刘会星

视神经脊髓炎是临床上一种比较严重的疾病。因为损伤的部位比较广泛，可以损伤到大脑脊髓和视神经，出现的症状往往比较重。而且早期往往进展比较快，可以在数天内加重甚至达到高峰，因此急性期治疗非常重要。视神经脊髓炎急性期的治疗首选大剂量的激素冲击治疗，1000mg/d的激素冲击治疗，对于大部分患者效果比较好。 激素冲击治疗以后能够在短期内缓解症状，但是有一部分患者对激素不敏感，或者说使用激素以后效果比较差。这个时候可给予血浆置换治疗。还有一种方法就是大剂量的免疫球蛋白冲击治疗，效果也十分不错。与多发性硬化的患者治疗不同，视神经脊髓炎缓解期，需要相对长期的口服激素，且需逐渐、缓慢的减量，逐渐减到最小剂量，比如每天5mg、10mg、20mg进行维持治疗，通常需要维持半年到1年的时间，甚至有的患者停用激素后症状复发，需要激素维持2年左右的时间。 为了预防复发，视神经脊髓炎的患者在缓解期还要口服一些免疫抑制剂，需使用6-9个月左右。临床上通常用如硫唑嘌呤、环磷酰胺、利妥昔单抗，这些都是能够有效预防复发的药物，同时在治疗期间可以配合康复治疗，能够改善患者的症状，防止症状复发。

视神经脊髓炎与多发性硬化一样，具有复发缓解的特点。当然分为不同的亚型，有的亚型会复发，有的不会复发。通常视神经脊髓炎分为单向病程和复发型两种。单向病程的患者早期的症状往往相对比较重，进展比较快，但是进展到一定程度之后就会逐渐停滞，症状会逐渐稳定，逐渐减轻，远期不会复发。 对于复发型的视神经脊髓炎患者可能会在早期或者远期复发。据文献统计，大约有55%的患者会在1年内复发，大约78%的患者会在3年内复发，大约90%的患者会在5年内复发。而且复发型的患者往往复发以后，症状会比第一次更重，需要及时进行治疗。所以如果出现复发的临床症状时，要及时到医院进行复查，进行核磁共振等检查，明确有无新的病灶产生，防止疾病和延误。如果有新的复发后未得到及时治疗，会导致影响预后。

视神经脊髓炎顾名思义会同时累及到视神经，累及到脊髓，这些都是人体的高级功能。如果累及视神经，会出现视力的下降，甚至完全失明；累及到大脑会出现肢体的功能障碍；累及到小脑会出现共济失调；累及到平衡系统会出现走路不稳；如果出现脊髓的横贯性损害，会出现肢体的瘫痪无力。 临床上视神经脊髓炎往往是进展较快，而且复发率比较高，致残率比较高，容易导致各种并发症。比如视力下降、失明、肢体无力后会出现肌肉挛缩、肢体麻木、疼痛。如果长期不能缓解，会形成神经病理性的疼痛。长期的自主神经功能紊乱，会出现肩手综合征，肢体肿胀、发白、怕冷、怕热，还有大小便的失禁或者大小便的潴留，需要留置尿管和胃管。 如果症状长期无法得到缓解，还会导致患者的焦虑、抑郁、失眠、而且导致贫血、营养不良。由于视神经脊髓炎患者需要长期使用激素和免疫抑制剂，可能导致患者不能受孕，抵抗力降低，严重影响患者的生活质量。还有症状比较重的病人，可能长期卧床，会出现压疮、坠积性肺炎，最终导致呼吸衰竭死亡。

