康庆云

继发性癫痫常见病因有很多，其中神经皮肤综合征、先天性脑发育畸形等引起的继发性癫痫可能遗传，而围产期脑损伤、颅内感染、脑外伤、脑肿瘤及中毒性脑病等引起的继发性癫痫属于获得性，不会遗传。继发性癫痫的病因主要有以下几类： 1、先天性脑发育畸形：如无脑回畸形、巨脑回畸形、多小脑回畸形、灰质异位症、脑穿通畸形、先天性脑积水、胼胝体发育不全等； 2、神经皮肤综合征：如结节性硬化、神经纤维瘤病和颅面血管瘤病等； 3、围产期脑损伤：如窒息、颅内出血、缺血缺氧性脑病等； 4、颅内感染：如细菌性脑膜炎、病毒性脑膜炎、脑脓肿及脑寄生虫病等； 5、脑血管病：如脑血管畸形、颅内出血等； 6、脑外伤：颅内出血、颅骨骨折、脑挫裂伤等； 7、脑肿瘤：如神经胶质瘤、星形细胞瘤等； 8、中毒性脑病：如药物中毒、食物中毒、一氧化碳中毒、有机磷中毒、重金属中毒等。

抗NMDAR脑炎是一种自身免疫性脑炎，主要临床症状包括以下几点： 1、精神行为异常或认知障碍； 2、言语障碍； 3、癫痫发作； 4、运动障碍，不自主运动； 5、意识水平下降； 6、自主神经功能障碍或中枢性低通气。 抗NMDAR受体脑炎的治疗方案包括免疫治疗，对癫痫发作和精神症状进行对症治疗、支持治疗、康复治疗，合并肿瘤者切除肿瘤等抗肿瘤治疗。免疫治疗是该病的主要治疗手段，目前临床一线免疫治疗包括免疫球蛋白、糖皮质激素、血浆置换单独或联合应用，当一线治疗失败时，可采用包括利妥昔单抗、环磷酰胺单独或联合应用。还可以应用吗替麦考酚酯或硫唑嘌呤进行长程免疫治疗，部分患者可鞘内注射地塞米松。 抗NMDAR受体脑炎临床症状严重，但早诊断、早治疗有助于治愈，80%左右的抗NMDAR受体脑炎患者功能恢复良好，早期接受免疫治疗和非重症患者预后良好。重症抗NMDAR受体脑炎患者的平均ICU治疗周期为1-2个月，病死率约为2.9%-9.5%，少数患者需要2年以上时间才能完全康复。

抽动症也称抽动障碍，包括抽动秽语综合征、慢性抽动障碍和短暂性抽动障碍三种。抽动秽语综合征诊断标准包括以下几点： 1、同时有多种运动抽动和一种或多种发声抽动，但运动抽动和发声抽动不一定同时出现； 2、18岁前起病； 3、抽动首次发病后抽动发作频率可增加或减少，抽动症状持续时间可超过一年； 4、抽动症状不由某些药物、物质或其它医疗事件引起。 慢性抽动障碍诊断标准包括以下几点： 1、一种或多种运动抽动或发声抽动，但不同时出现运动抽动或发声抽动； 2、18岁前起病； 3、首次抽动以来抽动频率可增加或减少，病程在一年以上； 4、抽动症症状不由部分药物或物质或医疗事件引起； 5、不符合抽动秽语综合征的诊断标准。 短暂性抽动障碍诊断标准包括以下几点： 1、一种或多种运动抽动和（或）发声抽动； 2、18岁前起病； 3、抽动症状持续时间不超过一年； 4、抽动症状不由某些药物或物质或其它医疗事件引起； 5、不符合慢性抽动障碍或抽动秽语综合征诊断标准。

高热惊厥与癫痫的区别表现在原因、发病年龄和治疗方法三方面，具体如下： 1、原因：高热惊厥为发热状态下出现惊厥发作，一般是指肛温＞38.5℃，腋温＞38℃。通常高热惊厥发生在发热后24小时内，常有热性惊厥家族史，主要系脑发育未成熟、发热及遗传易感性三方面因素交互作用所致。而癫痫是由各种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电，引起暂时性脑功能失调为特征的慢性脑部疾病，具有发作性、展示性、重复性、刻板性特征； 2、发病年龄：高热惊厥多发生在6个月-5岁的儿童，癫痫可以发生在所有的年龄段患儿； 3、治疗方法：高热惊厥的治疗主要为急性期积极退热、止痉治疗，缓解期需要预防惊厥。癫痫患者多需要长程治疗，一般需要3-5年甚至更长时间的治疗，主要治疗包括抗癫痫治疗、手术治疗、迷走神经刺激术或生酮饮食等。

