孙艳红

先天性视神经萎缩和遗传性视神经萎缩不一样，先天性视神经萎缩多在孩子出生的时候，表现出视力障碍，有可能因为先天视神经发育不良或者存在先天变异。另外如果母亲在妊娠期间感染病毒，或者出现其它情况，也有可能会影响孩子的视神经发育。遗传性视神经病变，孩子在出生的时候不一定表现出视力障碍，因为遗传方式不同又可以分为性染色体相关遗传以及线粒体突变引起的遗传性视神经病变，预后以及临床表现相对都不一样。但是需要强调的虽然部分病是遗传性的视神经病变，但是家族中不一定有发病人群。所以对于遗传性的视神经病变，更多的是进行基因检测，通过基因检测来确定诊断。

除视力下降，视神经炎的病人最常见的是前额部或者眼球深部疼痛，这种疼痛可以发生在视力下降之前，也可以和视力下降同时存在，并且会维持数天时间。如果疼痛在眼球转动的时候会加重，往往提醒医生病人的病变邻近眼外肌，特别是靠近总腱环的位置。如果眼痛不随着眼球运动而加剧，则提醒医生病人的病变有可能位于管内段或者颅内段的视神经，视神经炎的发病部位相对比较靠后。一般眼痛都比较轻微，不会给病人造成太大的生活或者是工作方面的影响。除了眼痛之外视神经炎的病人，在剧烈运动或者洗完热水澡之后，会出现短暂的视物模糊，称为乌托夫现象。主要是因为在视神经已经有了病变以后，随着体温增高，原本存在的神经纤维的传导阻滞会加重，从而引起一定的视力下降，但是在休息以后体温逐渐恢复正常以后，这种视物模糊可以消失。所以病人也不必太恐慌，乌托夫现象是多发性硬化相关性脱髓鞘性病变经常见到的一种体征，但是它并没有特异性所以也不必太紧张。还有一种体征叫做莱米尔特征，指当病人站立头向前屈时，病人的背部或者肢体会出现放电的感觉，这种体征称为莱米尔体征，提示病人可能存在脊髓功能异常，这样的病人要关注于脊髓功能方面的检查。还有极少数病人会出现眼睛前面像闪电一样的光幻觉，或者看东西有移动的感觉，这种体征都没有太多的特异性，大家都不必过于紧张。

对于视神经炎的病人，除了常规的视力、眼压、裂隙灯以及眼底的检查之外，还要进行下面的一些检查： 1、最重要的是视野检查，视神经炎病人视野检查往往会呈现中心暗点、旁中心暗点或者盲中心暗点，还有一些病人会出现周边视野向心性缩小，这样的病人会给大夫在判断疾病的病变位置上会提供一定的依据； 2、电生理检查会帮助我们了解视神经传导功能受损伤的程度； 3、OCT检查我们主要关注的是视盘周围神经纤维层厚度的变化；还有黄斑区内层视网膜厚度的变化，也会帮助我们了解视神经受损害的程度； 4、除了眼科的这些专门的检查之外，还会进行影像学检查，特别是头颅以及眼眶核磁检查，这样的检查可以帮助我们了解，是不是病人有中枢神经系统的脱髓鞘病灶存在，帮助我们判断它的病因，并且能够帮助我们判断以后发展为多发性硬化或者发展为视神经脊髓炎的可能性。另外在影像学检查上还要强调对于视神经脊髓炎的病人，需要做脊髓的核磁检查，能够帮助判断脊髓功能受损的情况； 5、对于视神经炎的病人我们还会进行血清学相关的一些检查，了解他全身的一些基本状况，另外也可以帮助我们排除自身免疫性疾病，如干燥综合征或者系统性红斑狼疮，帮助治疗更加合理，更加具有个体化特异性的治疗方案。对于视神经炎的病人我们还可以进行血清学以及脑脊液的检查，其中包含寡克隆区带的检查和AQP4抗体检测。这两个检测可以帮助我们鉴别视神经炎是不是和多发性硬化或者和视神经脊髓炎相关； 6、不能够明确病因的视神经炎，可能会进行基因检测以排除遗传性的视神经病变的存在。

中医眼科把视神经萎缩归为青盲范畴，把这种病描述为外观没有异常，但是眼睛视力逐渐下降的过程。还有其它原因视神经萎缩可能会在中医眼科其它的病名范畴之下，如视瞻昏渺或者暴盲。中医眼科的医生在面对视神经萎缩的病人的时候，会利用现代的仪器先来筛查原发病因，针对原发病因进行治疗。另外在辨证论治的基础上因时、因地、因人而异，对病人采取个性化的治疗，比单纯的使用西药治疗会有更多的优势。视神经萎缩在临床上比较难治，治疗周期比较长，采用中医中药治疗，可能在早期的时候会让病人每天口服中药，坚持一段时间，当病情稳定之后，可以中药的汤剂和中成药交替服用或者间隔使用，帮助稳定病情。在口服汤药治疗以外，还可以用穴位注射或者针灸治疗，帮助一起达到更好的治疗效果。

