刘玉祯

讲解医师：刘玉祯  （主任中医师）
就职单位：河北医科大学附属以岭医院肌萎缩科
肌营养不良的病因现在基本上很清楚，就是遗传性基因的突变引起的，有好多类型，肌营养不良各种类型基因的位置、突变的类型和遗传方式均不相同。致病的机制也不一样，实际上各种类型均是一种独立的遗传病，这种遗传病都是由于基因变异或者突变引起。产生的后果都是导致四肢的无力及萎缩，像最常见的假肥大型的肌营养不良，主要基因突变的位置为染色体的第21号位置。还有像面肩肱型，是位于基因定位位置4号染色体长臂末端，这些都可以引起基因的突变。总体这些肌营养不良都是由于基因的突变或者变性引起的，病因现在基本清楚。治疗上因为是遗传性疾病，所以治疗没有很好的方法。

讲解医师：刘玉祯  （主任中医师）
就职单位：河北医科大学附属以岭医院肌萎缩科
腓骨肌萎缩先是表现双下肢肌的没劲，他的下肢表现像鹤型腿、高足弓、双脚的背屈无力。时间长也可能导致双手的没劲，双手握力差，活动不灵活。最后时间一长了以后，可能导致双上肢手基本成爪形手，双下肢基本瘫痪，这样的也就卧床，或者瘫在轮椅上，但是寿命是不受影响的。因为它是基因遗传引起的，所以没有根本治疗方法，通过治疗能够改善症状，从根本上来说去除病因是不可能的。

讲解医师：刘玉祯  （主任中医师）
就职单位：河北医科大学附属以岭医院肌萎缩科
格林巴利一般分为急性格林巴利和慢性格林巴利，一般大概都指急性格林巴利，急性格林巴利可表现为四肢远端对称性的无力，很快的加重，病情向近端发展或自近端开始向远端发展，可涉及躯干和脑神经，严重病例可累及肋间肌和膈肌，最后导致呼吸肌麻痹。格林巴利的治疗一般就是丙种球蛋白的冲击治疗、激素的治疗、免疫抑制剂的治疗、血浆置换。急性期可以给予足量的B族维生素、维生素C、辅酶Q10和高热量、易消化的食物。格林巴利病情如果发展，最重要的死亡原因是呼吸肌麻痹，需密切注意呼吸功能的变化，保持呼吸道通畅。如果呼吸特别困难，及早做气管切开，必要时用上呼吸机。卧床期间要注意肢体的功能锻炼，保持肢体处于功能位置，早期进行康复锻炼，防止肢体的挛缩和畸形，也可以用中医中药，像针灸、按摩等一些治疗的方法，促使病情早日康复。