孙雅菲

视神经脊髓炎急性期首选激素治疗，一般采用大剂量激素冲击疗法，再根据患者情况逐渐递减静脉输液量，减到一定程度后改为口服泼尼松治疗。视神经脊髓炎对激素依赖程度较多发性硬化高，所以给予患者口服激素时需经历缓慢递减的过程。起初剂量较大时减速相对较快，到中等剂量时需逐渐放缓减量速度。同时根据患者预防疾病复发所使用的免疫抑制剂种类及免疫抑制起效时间，共同决定减量速度。部分患者对于激素依赖程度较高，在激素减到一定程度时可有不同症状出现，此时患者可能需激素和免疫抑制剂协同治疗，大部分患者经逐渐减量过程后最终可停用激素。综上，激素治疗属于个体化治疗，建议患者根据医生正规指导，具体应用激素和免疫抑制剂。

视神经脊髓炎谱系疾病表现较多，临床根据不同累及部位存在不同表现形式，具体如下：1、视神经损伤：临床最常见，患者表现为单眼或双眼同时或相继出现视力损伤及视野损伤，损伤程度相对较重；2、脊髓炎表现：一般为长节段横贯性脊髓炎表现，脊髓损伤较完全，患者可出现肢体无力、感觉异常或消失、尿便障碍。此外，可出现双下肢截瘫，严重时出现四肢瘫；3、延髓极后区综合征：表现为顽固性恶心、呕吐，所以多数患者初次可前往消化科就诊；4、脑干症状：可出现头晕、面部感觉异常、复视、共济失调；5、大脑症状：可出现意识障碍及认知功能障碍。

视神经脊髓炎治疗分为不同阶段，包括急性期治疗，以及急性期后的序贯治疗，即疾病缓解过程中的预防复发治疗，还有疾病治疗过程中的对症治疗和康复治疗，具体如下：1、急性期治疗：首选激素冲击治疗，进行静脉冲击治疗后改为口服激素治疗，进行序贯减量的治疗过程。部分患者存在相关禁忌证或治疗效果较差，可选择血浆置换治疗及人免疫球蛋白冲击治疗。如经上述治疗效果不佳，可试用传统免疫抑制剂治疗；2、预防复发治疗：急性治疗后为预防患者复发，通常应用不同的免疫抑制剂，包括硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗。药物选择需根据患者自身情况，包括既往疾病复发情况，进行个体化选择；3、对症治疗：患者病程中可出现相关症状，如痛性痉挛、麻木、抽搐、疲劳、焦虑、抑郁等，可进行相应对症治疗；4、康复治疗：视神经脊髓炎易累及脊髓，造成肢体力量损伤，需通过康复治疗促进神经功能恢复。

视神经脊髓炎是既往的名称，因其通常累及视神经和脊髓。随疾病病理机制的研究进展，发现水通道蛋白4抗体，即AQP4抗体，此时对疾病的发病机制更加明确，使视神经脊髓炎成为独立于多发性硬化的疾病实体。同时发现视神经脊髓炎可累及的系统较多，除视神经、脊髓外，通常可累及到脑干，表现为极后区综合征，患者出现无原由的频繁恶心、呕吐。还可影响到脑干其它部位，出现肢体感觉障碍、面部麻木等。甚至部分患者疾病累及范围更广，出现大脑半球损伤，此时则将其命名为谱系疾病，在2015年时合并，即目前将神经脊髓炎归到视神经脊髓炎谱系疾病的范畴。

视神经脊髓炎为中枢神经系统常见免疫相关脱髓鞘疾病，较多发性硬化发病率更高。但确切病因尚不明确，可与病毒感染、特殊细菌感染及支原体感染有关。近年对于其发病机制研究存在一定进步，2004年发现特异性水通道蛋白抗体属于此疾病致病抗体。此类抗体的发现，明确视神经脊髓炎独立于多发性硬化外，成为单独疾病实体。水通道蛋白抗体可与星形胶质细胞的水通道蛋白结合，进而激活一系列细胞毒性反应，造成中枢神经系统损伤。机体存在水通道蛋白组织内，均可受到抗体攻击而产生病症，包括视神经损伤、脊髓损伤及脑干相应损伤。