国内外的研究表明，视神经脊髓炎是一种可治性的疾病，具有复发缓解的特点。缓解期即恢复期，症状会达到相对减轻，比如视神经损伤的症状会逐渐减轻，视力下降的病人视力可以达到部分恢复，视野缺损的情况可以得到改善，眼眶疼痛的症状可以逐渐减轻；脊髓损伤也逐渐减轻，比如完全瘫痪的患者，肢体的肌力会得到一定的恢复，同时他的麻木疼痛的症状也会逐渐减轻。 脊髓损伤的症状，经过治疗以后会逐渐减轻，得到改善。比如刚开始肢体完全瘫痪的病人，经过药物治疗或者针灸康复治疗以后，瘫痪肢体会逐渐的有所改善，逐渐能够下床坐轮椅，慢慢的会逐渐达到行走，尤其是麻木和疼痛的症状，经过治疗以后能够明显减轻，肢体的束带感亦会逐渐减轻，尿便障碍会得到改善。 一开始可能需要下尿管，后来能够拿出尿管，还有神经根的刺激性疼痛会逐渐减轻，痛性肌痉挛的症状也会得到改善。脑干小脑症状、前庭的症状会得到改善，比如眩晕、复视会逐渐减轻。自主神经功能紊乱的症状也会得到改善，比如恶心、呕吐，治疗以后会逐渐减轻。经过治疗以后，整个人生活自理能力会得到提高，各种评分会逐渐提高，逐渐恢复正常的日常生活。

视神经脊髓炎是临床上一种比较复杂的疾病。这种疾病损伤的范围非常广，包括视神经、脑部、大脑、小脑、脑干、脊髓，还累及到自主神经系统，症状也是多种多样的，而且具有缓解复发的特点，因此诊断起来比较困难。视神经脊髓炎的诊断标准在最近十几年经过了多次的修订，最经典的一个诊断标准就是2006年的视神经脊髓炎的诊断标准，主要是根据临床症状和核磁共振的特点进行诊断，但是目前通过最近几年的研究。目前大家比较公认的诊断标准是2015年的视神经脊髓炎谱系疾病的诊断标准。将其称为谱系疾病是因为视神经脊髓炎有很多类似的疾病，但是又不是非常典型，却都属于是视神经脊髓炎谱系。 这个诊断标准分为几种类型，有水通道蛋白-4抗体阳性的诊断标准，水通道蛋白抗体阴性，以及水通道蛋白-4抗体未知状态的诊断标准。视神经脊髓炎谱系疾病诊断，核心的临床症状主要包括视神经炎、急性脊髓炎，还有急性脑干综合征；在影像学上，视神经脊髓炎的脊髓核磁共振检查，通常异常病灶要求≥3个脊髓节段。 头颅的核磁共振检查病灶可位于视神经皮层下，小脑，主要是位于中脑导水管、第三脑室、第四脑室，周围即为水通道蛋白-4分布最广泛的区域。视神经脊髓炎谱系疾病的诊断每年都在进行不断的补充，最终会不断的完善。

国内外的研究均表明，视神经脊髓炎及其谱系疾病具有复发的特点。这种特点可以表现为时间性的复发和空间上的多发，而且随着这种复发，症状会逐渐加重，会导致出现各种并发症。而且视神经脊髓炎本身，症状大多都比较重，早期进展相对较快。视神经脊髓炎主要侵袭中枢神经系统，比如大脑、小脑、延髓、脊髓这些高级功能中枢，可以出现严重的神经功能障碍。比如视力下降，严重的会出现失明、双下肢瘫痪、肢体麻木、疼痛、肌肉痉挛、肢体的束带感。症状广泛，而且往往不能快速缓解，严重的会出现排尿、排便障碍，影响生活。 复发型的脊髓炎患者随着症状的复发，往往会逐渐加重，出现各种并发症。恢复以后会遗留各种后遗症，导致患者的生活质量明显降低。相对好一点的单向病程的患者，症状进展到一定程度会逐渐稳定，不再复发。但是还是会有遗留症状，不能达到治愈。所以，视神经脊髓炎及其谱系疾病，根据复发的特点，为不能达到治愈的一种疾病。

