道梗阻，所以建议术后两三个月复查肝功能，观察肝脏功能恢复情况。

先天性胆总管囊肿是以胆总管呈囊状或梭状扩张和远端胆管、末端胆总管狭窄、闭锁为特点的胆道畸形，遵循早发现、早诊断、早治疗的原则，具体治疗方法如下： 1、手术治疗：首先完整切除扩张的胆总管或者囊肿，其次进行肝总管和肠道入口外吻合术； 2、囊肿引流：当囊肿合并感染或感染穿孔等并发症时，患者体质较差，无法手术治疗时，可行囊肿外引流，待机体功能恢复后，再行囊肿切除和吻合术。

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