对于视神经脊髓炎，一般非白种人易患性更高，与西方人更常见的多发性硬化不同。对于亚洲人、国人，视神经脊髓炎较为易感，但通常更倾向累及于中青年女性患者，流行病学调查显示，发病率的男女比例可达1:9-1:11。且视神经脊髓炎的发病在各年龄层均可见，发病中位年龄大概是39岁，最小见于15-16岁的患者，最大可见80岁的患者，有集中发病趋势。

视神经脊髓炎检查频次不能一概而论，需根据患者情况制定个体化复查方案。视神经脊髓炎具有复发性，部分患者在疾病过程中出现复发，此时需到医院就诊。患者急性期治疗后的检查时间根据患者后续治疗的用药情况有所不同，因为在后续序贯治疗中，可能会添加免疫抑制治疗，应用不同免疫抑制治疗时复查间隔时间有所区别，如应用硫唑嘌呤类药物对肝功能或血细胞的影响较大，所以建议患者复查频率增多。尤其在用药早期，可能间隔1周，甚至1周做2次血常规检查，以及间隔1周或2周进行肝功能检查。如果使用吗替麦考酚酯类药物，副作用相对硫唑嘌呤更小，但建议患者用药第1周时复查血常规、肝功能，观察患者反应，后期可间隔2-3周进行复查。如果使用利妥昔单抗，需检测CD20阳性的B细胞，建议患者每个月进行淋巴细胞分型检查，根据检查结果决定下一步用药时间。

急性播散性脑脊髓炎患者可出现多系统功能损伤，以脑病表现较为突出，包括意识障碍、意识模糊、反应迟钝等。急性播散性脑脊髓炎为累及中枢神经系统多部位的脱髓鞘性疾病，多发于儿童及青年，一般发病前患者存在明确感染史、疫苗接种史、出疹性疾病病史。急性期可应用激素冲击治疗，后续激素需减量。部分患者病情较重，可出现意识障碍伴发热，激素治疗同时需进行体温控制。部分患者可由长期卧床出现肺部感染、泌尿系统感染等并发症，故需针对并发症进行治疗。此外，需注意患者热量摄入，保证患者正常代谢状态，以更好地抵御疾病。

患者出现相关症状时建议前往正规医院，由医生综合评定是否有疾病复发，确定复发后需进行住院治疗，按疾病急性期治疗原则给予激素冲击治疗。部分患者对激素应用有一定禁忌证，可选择血浆置换治疗、人免疫球蛋白冲击治疗等。对于激素治疗后的缓解期，也可用相应的免疫抑制药物预防复发。视神经脊髓炎是常见的中枢神经系统免疫脱髓鞘疾病，其存在复发过程，尤其是AQP4抗体阳性患者复发率较高。此类患者有时可遗留部分症状，包括在疾病恢复过程中出现肢体麻木及抽搐感，即痛性痉挛表现，包括其它感觉异常。

视神经脊髓炎患者出现视神经损伤较常见，可表现为单眼或双眼同时受累，甚至可在短时间内患者出现严重视力损伤。如果明确诊断后及时治疗，多数患者经急性期激素冲击治疗可使视力恢复到一定程度，甚至部分患者视力可完全恢复到正常，不产生任何影响。部分患者可能恢复不佳，但治疗过程中也无需过于担心，有时可能住院时间较短，不一定十余天即可恢复，但神经存在自我修复功能，后续可能达到一定修复程度。少部分患者可遗留视力功能损伤，可通过后续规范化治疗，从而避免再次复发而累及视神经、加重视神经损伤，故应尽量保护现有视力功能。