刘会星

视神经脊髓炎是临床上一种比较严重的疾病。因为损伤的部位比较广泛，可以损伤到大脑脊髓和视神经，出现的症状往往比较重。而且早期往往进展比较快，可以在数天内加重甚至达到高峰，因此急性期治疗非常重要。视神经脊髓炎急性期的治疗首选大剂量的激素冲击治疗，1000mg/d的激素冲击治疗，对于大部分患者效果比较好。 激素冲击治疗以后能够在短期内缓解症状，但是有一部分患者对激素不敏感，或者说使用激素以后效果比较差。这个时候可给予血浆置换治疗。还有一种方法就是大剂量的免疫球蛋白冲击治疗，效果也十分不错。与多发性硬化的患者治疗不同，视神经脊髓炎缓解期，需要相对长期的口服激素，且需逐渐、缓慢的减量，逐渐减到最小剂量，比如每天5mg、10mg、20mg进行维持治疗，通常需要维持半年到1年的时间，甚至有的患者停用激素后症状复发，需要激素维持2年左右的时间。 为了预防复发，视神经脊髓炎的患者在缓解期还要口服一些免疫抑制剂，需使用6-9个月左右。临床上通常用如硫唑嘌呤、环磷酰胺、利妥昔单抗，这些都是能够有效预防复发的药物，同时在治疗期间可以配合康复治疗，能够改善患者的症状，防止症状复发。

视神经脊髓炎与多发性硬化一样，具有复发缓解的特点。当然分为不同的亚型，有的亚型会复发，有的不会复发。通常视神经脊髓炎分为单向病程和复发型两种。单向病程的患者早期的症状往往相对比较重，进展比较快，但是进展到一定程度之后就会逐渐停滞，症状会逐渐稳定，逐渐减轻，远期不会复发。 对于复发型的视神经脊髓炎患者可能会在早期或者远期复发。据文献统计，大约有55%的患者会在1年内复发，大约78%的患者会在3年内复发，大约90%的患者会在5年内复发。而且复发型的患者往往复发以后，症状会比第一次更重，需要及时进行治疗。所以如果出现复发的临床症状时，要及时到医院进行复查，进行核磁共振等检查，明确有无新的病灶产生，防止疾病和延误。如果有新的复发后未得到及时治疗，会导致影响预后。

国内外的研究表明，视神经脊髓炎是一种可治性的疾病，具有复发缓解的特点。缓解期即恢复期，症状会达到相对减轻，比如视神经损伤的症状会逐渐减轻，视力下降的病人视力可以达到部分恢复，视野缺损的情况可以得到改善，眼眶疼痛的症状可以逐渐减轻；脊髓损伤也逐渐减轻，比如完全瘫痪的患者，肢体的肌力会得到一定的恢复，同时他的麻木疼痛的症状也会逐渐减轻。 脊髓损伤的症状，经过治疗以后会逐渐减轻，得到改善。比如刚开始肢体完全瘫痪的病人，经过药物治疗或者针灸康复治疗以后，瘫痪肢体会逐渐的有所改善，逐渐能够下床坐轮椅，慢慢的会逐渐达到行走，尤其是麻木和疼痛的症状，经过治疗以后能够明显减轻，肢体的束带感亦会逐渐减轻，尿便障碍会得到改善。 一开始可能需要下尿管，后来能够拿出尿管，还有神经根的刺激性疼痛会逐渐减轻，痛性肌痉挛的症状也会得到改善。脑干小脑症状、前庭的症状会得到改善，比如眩晕、复视会逐渐减轻。自主神经功能紊乱的症状也会得到改善，比如恶心、呕吐，治疗以后会逐渐减轻。经过治疗以后，整个人生活自理能力会得到提高，各种评分会逐渐提高，逐渐恢复正常的日常生活。

视神经脊髓炎与多发性硬化一样，都是一种比较容易复发的疾病，因为从诊断标准而言，指的就是视神经与脊髓同时或者相继受累的一种急性或者亚急性脱髓鞘病变。这种特点就决定了该病具有复发型。视神经脊髓炎复发的原因通常考虑为原有的病灶没有完全消除，在人体抵抗力降低的时候会出现新的复发；或由于外部因素导致新的病灶产生。复发症状通常包括以下几种： 1、视神经损伤：如视力下降甚至失明、视野的缺损、眼眶的疼痛，可以出现单眼、双眼间隔或者同样式的发病； 2、脊髓损伤：如出现横贯性脊髓炎，可以出现双下肢的瘫痪、双侧肢体的麻木、疼痛、尿便的潴留； 3、神经根性疼痛：出现痛性肌痉挛，肢体的束带感等； 4、最后区综合征、急性脑干综合征、急性间脑综合征、大脑综合征：这些症状比较复杂，可以出现眩晕、复视、顽固性的呃逆、呕吐。 总之，出现复发的时候要及时到医院进行检查，确定有无病灶的复发，以免贻误治疗。

视神经脊髓炎的临床症状往往比多发性硬化要重，进展更快，而且早期的复发率要明显高于多发性硬化，甚至可导致完全的失明，肢体瘫痪，呼吸衰竭。视神经脊髓炎分为以下两种情况： 1、单向病程：患者早期的症状往往比较重，重于复发型。但是一次病程之后不再复发，所以长期预后，比如视力、肌力、感觉的功能的恢复往往比较好，遗留的神经功能障碍比较轻，而且一般不再进展。所以单向病程的患者，五年生存率可以达到90%左右； 2、复发型：预后比较差，在5年内大约有半数的患者单眼视力损害较重或者失明，还有50%的患者5年内不能独立行走，五年的生存率大约为68%。同时视神经脊髓炎会出现各种并发症，比如肺部感染、压疮、呼吸衰竭，往往会比较重，预后不好。

