吴月平

库欣综合征的诊断方法如下： 1、根据临床表现，即典型的症状和体征判断，比如向心性肥胖、紫纹、毛发增加、性功能混乱、疲乏以及血压增高，还有尿17-羟皮质类固醇的排出增加。另外，做小剂量地塞米松抑制试验，不能被抑制，以及血皮质醇高于正常水平，并失去了昼夜变化节律，此时就可以诊断为皮质醇增多症。而且早期轻度的要跟单纯的肥胖进行鉴别。 2、病因诊断：还要做病因定位诊断，也就是主要是区别病因是由于肾上腺皮质肿瘤，还有腺癌，还是垂体肿瘤引起的皮质醇增多，还有一些非垂体肿瘤或者异源性的ACTH分泌的皮质醇增多症，均需要进行鉴别。

库欣综合征发病的原因分为如下： 1、垂体分泌促肾上腺皮质激素，也就是ACTH分泌过多，垂体瘤或者下丘脑-垂体功能混乱导致ACTH分泌过多，刺激双侧肾上腺皮质增生，导致皮质醇分泌增多，产生相应临床症状，是库欣综合征最常见的病因，占60%-70%左右，典型的叫为库欣病； 2、原发性肾上腺皮质肿瘤，而且肿瘤大部分是良性肾上腺皮质肿瘤，少数为恶性肿瘤，肿瘤会分泌过多的肾上腺皮质激素，而且不受促肾上腺皮质功能激素的控制，也就是ACTH控制，分泌过多肾上腺激素对身体造成影响； 3、垂体外肿瘤分泌过多的ACTH，部分垂体-肾上腺外的肿瘤可以分泌类似ACTH活性物质，刺激双侧肾上腺皮质增生，而导致皮质醇分泌增多引起库欣综合征。常见的疾病有肺部燕麦细胞和小细胞肺癌、胸腺癌，还有胰腺癌、嗜铬细胞瘤等。

库欣综合征的治疗方法如下： 1、如果病因在垂体，建议能手术治疗就进行手术治疗。如果做不了手术，建议垂体放射治疗，如果连放射也做不了，就选择药物治疗。药物有类固醇合成抑制剂，抑制皮质醇合成进行对症处理； 2、如果病因在双侧肾上腺皮质或者单侧肾上腺皮质，可能考虑肿瘤手术治疗，或者药物治疗； 3、异位ACTH综合征，治疗取决于原发肿瘤的类型、分期和定位。如果有机会，比如胸腺瘤、嗜铬细胞瘤等良性肿瘤，还是建议通过手术可以治愈。但引起异位ACTH综合征的肿瘤大多为恶性，治疗都非常困难； 4、肾上腺皮质腺瘤，首选腹腔镜手术切除患侧腺瘤，由于高皮质醇血症是下丘脑-垂体及对侧肾上腺受到长期抑制，术中和术后可能会出现明显肾上腺皮质功能减退情况，所以尽量用皮质醇进行短期替代治疗； 5、肾上腺皮质癌，包括手术治疗、化疗和局部放疗，根据肿瘤不同分期选择适当的治疗方法，术后同样也进行短期皮质醇替代治疗。

嗜铬细胞瘤一旦确诊，应该及时做好明确定位，及时切除手术治疗。不然如果肿瘤突然分泌大量的儿茶酚胺，可以引起高血压危象，出现生命危险。近年来随着生化试验及显像技术的发展，嗜铬细胞瘤定性定位诊断技术是大大提高，因此手术的成功率也得到提高。另外，对术前采用药物，比如α受体阻滞剂使血压下降，减轻心脏负荷，使原来减缩的血管容量扩大，保证手术成功。另外还有间碘苄胍治疗，主要用于手术不能切除的恶性嗜铬细胞瘤。术后的处理，在肿瘤切除以后，患者血压会很快下来，但是术后血压没有下来，可能是肿瘤没有切除干净，或者已经伴有原发性高血压或者肾性高血压的情况。对于不能手术的患者或者恶性肿瘤扩散的患者，可以长期药物治疗。多数肿瘤生长很慢，应用肾上腺素能受体阻滞剂或者α-甲基酪氨酸长期治疗，可以有效抑制儿茶酚胺的合成。

