姚中强

临床上结节病主要表现为团块影，终末期可以出现间质性肺病且有非干酪性肉芽肿性病理改变。红斑狼疮主要表现为胸膜炎、肺动脉高压、间质性肺病、肺泡出血、肺栓塞等，所以结节病不容易被误诊为红斑狼疮。但在某些特殊情况下，两者均有结节性红斑和淋巴结肿大，应注意鉴别。

讲解医师：姚中强  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院风湿免疫科
系统性红斑狼疮能活多久，上世纪激素问世之前，系统性红斑狼疮5年的生存率只有50%。现在经过激素和免疫抑制剂的治疗，目前国内的5年生存率在95%左右，10年生存率在90%左右，是个很了不起的成就。系统性红斑狼疮是系统受累，比如影响到神经系统、中枢神经系统，生存周期显然不如皮肤关节受累的。只有皮肤关节受累的患者，可能活的时间很长。如果是肾脏受累，或者肾脏受累治疗效果不好，进展到慢性终末期肾病的，生存寿命也远远不如皮肤关节受累的。

讲解医师：姚中强  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院风湿免疫科
系统性红斑狼疮表现为多种自身抗体、多器官、多系统受累的自身免疫病。特征性的抗体包括史密斯抗体、DSDNA、核小体抗体，还有其他特异性的自身抗体，比如NR2、核糖核蛋白P、微管蛋白，都是系统性红斑狼疮的特征性。绝大多数的病人都会影响到肾脏，以前临床表现的肾脏受累是50%，现在最新认为狼疮必然会影响到肾脏，所以肾的表现是特征性的表现。还有脱发、蝶形斑、盘状红斑、坏疽性脓皮病，还有血管堵了，肢体坏疽了。狼疮表现多种多样，全身各个器官系统都可以受到。尤其是狼疮脑病，精神性狼疮有癫痫、精神病，还有多发的突发性病变，这些表现就叫系统性红斑狼疮。

讲解医师：姚中强  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院风湿免疫科
系统性红斑狼疮的治疗，如果是皮肤关节受累，用羟氯喹、来氟米特、甲氨蝶呤。如果是肾脏受累，根据肾脏的病理类型来决定，Ⅰ型、Ⅱ型的就用激素或者羟氯喹。Ⅲ型、Ⅳ型、Ⅴ型的激素加上环磷酰胺或者吗替麦考酚酯，还可以用美罗华。如果是Ⅵ型的就不用治了。如果是精神性狼疮，是中枢神经受累的，需要激素的冲击治疗，或者鞘内注射激素加甲氨蝶呤。如果是癫痫，对症治疗加上抗癫痫药。

讲解医师：姚中强  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院风湿免疫科
干燥综合征最早期的症状就是眼干和口干。眼干是泪腺分泌不了泪液，所以才会欲哭无泪。还有的是口干，口干最典型的表现就是老想喝水，讲一会话就喝水，还有的人吃干东西必须用水才能咽下去，这些都是干燥综合征早期的表现。极个别的人早期表现为就像紫癜性的皮疹，实际上是球蛋白高引起的，不是过敏性紫癜。还有的人是身上没劲、低钾、肾小管酸中毒，才发现有干燥综合征的。早期的表现每个人不一而足，还有的人是因为横贯性脊髓炎瘫了，才发现有干燥综合征。

全身性红斑狼疮是自身免疫病，各个器官系统都可受累，皮肤表现包括几十种，如蝶形红斑、盘状红斑、坏疽性脓皮病、大疱病、急性皮肤性狼疮、亚急性皮肤性狼疮、口腔溃疡、关节炎，还可有狼疮脱发、大片斑秃、发色发黄，甚至头发长短不一、密度不一，即狼疮发，但狼疮发已非常少见。还可出现内脏损害，如狼疮肺，狼疮肺患者严重呼吸困难，死亡率极高。还可出现胸腔积液、呼吸困难、肺间质病、肺栓塞，其死亡率也较高。 还可出现心血管受累、心包积液、心肌受累，导致致命性心律失常、猝死、慢性冠脉受累出现冠心病，最终结局也可能死亡。还可出现肾损害、蛋白尿、肌酐高、尿毒症，还可出现精神神经性狼疮、狼疮脑病、精神失常、癫痫、抽搐、意识障碍，还可能伴外周关节、消化道受累，出现肚子疼、腹痛、腹泻的症状及肝损害。