如果癫痫不治疗，癫痫发作难以得到控制，可能反复发作抽搐，甚至可能出现癫痫持续状态。反复癫痫发作可以引起不可逆脑损伤，导致认知功能障碍、运动功能障碍及视听功能障碍等脑功能障碍症状。此外，癫痫发作如果无法得到良好控制，还需要警惕溺水、窒息、癫痫性猝死等意外事件发生。 除非癫痫发作间隔时间过长，间隔1年或甚至更长时间或癫痫发作有明确触发因素，否则在出现第二次无诱因癫痫发作后，即应开始抗癫痫药物治疗。如果有再次发作的高危因素，或典型临床表现及脑电图特征符合部分特殊癫痫综合征，如West综合征等，癫痫首次发作即应给予抗癫痫治疗。

重症脑炎典型临床表现一般可以分为四期，包括初期、极期、恢复期及后遗症期。重症脑炎患者恢复期一般为1-3个月，甚至6个月左右。绝大多数重症脑炎患者会留下一定后遗症，如果发病6个月后仍然有神经系统功能缺损，称为后遗症期。常见后遗症包括语言障碍、意识障碍、认知障碍、运动障碍、吞咽障碍、视听功能障碍、症状性癫痫及精神行为异常等，此类症状可能要伴随患者终身。 重症脑炎多起病急骤、进展迅速、高热不退，迅速出现意识障碍、频繁惊厥，甚至出现呼吸衰竭，此类患者还常伴随局灶性神经功能障碍。重症脑炎一般是由病毒感染引起，如单纯疱疹病毒、流行性乙型脑炎病毒都是常见病原体，临床工作中需要早期识别、早期处理、早期康复训练。

乙脑疫苗是一种用来预防流行性乙型脑炎的疫苗，分为乙脑减毒活疫苗和乙脑灭活疫苗，两种疫苗都是扩大国家免疫规划实施方案中推荐的疫苗，都能有效预防乙脑，接种对象是≥8个月的儿童。国家免疫程序规定，乙脑灭活疫苗是出生后满8月龄的儿童开始接种第一针，间隔7-10天后接种第二针，2岁和6岁时再各接种一针。乙脑减毒活疫苗只需接种两针，分别在8月龄及2周岁时各接种一针。以下几类人群不适合接种乙型脑炎疫苗： 1、对乙脑疫苗的任何成分过敏； 2、急性疾病、严重慢性疾病或在慢性疾病急性发作期； 3、发热儿童； 4、免疫缺陷、免疫功能低下或正在接受免疫抑制治疗的儿童； 5、有未控制的癫痫和其他进行性神经系统疾病。

儿童轻度抽动症以医学教育和心理支持为主，家长无需过度紧张，适当给予观察，定期找医生复诊即可。中重度患者需要心理行为治疗联合药物治疗。当共患病心理行为障碍严重时，需要转诊至精神科或心理科。药物治疗对抽动症状和部分共患病有效，教育及家庭干预、认知行为治疗等非药物治疗对改善患者的社会功能同样重要。 患者应多参加文体活动，避免高糖、咖啡等刺激性食物，少看电视、电脑、手机等电子产品，尤其避免观看刺激性节目。因为儿童最主要的社会活动是家庭生活和学校学习，大部分患者对疾病的羞耻感和由此带来的紧张感都来自于家庭和学校，让家长、同学、老师、社会共同正确认识本病，为抽动症患者提供特殊教育支持，可以帮助和促进患者恢复健康生活。

手握拳头翻白眼可能是癫痫发作，也可能不是癫痫发作，需要综合评估，具体有以下几种情况： 1、手握拳头翻白眼，同时伴随意识丧失、口唇发绀、口吐白沫、四肢强直抖动，可能是癫痫发作； 2、手握拳头翻白眼，喜欢用劲打挺且发育落后，需要警惕是脑损伤表现； 3、生长发育正常，无伴随症状，手握拳头翻白眼持续时间短暂，可能只是儿童行为异常。 三者鉴别困难时需完善发作期同步视频脑电图，如果发作时同步脑电图有异常癫痫性放电，则提示是癫痫发作。儿童出现手握拳头翻白眼情况时，建议家属严密观察患儿有无其它伴随症状，并录制发作时的视频，然后到神经内科专科门诊就诊，请专科医生判断是否属于癫痫发作，必要时完善长程视频脑电图以帮助鉴别诊断。

抽动障碍总体预后较好，多数抽动症患者长大后可正常生活和工作，但小部分抽动障碍患者在成年后可能会有长期抽动症状和共患病。近50%的抽动症患者在青春期完全缓解，30%的患者成年期抽动症状减轻，对工作和生活质量没有影响。20%的左右抽动症患者的抽动症状会迁延到成年期或者伴随终生，特别是存在共患病的患者。 抽动障碍患者的预后可能与部分危险因素有关，包括家族、精神或神经系统疾病史，儿童心理、社会压力、耶鲁综合抽动严重程度量表评分较高、尾状核体积较小和精细运动控制差等有关。由于抽动障碍患者症状可随年龄增加和大脑发育而减轻或缓解，因此预后评估应推迟到18岁以后。