吉训琦

大颗粒淋巴细胞是淋巴细胞一种亚型，形态上类似于小淋巴细胞，大小介于小淋巴细胞和单核细胞之间，直径约12-15μm，胞质较丰富，含有许多大小不等的嗜天青颗粒。正常情况下大颗粒淋巴细胞在外周血单个核细胞的10%-15%，根据细胞功能和免疫表型，大颗粒淋巴细胞可分为两种，CD3阳性大颗粒淋巴细胞代表活化的细胞毒性T淋巴细胞、CD3阴性大颗粒淋巴细胞代表自然杀伤细胞。 大颗粒淋巴细胞白血病是起源于这两类细胞的克隆性疾病，在儿童比较少见，表现类似于其它白血病，主要是发烧、全血细胞减少、肝脾肿大，常合并其它自身免疫性疾病，比如自身免疫性溶血、类风湿性关节炎，对于大颗粒淋巴细胞白血病。目前无统一治疗方案，最常用的药物是免疫抑制剂，包括甲氨蝶呤、环孢素、环磷酰胺等。

红细胞的生理功能主要是运输氧气到需氧组织器官，并且将组织器官产生二氧化碳运输到肺部排出体外。因此，严重贫血可导致组织器官缺氧和二氧化碳储留，严重影响器官功能。 十个月宝宝正处于快速生长阶段，各个组织器官新陈代谢快，如不能维持正常器官功能，宝宝的长发育将受到影响，主要表现为活动减少、乏力、食欲减退、身材矮小、消瘦、运动发育落后、免疫力低下等。而免疫力低下宝宝容易合并肺炎或肠道感染等疾病，又会进一步加重贫血。

单系统损害病例预后较好，多数可自愈。局灶性骨髓病变可单纯行手术进行病灶刮除，无需全身化疗。某些伴有可危及重要脏器功能病变病例，则需要全身化疗。在治疗前医生会根据病人具体情况，参照相关治疗指南制定治疗方案，大体治疗方式包括手术、化疗、放疗以及免疫治疗。部分经化疗、放疗等方式治疗效果欠佳病人可行造血干细胞移植。 朗格汉斯细胞组织细胞增多症临床表现多样，应根据具体病情确定相应治疗方案。部分病例不经治疗可自行缓解，在某些病例，尤其是伴有多系统损害的婴幼儿，如不采取联合化疗，则进展很快，预后不良，可出现尿崩等严重并发症。

噬血细胞综合征是单核巨噬细胞系统反应性增生引起的组织细胞病，基本病理生理机制是免疫缺陷和免疫调节异常，大量炎症因子释放而造成多脏器损害。临床主要表现为反复发热、皮疹、肝脾淋巴结肿大。血常规提示贫血、白细胞、血小板减少等。骨髓细胞学分析提示噬血性组织细胞增多和浸润。肝功能出现转氨酶升高、凝血功能障碍、血浆白蛋白降低、甘油三酯升高。 该病早期表现不典型，诊断困难，常出现持续发热，而与感染性疾病混淆。此病病情进展较快，若治疗不及时可导致死亡。早期应积极控制炎症因子风暴，可通过血液净化、大剂量激素、免疫球蛋白冲击等方式进行治疗。如以上方案治疗效果欠佳，应及早进行化疗，总疗程约40周。部分病人通过化疗无法获得缓解，可行造血干细胞移植。

慢性淋巴细胞白血病在儿童非常罕见，儿童白血病主要为急性，其中75%是急性淋巴细胞白血病，25%左右是急性非淋巴细胞白血病。慢性淋巴细胞白血病患者晚期可出现明显面色苍白、乏力、精神萎靡等表现。晚期患者因为骨髓造血功能严重受损，可出现血小板减少、皮肤出血、鼻出血、牙龈出血、便血等表现。同时会合并感染，出现反复发热、咳嗽、气促、腹痛、腹胀等。 肝脾肿大的患者可出现明显腹胀、食欲不佳。还可伴淋巴结肿大，肿大淋巴结融合成块可形成体表巨大包块。部分晚期患者可合并其它自身免疫性疾病，如自身免疫性溶血、免疫性血小板减少性紫癜，甚至并发第二肿瘤，如急性髓系白血病、肺癌等。

两个月宝宝正处于生理性贫血阶段，一般查血常规血红蛋白在100g/L左右，是正常现象，主要是婴儿生长发育迅速、循环血量迅速增加、血红红细胞数目和血红蛋白量逐渐降低导致。贫血多为轻度，一般不影响宝宝生长发育，不需特殊处理。但如果贫血较重，则需要进行相关检查，寻找贫血原因。 这阶段需注意营养性缺铁性贫血以及其它先天血红蛋白合成不良疾病，如南方地区常见地中海贫血，再针对贫血病因及时进行治疗，严重贫血宝宝甚至需要输血支持治疗。

7个月宝宝正处于快速生长阶段，容易出现贫血，这阶段贫血多为缺铁性贫血。母乳中铁可吸收率较高，因此母乳是这阶段最好的补铁食物，应坚持母乳喂养，母乳不足时可以用强化铁配方奶粉喂养。 这阶段宝宝正处于逐渐添加辅食的过渡阶段，可加入富含铁的固体食物，如铁强化米粉，米粉可用母乳或牛乳调配。其它含铁较高食物，如红肉类、禽类、鱼类等动物性食物也可以以肉泥形式逐渐添加，同时也要逐渐添加富含维生素C的水果泥、蔬菜泥，补充维生素C，有助于铁吸收。

英国医学家霍奇金首先在解剖学水平对该病进行描述，因此命名为霍奇金病。霍奇金病又称为霍奇金淋巴瘤，是恶性肿瘤，主要累及淋巴结和脾脏。该病治疗方式包括手术、化疗和放疗，手术主要目是在治疗前取病理标本以明确诊断，最主要治疗方式还是化疗和放疗，治疗前通过详细检查确定疾病分期分组，再根据不同分期分组制定相应化疗方案。 化疗药物包括长春新碱、环磷酰胺、罗红霉素等，治疗疗程约半年，难治或复发霍奇金淋巴瘤患者可行造血干细胞移植。

噬血细胞综合征是较为凶险的血液系统疾病，进展较快，如早期未能及时控制病情，则病死率较高。按病因该病分为原发性噬血细胞综合征和继发性噬血细胞综合征。继发于感染的噬血细胞综合征应积极寻找感染源，通过积极抗感染以及大剂量糖皮质激素和免疫球蛋白冲击治疗后，疾病可能会得到控制。其它原因噬血细胞综合征一般均要按方案给予依托泊苷、环孢霉素、地塞米松等治疗。 化疗过程中需监测各项指标，如化疗效果欠佳，可行骨髓移植。噬血细胞综合征在早期可表现不典型，容易出现误诊，早期常合并有DIC、肝功能衰竭等严重表现可导致死亡，在早期病情较为危重时候可以行血液净化支持治疗。

急性淋巴细胞白血病是造血系统中淋巴系恶性增殖性疾病，是淋巴系干细胞在分化过程中以某一阶段发生分化阻滞、凋亡障碍，导致恶性增殖疾病。该病早期症状包括发热、面色苍白、皮肤出血，骨和关节疼痛以及肝、脾和淋巴结肿大等。 如果早期未能控制，随着疾病发展，病人将逐渐出现乏力、精神萎靡、体重减轻等消耗性表现，并且由于脾脏肿大而感觉左上腹坠胀，食后饱胀感明显。查血常规可发现外周血白细胞明显增高，少数病人外周血白细胞减低，伴或不伴血红蛋白、血小板减少等改变。