目前并没有循证医学的证据证明精神和情绪的因素会诱发视神经炎，但是在中医眼科的理论中，五脏中肝脏和眼睛关系最密切，肝开窍于目。在临床上也经常遇到因为平时情绪抑郁或者暴怒以后伤肝，然后引起眼病的发生。特别是视神经炎的病人，在临床上曾经遇到过，因为高考失利或者和领导吵架以后，因为情绪剧烈的变化引起视神经炎的发生。另外对于已经得了视神经炎的病人，如果不注意平时的情绪控制，长期处于抑郁的状态，或者焦虑的状态，对于疾病恢复也没有好处。所以建议平时能够保证非常乐观的积极向上的心态，不管是对健康人还是对病人都有益。

人的很多功能都有周期性特点，如血压、眼压、心跳，都有节律性特点。如果不遵循正常作息时间，作息紊乱，即便正常人也容易感染疾病。如果有视神经疾病，无论得了哪一种视神经疾病，都应该注意生活作息有条理。另外平时应该保持乐观向上的情绪，养心安神利于疾病恢复。视神经萎缩的病人往往视功能比较差，视野也有可能会有缺损，在平时生活的时候可以做力所能及的运动，但是在场所的选择上不要选择坡地或者障碍物特别多的地方。另外如果天黑以后也不要选择太陌生的地方进行散步，保证安全的运动环境会更好。

对于病因不明确的视神经萎缩病人，都应该考虑到影像学检查，但是并不一定是首选检查，主要根据病人具体情况进行选择。比如青春期发病的男孩视力在0.1左右，没有头疼、恶心、吐，如果追问病史家里面有类似疾病发生情况，可能会首先选择基因检测而不是影像学检查。CT或者核磁(MRI)的检查，检查时间、是否必须进行或应该进行哪些部位的检查，应该请教临床医生，既不要滥用也不要过度忽视这类检查，特别是对于视力持续性缓慢下降的病人，更应该注意影像学检查的复查和初查。

视神经并不是一根，视神经是由100-120万根极细的神经纤维组成，所以虽然出现视神经萎缩，但如果没有所有的神经纤维都丧失功能，如果能够及时发现造成视神经萎缩的原因，并且对原始病因进行非常合理的治疗，就有可能会中断神经纤维受损的过程，视力、视野会得到一定治疗、一定保持。所以并不是所有的视神经萎缩都要放弃治疗，如果视神经萎缩是因为颅内占位引起的，切除颅内病灶，视力和视野有可能会有改进，但是一定治疗要及时。如果视神经萎缩是青光眼引起的，眼压得到控制，可能在终生范围之内，视力视野都能够得到一定保留，残存视力和视野都不会丧失。所以视神经萎缩的病人不要轻易放弃治疗，一定要请医生进行仔细检查、仔细甄别。

视神经炎的治疗主要根据视神经炎的病因，然后针对病因进行不同治疗方案的选择。 1、对于感染和感染相关的视神经炎，可能用抗生素或者抗病毒的药物等相应治疗； 2、对于其它更多种类的视神经炎，可能激素是必须要用到的一种药物，激素的应用建议患者应该更多的听从医生的医嘱，而不要自己盲目减药、停药或者加大剂量。因为激素是一面双刃剑，在应用激素得到治疗效果的同时也不能忽视副作用。对于大剂量的激素应用无效，或者因为全身有禁忌症不能应用激素的病人，还有可能根据病情选择血浆置换疗法，或者免疫抑制剂、免疫调节剂等相应治疗，具体的治疗方案一定咨询主管医生，而不要自己盲目的去选择。

视神经萎缩，手术治疗通常情况下认为是无效的，特别是不指明病因，而用手术方式治疗所有视神经萎缩。但是在视神经萎缩的病人中有一些需要面临手术，如颅内占位引起视神经萎缩，要做颅内占位病灶切除手术，青光眼引起的视神经萎缩，在药物治疗效果不好的情况下，有可能需要进行抗青光眼手术来控制眼压，帮助维持残余的视力和视野，保护终生有效的视功能。对于外伤性视神经病变的病人，如果存在非常明确的视神经管骨折或者神经鞘内血肿的存在，做视神经管减压手术，可能帮助视力有一些恢复。但是单纯的针对视神经萎缩的手术往往是无效的，既往也有利用手术的方式治疗视网膜色素变性引起的视神经萎缩，在经过多年临床之后也证实无效。所以大家不要盲目相信广告宣传，不要盲目相信手术的治疗，目前没有手术方法可以治疗视神经萎缩。