肌张力是一个比较抽象的概念，在神经病学中，肌张力指肌肉松弛状态下的紧张度，还指进行被动运动检查时所遇到的阻力，需要通过专科医生判定。肌张力检查的时候，患者需要放松心态。通常肌张力异常表现为肌张力增高和肌张力减低。肌张力增高的表现为肌肉的僵硬，被动运动的时候，阻力会增加。这样导致的关节活动范围缩小，通常见于一些锥体系的疾病和锥体外系的疾病。 锥体系疾病的肌张力增高，表现为痉挛性的肌张力增高。痉挛性即为上肢的屈肌和下肢的伸肌张力明显增高。被动运动开始时阻力增大，结束时突然变小。用手扳胳膊的时候，刚开始很僵硬，然后突然的变软，称为折刀样的肌张力增高，通常见于脑卒中和脊髓病变的患者；锥体外系的病变肌张力增高表现为强直性的肌张力增高，伸肌与屈肌肌张力均增高，向各个方向活动时阻力均匀。用手扳胳膊的时候，往各个方向，向内侧外侧，都表现为比较僵硬的状态，称为铅管样强直。还有一些为顿挫样的改变，在运动的过程中有齿轮样的感觉。齿轮样肌张力增高常见于帕金森病。

通常所说的神经炎指远端的周围神经受损的引起的一种病变。有很多原因可以导致神经炎，服用药物需要根据症状来进行判断。如果神经受损以后导致患者疼痛，比如腕管综合征，疼痛很难忍，严重影响生活质量。这个时候要注意休息，同时服用消炎镇痛的药物，或一些中成药的止痛药，可以做局部的按摩、理疗； 如果症状表现为麻木，需服用一些B族维生素，甲钴胺等，此外还可服用活血化瘀的药物，营养神经，帮助神经恢复；如果是由病毒或者细菌感染，要查找病因，完善相关检查，根据病因情况选择服用抗病毒或者消炎药物；还有一些是因为不良的姿势，比如喝酒以后躺在床上，肢体受压，可以出现神经炎的症状。这时则需尽量减少饮酒量，避免醉酒造成神经损伤。

根据目前国内外的研究，视神经脊髓炎属于一种免疫介导的疾病，主要特点是中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病，但是这种炎症不是一种传染性疾病。 目前研究发现，视神经脊髓炎的发病机制主要为主体和抗体依赖的细胞毒性反应，这种毒性反应造成细胞的坏死，炎性介质释放，炎性细胞浸润，最终导致中枢神经系统的细胞损伤及髓鞘脱失，从而出现一系列中枢神经系统受损的临床症状。 因此视神经脊髓炎属于免疫介导的一种无菌性炎症反应，不属于一种传染性疾病，也不是一种感染性疾病，所以不具有传染性。

视神经脊髓炎顾名思义会同时累及到视神经，累及到脊髓，这些都是人体的高级功能。如果累及视神经，会出现视力的下降，甚至完全失明；累及到大脑会出现肢体的功能障碍；累及到小脑会出现共济失调；累及到平衡系统会出现走路不稳；如果出现脊髓的横贯性损害，会出现肢体的瘫痪无力。 临床上视神经脊髓炎往往是进展较快，而且复发率比较高，致残率比较高，容易导致各种并发症。比如视力下降、失明、肢体无力后会出现肌肉挛缩、肢体麻木、疼痛。如果长期不能缓解，会形成神经病理性的疼痛。长期的自主神经功能紊乱，会出现肩手综合征，肢体肿胀、发白、怕冷、怕热，还有大小便的失禁或者大小便的潴留，需要留置尿管和胃管。 如果症状长期无法得到缓解，还会导致患者的焦虑、抑郁、失眠、而且导致贫血、营养不良。由于视神经脊髓炎患者需要长期使用激素和免疫抑制剂，可能导致患者不能受孕，抵抗力降低，严重影响患者的生活质量。还有症状比较重的病人，可能长期卧床，会出现压疮、坠积性肺炎，最终导致呼吸衰竭死亡。

麻木是神经系统损伤的一种典型表现，分为麻和木。麻就是肢体受刺激的一种症状；木就是神经受损的一种表现。视神经脊髓炎患者具有广泛的中枢神经系统损伤，典型特点就是脱髓鞘疾病。神经的传导是通过髓鞘来进行，如果髓鞘脱失以后会出现很明确的神经损伤，长期病变后还可出现轴索的损伤，从而导致更严重的神经功能障碍，同时视神经脊髓炎也会损伤到大脑皮层的感觉区，也会损伤脑和脊髓的感觉传导通路。 这些部位损伤以后，临床上会出现头面部，肢体和躯干的麻木。而且这种麻木的症状会随着病情的加重而加重，随着病情的缓解而减轻。视神经脊髓炎的最有效的治疗方式为激素治疗。通过激素治疗，应用一些神经营养药物、活血化瘀的药物可以有效的改善肢体麻木的症状。如果无法改善，可以配合针灸和物理治疗，最终使麻木症状得到改善。