刘晖

单纯的肺动脉瓣狭窄如压差为40mmHg以下不建议手术治疗包括经皮肺动脉瓣球囊扩张术。随年龄增加，部分患者至成人阶段出现乏力、运动障碍时，跨瓣压差为30mmHg以上也可进行手术治疗。根据个人症状，轻度肺动脉瓣狭窄患者如无症状可定期观察不进行手术治疗，如出现活动后障碍时可进行手术，手术通常为经皮肺动脉瓣球囊扩张的介入手术。

动脉导管未闭介入手术是从大腿根大血管即股动脉、股静脉穿刺，沿血管送封堵器到动脉导管未闭合处进行动脉导管闭合，所用的材料是动脉导管未闭封堵器，较常见的是蘑菇伞型封堵器、血管塞型封堵器。专家共识建议动脉导管未闭介入手术的条件是年龄6个月、体重5公斤以上。随着介入材料的发展，新生儿动脉导管未闭都可通过介入手术的方法完成未闭血管的封堵。

室间隔缺损严重程度一般与个人年龄相关：婴幼儿患者5mm以下属于小型缺损，在5-9mm之间属于中度室间隔缺损，而9mm以上则属于大型室间隔缺损，对于婴儿期8mm以上亦属于大型室间隔缺损；成年患者1cm以下为小型室间隔缺损，1-2cm为中度缺损，2-3cm以上为大型缺损。通常不同大小其临床表现亦不相同，较小室间隔缺损一般无临床表现，而较大型早期即出现肺血管病变，需要早期手术。

室间隔缺损介入手术以后主要针对封堵器脱落和移位问题，需要注意以下几个方面： 1、要求患者术后6小时以内安静平卧，6小时之后方可进行一般活动； 2、术后3个月以内避免拍击胸部行为；术后3-6个月以内，应避免跳绳、跑步及负重等剧烈运动，防止封堵器脱落、移位； 3、手术6个月以后，由于封堵器表面完全被内膜组织覆盖，结合于室间隔中，所以患者可以进行剧烈运动及核磁共振检查。

心脏室间隔缺损形成的原因有： 1、遗传因素，不是主要原因； 2、感染因素，为主要原因，妊娠早期即妊娠前3个月病毒感染，尤其是风疹病毒、流感病毒、柯萨奇病毒； 3、年龄因素，高龄产妇； 4、射线因素，妊娠期接触射线； 5、药物因素，母亲有药物接触史。 母亲孕早期有明确的病毒感染，建议做胎儿心脏超声检查，室间隔缺损检出率较高。

临床室间隔缺损封堵手术以后的用药，通常包括以下几个方面： 1、常规手术以后需要24小时肝素化； 2、对于心脏里面封堵材料，需要使用抗生素进行48小时抗感染治疗； 3、为防止术后血栓形成，需要3-6个月以内服用阿司匹林，对于患有房颤及容易形成血栓患者，可以合并服用华法令等抗凝药物。 具体所用药物种类及剂量，建议根据病情在主治医生指导下选择。

单纯的肺动脉瓣狭窄程度与肺动脉瓣狭窄症状呈正向相关性，肺动脉瓣狭窄分轻、中、重三个程度，轻度肺动脉瓣狭窄指右室与肺动脉跨瓣压差在40mmHg以下，中度肺动脉瓣狭窄压差为40-90mmHg之间，重度肺动脉瓣狭窄压差为100mmHg。轻度肺动脉瓣狭窄无临床症状，随年龄增加部分人出现乏力、运动障碍、易劳累甚至心力衰竭，重度肺动脉瓣狭窄部分婴儿期会出现青紫，成人后可能出现明显的乏力、运动障碍、晕厥等。

动脉导管未闭是否会遗传是较多家长关心的问题，动脉导管未闭虽有遗传因素，但遗传不是其主要原因。目前研究发现，较明确的原因有： 1、感染因素：如风疹病毒、流感、柯萨奇病毒； 2、母亲因素：母亲妊娠年龄大是形成先天性心脏病的主要原因； 3、射线因素：尤其是孕早期接触放射线； 4、药物因素：如抗肿瘤药物可造成小孩动脉导管未闭。

动脉导管未闭是最常见的先天性心脏病，动脉导管未闭的严重程度取决于未闭血管的粗细。粗大的动脉导管未闭出现症状较早，如呼吸道感染、心衰、消瘦、乏力、哭闹、喂养困难、易出汗、呼吸频率快，出现症状时需要及早手术治疗；细的动脉导管未闭多无临床表现，需要定期复查，2岁后未自然闭合需要手术治疗，手术治疗效果较好。

对于婴幼儿4mm室间隔缺损，属于较小室间隔缺损，其严重性与室间隔缺损位置相关。如果室间隔缺损位于干下部，因为无自愈可能性，而且早期容易形成肺血管病变，即使较小缺损，建议进行手术治疗；对于膜部室间隔缺损，一般存在自愈可能性，如果患者发育较好，且无血流动力学改变，可以定期复查，等到5-6周岁进行介入手术；至于肌部室间隔缺损，如果患者心脏大小正常，且无心脏负担增加表现，则无需手术治疗。