史旭华

变应性肉芽肿性血管炎称为嗜酸性肉芽肿性血管炎，主要表现如下： 1、临床常见表现为嗜酸粒细胞增多，部分患者存在过敏性鼻炎或哮喘病史； 2、影响到肺部时，肺部影像可以表现为散在磨玻璃影，阴影形态不一，存在变化呈游走性质； 3、影响到外周神经时，出现周围神经表现； 4、部分患者可以出现腓肠肌疼痛、牙痛等症状； 5、部分患者可出现皮疹、紫癜或其他形态皮疹。

ANCA相关性血管炎包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎，具体症状如下： 1、肉芽肿性多血管炎：通常影响上呼吸道，出现鼻窦炎、鼻血或血痂、脓涕。影响到肺部时，在肺部影像表现为相对固定性浸润影，部分可出现空洞。影响到肾脏时，出现镜下血尿或蛋白尿； 2、显微镜下多血管炎：老年人较多见，表现为肺部间质纤维化。可以出现肾脏、皮肤受累，表现为镜下血尿、皮疹； 3、嗜酸性肉芽肿性多血管炎：肺部特征表现为易变的阴影较淡，与肉芽肿性多血管炎影像存在明显区别。可有外周神经受累、皮肤表现，患者可出现哮喘、嗜酸增高等。 因此，三种血管炎临床表现存在共同点以及不同点。

血清尿酸偏低临床较为常见，原因包括消耗性疾病或营养不良、肝脏疾病。因影响体内嘌呤代谢或核酸代谢过程，导致尿酸偏低。另外，部分药物尤其降尿酸药物服用后，可使尿酸水平下降，部分可出现尿酸偏低情况。 但尿酸偏低时，患者并无临床症状，无严重影响。若发现血尿酸偏低，需进一步寻找患者是否存在营养不良或消耗性疾病，需要进行相应处理。

不同实验室补体C3的正常值并不完全一致，通常补体C3的高值在80-86mg/dL。补体C3升高时通常见于炎症性疾病，如类风湿关节炎、成人斯蒂尔病等，炎症状态有时可出现C3升高。 更有意义的为C3降低，最常见是系统性红斑狼疮患者在疾病活动期，通常出现补体下降。若治疗后患者病情稳定，补体可恢复至正常。其他因素可影响补体水平，如肝脏功能受损时，补体合成受到影响，出现补体降低。

复发性多软骨炎通常会影响软骨，但发生巩膜炎患者比率较高。巩膜炎患者会出现眼部症状，包括眼痛、视物受影响。如果发生此类情况，需要给予患者糖皮质激素类药物以及选择免疫抑制药物、环孢素类药物，因此类药物对于眼炎效果优于其他免疫抑制类药物。 首先需明确复发性多软骨炎治疗属于长期过程，患者症状控制以后，尤其眼部受累患者控制以后，激素减量过程中需要缓慢监测患者病情。维持稳定以后不能停药，需要根据患者情况，减量或更换为维持治疗药物。

类风湿关节炎患者出现血管炎，治疗力度需要加强。对于只有关节表现和出现血管炎表现的药物治疗力度不同。如糖皮质激素对于血管炎患者用量更大，甚至用大剂量冲击治疗。慢作用药物选择存在不同倾向，以关节、肌肉为主的治疗，选择甲氨蝶呤等药物更多。而出现血管炎的患者，选择环磷酰胺等药物治疗。严重患者还可以考虑使用生物制剂类药物。 类风湿关节炎主要为累及多部位小关节的自身免疫性疾病，属于系统性疾病。除关节以外，内脏可能受累，部分患者可以出现血管炎表现，患者出现血管炎表现时提示病情较重，预后较差。

尿酸低不会引起患者不适或出现临床症状，无严重机体损害。因此，对于尿酸低无需进行特殊处理，但发现尿酸低时需根据原因寻找，是否存在潜在疾病或因素，需要纠正或去除。 血尿酸水平存在正常范围，临床主要关注血尿酸增高，因血尿酸增高会引起痛风表现。但部分患者就诊时常可观察到血尿酸水平低情况，血尿酸低经常见于潜在状况或疾病，如摄入不足、营养不良或消耗性疾病、服用降尿酸药物等。

复发性多软骨炎属于自身免疫性疾病，影响到多部位软骨，致使发生炎症。常见受累部位，如耳廓软骨、鼻软骨、喉软骨、支气管软骨。还可影响到关节部位、眼部，如发生巩膜炎等眼炎情况，影响到内耳出现前庭功能受累。因此，复发性多软骨炎是以软骨炎表现较为突出，可以影响到其他部位的自身免疫性疾病。 目前疾病原因尚不明确，临床表现与所累及部位有关。累及到支气管时，支气管软骨可发生炎症、破坏、塌陷，此时患者出现严重呼吸困难，属于较为严重的情况。

结缔组织病属于自身免疫性、慢性疾病。包括多种疾病，属于慢性、终生疾病，因此并无治愈的说法。临床治疗目的在于控制疾病的炎症活动，避免反复复发。 通过药物治疗可以让患者脏器功能保持在相对正常的状态，使疾病保持在相对稳定状态，避免复发。此时认为患者疾病得到控制，但需明确结缔组织病不可治愈。若部分患者认为疾病可以治愈，待症状好转后自行停药，属于不正确的观念。

ANCA相关性血管炎属于自身免疫性疾病，并非遗传病，无需担心与遗传病一样遗传。但目前研究表明，发病过程和遗传因素相关。 ANCA相关性血管炎遗传因素所占比重较小，临床患者家族聚集现象并不突出，多为散发现象。不同于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等结缔组织病，相对存在更多家族聚集倾向或遗传因素。因此，临床中ANCA相关血管炎通常不会遗传。