向爱华

慢性淋巴细胞性白血病的诊断标准具体如下： 1、患者临床表现，一般可出现头昏、乏力、食欲减退、消瘦、发热、盗汗等，但有些患者并没有上述症状，只是通过体检发现血常规异常或者淋巴结肿大； 2、血常规出现持续性单克隆淋巴细胞数目＞5×10^9/L、骨髓中小淋巴细胞数目≥40%； 3、根据骨髓免疫学表面标志诊断。 但是需要跟以下疾病相以鉴别，比如病毒感染引起的淋巴细胞数目增多，此种淋巴细胞数目增高随着感染控制，很快会恢复正常。另外，要注意跟淋巴细胞性白血病鉴别。此种患者一般有淋巴瘤病史，通过淋巴结活检和骨髓活检可以确诊。还有毛细胞白血病等，血液专科医生都会进行鉴别。

慢性淋巴细胞性白血病是指外周血持续性单克隆淋巴细胞数目＞5×10^9/L，骨髓中小淋巴细胞≥40％，结合骨髓免疫学表面标志作出诊断，需要排除病毒感染，比如传染性单核细胞增多症，以及其它疾病引起的淋巴细胞增高。首先要记住5个区域，即头颈部、腋下、腹股沟、肝、脾，需要强调的是，肝脾肿大是指医生体检触到的肝脾肿大，而不是彩超所示肝脾肿大。 A期是指血和骨髓中淋巴细胞增多，小于3个区域的淋巴结肿大。B期是指血和骨髓中淋巴细胞增多，大于等于3个区域的淋巴结肿大。C期是与B期相同以外，还有贫血，男性血红蛋白小于110g/L，女性小于100g/L，或者男女都有血小板减少，小于100×10^9/L。

慢性淋巴细胞性白血病分为A、B、C三期。五个淋巴结区域即头颈部、腋下、腹股沟、肝、脾，肝、脾肿大主要指临床医生体检触到肝、脾肿大。A期指血和骨髓中淋巴细胞数目增多，但是小于3个区域淋巴结肿大，一般患者中数存活期大于10年。B期指血和骨髓中淋巴细胞数目增多，3个及以上区域的淋巴结肿大，患者中数存活期一般是7年左右。 C期患者与B期相同以外，还有会贫血表现；男性的血红蛋白低于110g/L，女性低于100g/L，或者出现血小板数目＜100×10^9/L，中数存活期一般是2年左右。

慢性粒细胞性白血病分为慢性期、加速期、急变期，治疗方法如下： 1、慢性期的治疗主要是口服甲磺酸伊马替尼，但是应该注意的是在白细胞数特别高，尤其是大于100×10^9/L，应该先口服羟基脲降白细胞，同时口服别嘌呤醇和碳酸氢钠碱化尿液； 2、加速期的治疗主要是异基因造血干细胞移植，有部分患者口服甲磺酸伊马替尼仍然有效； 3、急变期的治疗主要是化疗，也有部分患者可以口服甲磺酸伊马替尼。 针对加速期和急变期的患者是否口服甲磺酸伊马替尼，需要复查骨穿，根据骨髓染色体核基因的情况来决定。

慢性淋巴细胞白血病是一种成熟的淋巴细胞克隆性增殖疾病，属于惰性疾病，病情发展比较慢，早期治疗并不能延长患者的生存期。A期患者不需要治疗，定期复查就可以。出现了以下情况，需要开始治疗，首先看体重，体重减少≥10%，人感到很疲劳，又出现发烧，持续两周以上体温超过38℃，还有盗汗，另外脾脏越来越肿大，或者出现脾区疼痛、淋巴结进行性肿大或者直径＞10cm，进行性淋巴细胞增生两个月内增加＞50%，或者倍增时间＜6个月。激素治疗以后，自身免疫性溶血性贫血或者血小板减少反应比较差，出现骨髓进行性衰竭、贫血或者血小板减少。治疗的首选药物是苯丁酸氮芥，优点是副作用小、费用比较低、服用比较方便，但是单药应用反应率比较低，其次是嘌呤类的药物，如氟达拉滨、喷妥司汀等。

慢性再生障碍性贫血的首先采用支持治疗。因为白细胞低容易感染所以要预防，血小板低容易出血，要避免出血，防止外伤以及剧烈活动，不吃粗硬食物。血小板低于20×10^9/L者，要卧床休息，不要服用对骨髓有抑制作用的药物，服用影响血小板功能的药物，不要有心理压力。血红蛋白低于60g/L时应该输红细胞，但勿过度输血，以免因为长期输血导致患者铁负荷过重，要控制出血，可以用止血敏、氨基己酸。应该注意的是，如果有血尿的患者绝对禁用氨基己酸。因为出血主要是因为血小板减低所引起，控制出血最主要的是输血小板。 白细胞低可用粒细胞集落刺激因子皮下注射升白细胞，但再障患者骨髓对粒细胞集落刺激因子反应差，升白细胞效果并不好。针对发病机制治疗最主要的是免疫抑制治疗，包括抗淋巴胸腺细胞球蛋白、环孢素，用环孢素应该注意监测患者的血药浓度、肝肾功能等，应该在医生的指导下服药。另外还可以用环磷酰胺，但比较少用。还要使用促进造血的治疗，包括雄激素，比如康力龙、十一酸睾丸酮等。还要使用造血生长因子，有重组人粒细胞集落刺激因子、重组人红细胞生成素，还可以进行造血干细胞的移植。对于40岁以下没有感染以及其它的并发症，有合适供体的再障患者可以考虑造血干细胞移植。

慢性粒细胞性白血病简称慢粒，血常规主要表现为不明原因白细胞数增高，通常以中性粒细胞增高为主，还有嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增高，血红蛋白可能正常也可能下降。血小板数大部分会升高，但也存在正常情况。如果出现血小板下降，要警惕慢粒急变。 需要注意的是，也有患者血常规显示白细胞数并不是很高，只是偏高，而以血小板升高为主，很容易误认为是原发性血小板增多症。经过骨髓穿刺，行骨髓流式免疫分型以及染色体核型分析，结果发现有BCR-ABL融合基因阳性，染色体显示有克隆性异常，有9号和22号染色体相互异位，此类患者也诊断为慢性粒细胞性白血病。

慢性粒细胞性白血病是一种血液系统的恶性肿瘤，一般不使用治愈这个词语，治疗的主要目的是为了争取让患者能够长期无病生存。 现在有一种特效药物叫做伊马替尼，是专门针对慢粒的发病机理BCR-ABL融合基因阳性、pH染色体阳性的患者。建议患者在医生的指导下口服伊马替尼，定期监测血常规。如果血常规出现变化，比如出现贫血或者血小板下降，白细胞数目无法控制，或者出现脾脏肿大，患者出现发热、消瘦，应该复查骨穿，并查骨髓的染色体核基因，在医生指导下口服伊马替尼，有很多患者可以无病生存5年、10年，甚至长期缓解。