刘兴荣

现在技术进步了，可以通过怀孕期间，经过母体的腹壁，对子宫里的胎儿进行超声检查，通过这个方法，能够发现绝大部分的心脏畸形，这个是得益于现在超声检查技术的进步，以及检查机器的精度提高，这个是可以做到的。当然在对胎儿做超声检查，还是有很大的技术挑战，因为它中间隔了母体的腹壁，包括子宫和羊水，然后超声才能扫描到孩子的心脏。而且孩子在母体里边，他不是安安静静的躺在那不动，孩子在子宫里也会经常运动，经常动，而且他不像给正常人做超声，可以老老实实的待在那儿不动，所以他经常一动以后，会造成追踪超声切面的困难，但是现在技术进步了，绝大部分先天性的心脏畸形，可以通过在怀孕期间，对子宫里的孩子进行直接的检查，能够发现。

马凡氏综合征是临床一系列疾病表现，称为综合征。马凡氏综合征是一种先天性基因异常导致身体肌肉、骨骼，甚至血管系统畸形。基因可能为遗传，也可能是突变。马凡氏综合征患者通常受累及以下几方面： 1、眼睛：眼睛可能会有晶状体脱位，高度近视； 2、骨骼系统表现：病人可能会有脊柱侧弯或骨骼畸形，有的病人体型表现是身高很高，体型很瘦； 3、心血管系统：可以表现为动脉扩张，发生动脉瘤，也可以累及到心脏瓣膜，造成二尖瓣关闭不全。 临床上如果有眼睛晶状体脱位、骨骼系统和心脏系统表现，就称为马凡氏综合征。

二尖瓣是心脏里一个瓣膜，通俗讲是一个相当于阀门的结构。正常二尖瓣功能是保证血流方向，只能从心房往心室单方向流动，不能倒过来流动。 在有些病理情况下，二尖瓣可能会发生关闭不全，会发生反流，就是个反向从心室到心房的流动。导致二尖瓣关闭不全原因比较多，比如风湿性心脏病、二尖瓣瓣下装置腱索断裂。 一些特殊情况，包括心内膜炎、细菌感染破坏等，还有严重冠心病，长期心肌缺血引起心室扩大，心室扩大后，瓣膜过大，造成二尖瓣相对关闭不全；还有一些少见情况，比如心肌病心室扩大，心室收缩力下降后出现瓣膜关闭不全等。 二尖瓣关闭不全治疗要根据病因和程度选择合适方法，如果有些病因能够治疗，可以通过手术治疗，还有一些病因，比如心肌病等，可以通过药物治疗。

卵圆孔结构是正常胎儿循环必要结构，正常人出生后，卵圆孔可以很快自己愈合，特殊情况下，有的人可能会长不上。根据统计，正常人群里大概有10%卵圆孔一辈子没有闭合。当然卵圆孔即使没有长上也不用紧张，卵圆孔处在左心房和右心房之间，两边压力差很小，而且卵圆孔直径一般也就是3-4mm、2-3mm，分流量、血流量很小，对心脏、肺结构和功能不会有明显影响。特殊情况下，卵圆孔未闭有可能会造成脑血栓或其他些症状，包括偏头痛等。在那些情况下，如果有相应症状再去治疗也可以，如果没有这些症状，一辈子不治疗没关系，对健康基本没有任何影响。平时生活中也注意不要做一些特别剧烈的运动，如果有卵圆孔未闭，尽量避免潜水或者去高原等剧烈、危险运动。可继续观察，定期到医院复查就可以了。

心脏搭桥手术，手术后要进行正规的药物治疗，并不是说心脏手术做完了，搭了桥了以后，就可以把药瓶子扔掉，那是不对的。 如果搭桥手术顺利，手术后再进行正规的药物治疗，手术之后的寿命完全可以和正常人跟同龄人一样。现在中国人的平均期望寿命大概在80岁左右，这个是可以做到的。 冠心病做外科搭桥，外科医生只是治疗冠状动脉的狭窄，但是真正导致冠心病的病因实际上跟病人本身的体质，包括本身一些代谢的状态，包括俗话说的三高，糖尿病、高血压、高血脂有关。这些病因都是外科医生没法通过手术来解决的，是必须要通过药物来进行控制、治疗的。 所以手术之后，还要必须在医生的指导下严格进行药物治疗，进行科学合理的康复训练，适当运动，这样能够维护桥血管的通畅，能够保证心脏的血液供应，在这种情况下寿命完全可以接近正常。