讲解医师：姚中强  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院风湿免疫科
强直性脊柱炎是一种自身免疫病，它和HLA-B27相关，95%的患者会有HLA-B27阳性，是目前已知的疾病里和基因相关性最强的疾病，有家族聚集性。主要是影响脊柱、中轴关节，从骶髂关节开始向上发展，可以发展到颈椎，也可以影响外周关节，比如膝盖、膝关节、髋关节、踝关节、足跟。还可以影响到色素，引起虹膜炎，视力下降是短暂的。它和白塞氏病不一样的，白塞氏病的眼睛受累多数是失明的，强直性脊柱炎引起的虹膜炎，多数不会引起视力下降。另外还可以影响肾小球肾炎，引起肺间质纤维化，还有主动脉根部扩张，它是一个全身性疾病。

讲解医师：姚中强  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院风湿免疫科
强直性脊柱炎遗传这是毫无疑问的，它不是单基因病，不像孟德尔遗传规律的那种规律。如说患者的父亲是强直性脊柱炎，他的孩子得病的概率是12.5%-25%。如果母亲也有，几率就会增加1倍。所以确诊的强直性脊柱炎患者，我们的忠告是要告诉自己的女朋友或者男朋友，就是找女朋友和男朋友，一定要没有HLA-B27基因，否则后代得病的概率是增加的，从优生学的角度，这是必须要强调的。

讲解医师：姚中强  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院风湿免疫科
干燥综合征的治疗，如果仅仅是口干、眼干，目前不推荐用激素或者免疫抑制剂来治疗，因为这些治疗是没有效的。目前有效的治疗，我们会给白芍总苷促进唾液分泌。如果是眼干很明显，会给一些人工泪液，玻璃酸钠的眼药水，还有自身血清。自身血清缓解眼干的效果很好，另外就是它比较卫生，没有防腐剂，也很好保存，-20℃保存3个月完全没问题。如果出现了肺间质的病变，影响到日常生活的。比如肺的弥散低于50%，用激素和免疫抑制剂，比如环磷酰胺进行治疗。如果合并了周围神经损伤，比如有手麻、脚麻，干燥综合征引起的，要激素加环磷酰胺或者美罗华进行治疗。如果干燥综合征影响到肾，出现肾小管酸中毒，要枸橼酸钾来缓解。如果病人合并了范可尼综合征，需要用缓冲液加上枸橼酸钾来治疗。干燥综合征的病人出现皮疹，比如紫癜，高球蛋白血症性紫癜，可以用激素加环磷酰胺的免疫抑制剂，或者用美罗华进行治疗。

讲解医师：姚中强  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院风湿免疫科
干燥综合征的诊断标准，有两个很重要的，第一、SSA抗体的阳性，SSA抗体要求用对流免疫双扩散法来做，这个方法很好、很特意、很便宜，花费的时间比较多，很多医院还没有开展。第二、就是唇腺有灶性淋巴细胞浸润，其次是口干、眼干的症状和口干、眼干的证据。眼干的检查包括Schirmer试验、泪膜破裂试验、还有角膜荧光染色；口干的证据包括唾液流率，还可以做唾液腺的核素，或者是腮腺造影都能提示唾液腺，就是口干证据。有四条就可以诊断，其中必须有SSA抗体阳性或者灶性淋巴细胞浸润，就是最重要的两条里必须有一条才能诊断。