库欣综合征又称皮质醇增多症，以前也叫做柯兴综合征，由于多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多的糖皮质激素所产生的临床症候群，一般发病年龄多在20-40岁，男女发病比例1:3。按病因可以分为促肾上腺皮质激素依赖型和非依赖型两种，其主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖，还有痤疮、高血压、继发性糖尿病、骨质疏松等。此外，长期应用大剂量糖皮质激素或者长期酗酒，也可以引起类似库欣综合征的临床表现，可称为类库欣综合征。库欣综合征是内分泌里边的比较典型的疾病，如下丘脑-垂体以及肾上腺激素分泌异常，对人体危害比较大，如果有这种情况尽早到医院就诊处理。

库欣综合征的临床典型表现为皮质醇增多导致的长期蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢严重紊乱，及干扰了多种激素分泌，引起的相应临床表现。具体如下： 1、向心性肥胖：典型的向心性肥胖是指脸部及躯干肥胖，但是四肢、臀部不胖，脸部肥胖表现满月脸和水牛背，锁骨上窝脂肪垫等库欣综合征的特征性临床表现。少数患者儿童时期的库欣综合征是表现为均匀性肥胖； 2、糖尿病和糖耐量减低：部分库欣综合征病人，分泌过多的皮质醇激素，导致糖异生作用加强，还有胰岛素抵抗增加使血糖升高，还有细胞对葡萄糖利用减少，导致血糖异常； 3、引起负氮平衡导致的临床症状：比如蛋白质分解加速，合成减少，导致机体长期属于负氮平衡状态，临床上出现蛋白质过度消耗状态，比如导致全身肌肉萎缩，还有胶原蛋白减少导致的皮肤菲薄，呈透明性，还有下腹部、臀部、大腿多处紫癜，还有皮肤感染、抵抗力下降等临床表现； 4、其他：3/4的患者可以出现高血压，还有患者表现为骨质疏松、性功能紊乱、精神异常，有些表现为兴奋、欣快感等。

嗜铬细胞瘤是一种起源于神经外胚的嗜铬组织肿瘤，主要分泌儿茶酚胺，大部分患者因为长期高血压导致心脑肾损害，因为突发严重高血压，导致高血压危象，危及生命。但如果能及时早期获得诊断和治疗，是一种可治愈性的继发性高血压。嗜铬细胞瘤以前发病率不多，但是现在随着诊治水平升高，嗜铬细胞瘤现在也有一定的发病率，而且嗜铬细胞瘤发病起来特别凶险，诊断有点困难。但诊断清楚、定位清楚，手术治疗可以治愈。嗜铬细胞瘤发生男女各种年龄都可以，是早期神经外胚组织带异常，后期长成肿瘤。

嗜铬细胞瘤的临床表现，主要跟儿茶酚胺分泌过多有关，临床上表现个体差异非常大，常见的症状和体征包括以下几点： 1、心血管系统：首先高血压是本病的主要特征，而且血压有些时候是间歇性，也可以持续性，血压特别高，比如收缩压可以达到200-300mmHg，舒张压可以达到130-180mmHg，发作时候伴有激烈头痛，全身大汗淋漓、心悸、心动过速、焦虑、恐惧，还有皮肤苍白、恶心、呕吐、腹痛，严重者可以导致心力衰竭、心脑血管意外。个别患者又可以出现低血压休克，或高血压低血压交替出现。还有心律失常，部分病例可以出现心肌病变，比如坏死、炎症改变导致心肌功能损害发生心衰，而且长期持续高血压可以导致左心肥厚、心脏扩大和心力衰竭； 2、代谢紊乱：高浓度的肾上腺可以作用于中枢神经系统，使耗氧增加，基础代谢率提高，导致发热、消瘦，肝糖原分解加速，胰岛素分泌受到抑制，使糖耐量减低，血糖增高。少部分患者可以出现低钾血症，也可以因为肿瘤分泌甲旁亢激素出现高钙血症； 3、其他方面：嗜铬细胞瘤也可以是一种Ⅱ型多发内分泌腺体瘤综合征，可以伴发为甲状腺髓样癌、甲状旁腺瘤，还有肾上腺瘤和增生等一系列内分泌性疾病。