心脏搭桥手术费用，按照目前状况，大概平均要到10万块钱左右，当然大家会问为什么搭几个桥，会花那么多钱。 因为搭桥手术是一个很大的手术，不管是体外循环，还是非体外循环手术，需要全身麻醉，需要手术之后去监护室恢复和康复的过程，体外循环手术需要用到很多插管，体外循环的管路这样的东西。非体外循环手术，其中很大的费用，是心脏的固定器、稳定器、显露，这种器材的价格还是偏高的。 当然，除此之外，手术之后还去监护室进行看护、进行恢复，监护的费用，当然在某些特殊情况下，如果病人的年龄比较大，肝脏或者肾脏功能、肺功能差一点，可能手术之后，甚至有少数病人需要透析，或者需要延长呼吸机的使用，费用还会更高，也是根据病人的情况来定。 总的来说，如果没有严重的并发症，手术比较顺利，目前平均费用，大概需要人民币10万块钱左右。因为全国的经济发展不平衡，在不同的地区费用可能会稍有差别，但是差别不会很大。 当然这个费用，如果有医保或者有保险，大部分能报销。以北京地区为例，有医保的病人大概自己负担1-2万块钱就可以了，剩下的80%左右的费用可以是由医保来支付、报销。

先天性心脏病要看它具体情况，对于一些简单的畸形，比如说房间隔缺损或者室间隔的缺损、动脉导管未闭等，进行及时有效的矫治或者介入封堵后，他的心脏和血管循环的血流状况已经跟正常人一样，所以这种情况下，他的寿命和正常的孩子一样。但是对一些复杂的畸形，比如法洛氏四联症或者大动脉转位、三尖瓣闭锁这种复杂的畸形，有一些畸形即使矫正了，他的心脏结构，仍然不是完全正常的。在这种情况下可能在远期会发生新的问题，比如肺动脉瓣需要重新置换，或者发生心室的结构变化，可能会对他的寿命有一点点影响。还有一些更少见的有一些特别复杂的畸形，现在的医学技术还没有办法完全做到解剖矫治，没法把他的心脏矫治到和正常人的结构功能一样，那这种情况下医生只能做一些姑息性的治疗，只是保证他的血流供应，保证肺的血液供应，保证全身的氧气供应，这种姑息治疗之后，他的循环结构跟正常人是完全不同的，所以这种情况下对寿命还是有一些影响。但是总的来说，即使是做一些姑息性手术，现在病人到40-50岁，都是没有问题。

先天性心脏病表现多种多样，根据疾病具体类型不同而不同，具体如下： 1、左向右分流非紫绀型心脏病发病早期，包括前10-20年可能无任何表现； 2、紫绀型心脏病，小孩出生后就出现嘴唇发紫、指甲发紫等缺氧表现，如果小儿没法说话表达，可能会表现出呼吸短促、喘气喘得快，喘气累，哭闹时口唇紫绀明显加重，等小孩慢慢会走路后，可能会觉得走路累、走不动或者走着走着就蹲下来了； 3、特殊情况下小孩很小时就会导致心衰，其表现主要是吃奶吃不动，老百姓俗话说使出吃奶力气，患儿连吃奶力气都没有，就是很严重心衰表现，还可能会表现多汗，或者小孩生长发育特别慢、体重不增加等； 4、有一些疾病拖到晚期，可能会出现口唇发绀，甲床增生，这是严重心脏病晚期表现。

肺动脉狭窄实际上是比较常见的先天性心脏畸形，一般多数都发生在肺动脉瓣位置。肺动脉瓣狭窄，现在可以通过介入的手术，球囊扩张进行治疗，不需要开刀。发现问题需要去医院检查，看看到什么程度，如果狭窄的程度很严重，可能需要早期进行相应的手术，包括开刀，有可能需要开胸手术，也可能需要通过球囊扩张。对一些不太严重的肺动脉瓣狭窄，可以定期做超声检查，看看到什么程度，一般来说比较理想的情况下，孩子一般长到2-3岁的时候，可能做球囊扩张就行。但是对有一些没有进行加重狭窄程度比较轻的人，可能一辈子不治疗，也对健康影响不大。所以具体到什么程度，怎么治疗，还是要根据检查的结果来定，轻的人可以终身不用治疗，重的人可能要及时进行相应的手术或者球囊扩张的方法来治疗。

心脏搭桥是治疗冠心病非常经典、非常有效的一种方法，当然通俗的讲，心脏搭桥是从病人身上再取另外一个血管，绕过狭窄的冠状动脉，再给他重新建立一条血液通路。当然手术比较精细，现在国际上主流的有两种思路： 1、在体外循环下，心脏停跳的情况下进行搭桥，它的好处是心脏停跳了，心脏非常安静，医生吻合起来非常细致、非常精确，操作起来很方便。缺点是因为有体外循环，可能会增加出血量，对病人的身体会有一定影响； 2、另外一种思路是不停跳，非体外循环的搭桥，是用各种各样的方法保证心脏还在跳动，但是同时医生进行相应的搭桥吻合，它的好处是病人的恢复比较快，创伤比较小，相应的出血量也比较小，但是它的缺点是因为心脏一直在跳，可能对医生的技术要求非常非常高。 这两种方法现在国际上没有说哪个一定好，一定不好，没有绝对的优劣之分，但是它的唯一要求是病人和医生习惯哪一种，适合哪一种就选哪一种，不过现在总的国际上来说还是停跳的体外循环下搭桥的数量占多数，非体外循环下心脏不停跳的手术总数还是少一点。