视神经脊髓炎的临床症状往往比多发性硬化要重，进展更快，而且早期的复发率要明显高于多发性硬化，甚至可导致完全的失明，肢体瘫痪，呼吸衰竭。视神经脊髓炎分为以下两种情况： 1、单向病程：患者早期的症状往往比较重，重于复发型。但是一次病程之后不再复发，所以长期预后，比如视力、肌力、感觉的功能的恢复往往比较好，遗留的神经功能障碍比较轻，而且一般不再进展。所以单向病程的患者，五年生存率可以达到90%左右； 2、复发型：预后比较差，在5年内大约有半数的患者单眼视力损害较重或者失明，还有50%的患者5年内不能独立行走，五年的生存率大约为68%。同时视神经脊髓炎会出现各种并发症，比如肺部感染、压疮、呼吸衰竭，往往会比较重，预后不好。

肌张力是一个比较抽象的概念，在神经病学中，肌张力指肌肉松弛状态下的紧张度，还指进行被动运动检查时所遇到的阻力，需要通过专科医生判定。肌张力检查的时候，患者需要放松心态。通常肌张力异常表现为肌张力增高和肌张力减低。肌张力增高的表现为肌肉的僵硬，被动运动的时候，阻力会增加。这样导致的关节活动范围缩小，通常见于一些锥体系的疾病和锥体外系的疾病。 锥体系疾病的肌张力增高，表现为痉挛性的肌张力增高。痉挛性即为上肢的屈肌和下肢的伸肌张力明显增高。被动运动开始时阻力增大，结束时突然变小。用手扳胳膊的时候，刚开始很僵硬，然后突然的变软，称为折刀样的肌张力增高，通常见于脑卒中和脊髓病变的患者；锥体外系的病变肌张力增高表现为强直性的肌张力增高，伸肌与屈肌肌张力均增高，向各个方向活动时阻力均匀。用手扳胳膊的时候，往各个方向，向内侧外侧，都表现为比较僵硬的状态，称为铅管样强直。还有一些为顿挫样的改变，在运动的过程中有齿轮样的感觉。齿轮样肌张力增高常见于帕金森病。

排便困难有很多因素可以导致，比如消化道疾病、长期的卧床、行动不便、饮食的结构不合理，都可以导致排便困难。尤其是神经损伤的时候，中枢功能受损，更容易出现排便困难。视神经脊髓炎的患者会累及中枢神经系统，包括一些运动损伤、感觉损伤，还会累及自主神经系统中枢，导致排尿、排便的困难。 这种排尿、排便困难往往比较严重，短期内不能缓解，需积极治疗原发病，通过激素免疫抑制剂、免疫球蛋白等治疗，迅速地缓解视神经等神经的症状，减轻排尿、排便的困难，同时要进行对症处理。比如多进食蔬菜、水果，如香蕉、苹果等水果促进排便，还有人习惯每天喝1杯蜂蜜水，这都是比较好的生活习惯。如果通过生活饮食的改变仍不能排便，需要口服通便的药物，比如麻仁润肠丸等药物，此外还可以应用外用的通便药物，如开塞露促进排便。还可以采取物理治疗，比如腹部的按摩，促进胃肠蠕动。效果不好的时候可进行中医的针灸治疗刺激穴位，促进胃肠道蠕动，最终改善排便困难的症状。

根据目前国内外的研究，视神经脊髓炎属于一种免疫介导的疾病，主要特点是中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病，但是这种炎症不是一种传染性疾病。 目前研究发现，视神经脊髓炎的发病机制主要为主体和抗体依赖的细胞毒性反应，这种毒性反应造成细胞的坏死，炎性介质释放，炎性细胞浸润，最终导致中枢神经系统的细胞损伤及髓鞘脱失，从而出现一系列中枢神经系统受损的临床症状。 因此视神经脊髓炎属于免疫介导的一种无菌性炎症反应，不属于一种传染性疾病，也不是一种感染性疾病，所以不具有传染性。