卢瑶华

正常成人肾脏位于脊柱两侧、腹壁后方，由于肝脏原因，右肾相对于左肾低，右肾上端平第12胸椎，下端平第3腰椎，左端平第11胸椎，下端平第2腰椎。交叉性异位肾是一种比较罕见的先天性畸形，是指一侧肾脏横过中线，跑到另外一侧，但是输尿管开口还是在原位。此病多在尸检中发现，发病率1/7500，男女比例3:2。交叉异位肾分为融合性肾和非融合性肾，融合性肾占90%以上。常见左肾向右侧异位融合，儿童期一般不会有症状，由于肾脏位置异常，血管异常，到中年或老年会出现症状，比如感染、结石、积水。

多囊肾是指双侧肾脏多发浸润性囊肿，是一种单基因遗传性疾病。根据遗传特点分为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传。临床上比较多见的是常染色体显性遗传，即成人型多囊肾。隐性遗传多发于婴儿和儿童，预后比较差，很多患儿早年夭折。成人型多囊肾在儿童期、青少年期没有症状，到40岁以后，逐步出现症状，比如腰痛、感染、积水、高血压、结石等。肾囊肿不断扩张，挤压肾实质，逐渐导致肾脏功能障碍，最终出现肾功能损伤，需要采取肾移植、透析治疗。

输尿管反流的主要手术方式是输尿管膀胱再植，又称输尿管膀胱再吻合，总体来说安全、有效。随着技术的升高，整体成功率95%以上。可以选择开放性手术和腹腔镜手术，两种手术方式又包括膀胱内和膀胱外。手术方式不同，但是最终处理原则是保证膀胱黏膜下输尿管长度与输尿管直径达到5:1，可以达到抗反流的目的。手术后最常见的并发症是反流未能消除，还有输尿管和膀胱连接部梗阻，可能是输尿管血运供应破坏，还有输尿管穿过膀胱壁段时出现扭曲、成角，导致梗阻。膀胱输尿管反流手术以腹腔镜为主，特别是有手术条件的，因为腹腔镜手术相对开放手术来说，创伤小、恢复快、手术风险要低。

输尿管膨出是一种先天性畸形，是指膀胱黏膜下输尿管囊性扩张。膨出大小有差异，有的仅仅1-2cm，大的可以占据整个膀胱。按输尿管位置分为单纯性和异位性，临床上主要为异位性膨出，常见于女性，多发于左侧，合并先天性重复肾畸形，80%合并上肾部积水、扩张，会导致肾功能不良，需要手术。小婴儿比较常见的临床表现是排尿时尿道口出现囊性突出，通过B超检查，明显发现输尿管、肾脏扩张、积水。

多囊肾是一种单基因遗传性疾病，所以目前无法治愈。多囊肾有大小不等的囊泡，囊泡逐步扩张，压迫肾实质，导致肾脏功能改变。治疗主要目的是防止并发症和延缓肾功能损伤，防止并发症包括常规治疗，如注意休息、避免饮酒、咖啡等刺激性食物；个体化治疗，即出现并发症后对症处理，比如单个囊泡特别大，压迫肾实质，出现肾功能改变，可以采取去顶减压手术，延缓肾功能损伤。目前对多囊肾研究特别多，比如中药、基因诊断治疗，还有免疫抑制剂，但是这些方法主要用于基础研究，还没用于临床，所以治疗方法主要是对症处理，延缓肾脏损伤、保护肾功能，但最终结果需要肾透析或者肾移植。