傅豫川

唇腭裂畸形对孩子未来的影响主要表现在容貌、语音、心理。唇腭裂患儿不仅在面部存在畸形，还有说话、吮吸、吞咽、呼吸、听力等重要生理的机能障碍。面部的畸形和机能障碍常常因为练习的部位、范围和程度不同有轻重的差异，除此之外现代医学更加关注的是畸形带来的心理问题，不健康的心理以及心理障碍带来的后果甚至比疾病本身更为严重。主要有以下的问题： 1、喂养困难：多数唇裂可以吮吸，对于喂养的影响较小，而腭裂患儿因为口腔和鼻腔的相通，所以不能形成口腔的负压，所以吮吸比较困难，容易呛咳或者从鼻腔里面溢出，所以喂养有一定困难； 2、营养不良：唇腭裂患儿在出生时，营养状况都是正常情况，但是由于喂养困难，患儿会发生营养摄入不足和各种营养的障碍，加上睡眠效果差所以逐渐开始消瘦出现营养不良； 3、容易罹患感冒以及上呼吸道感染的疾病：因为口腔是上呼吸道的门户，解剖结构的异常使得屏障功能减弱，冷空气和灰尘不能经过鼻腔过滤加温直接进入口腔，然后进入肺部，所以容易引起上呼吸道感染，另外唇腭裂患儿在吃奶时易误吸而导致气管炎、肺炎等，这些情况在唇裂和腭裂患儿手术完成以后就会逐渐得到改善； 4、语音发育的障碍：腭裂主要影响语言，手术效果较差、手术年龄不适，或者手术本身并没有恢复的完善腭咽壁的功能均可以影响将来的语言问题； 5、听力的影响：耳朵到咽腔有咽鼓管咽口，咽鼓管咽口在咽部的开口是腭帆张肌来调整。因为裂开肌肉连续的功能不能行使，于是长期使中耳在闭合状态，久之就容易产生渗出性中耳炎，导致听力障碍； 6、牙(牙合)畸形：牙齿排列不整齐咬合关系紊乱，是唇腭裂患者最常见的并发症之一； 7、影响面容的美观：唇裂主要表现为唇和鼻的畸形，手术修复的再好因为有瘢痕，或者手术效果不佳，红唇不整齐、不对称，或者对鼻腔的畸形的影响等，都会造成对面部容貌的影响； 8、心理障碍问题：实际上唇腭裂是一种先天畸形，常由于面部的不正常以及语音问题导致自卑、羞愧、怨恨、悲观、焦虑等。心理障碍的程度会伴随着年龄增长而逐渐增加，如果不进行心理干预，这种获得性的心理障碍可能会变为超越唇腭裂本身的疾病，是最严重的症状，所以心理治疗是终极目标。

唇腭裂对于患儿的影响包括语音、形态和心理，对于唇腭裂的治疗主要针对这三方面。心理问题和语音和容貌相关，如果治疗了容貌和语音和正常无差异，心理问题自然消失。 唇裂可以导致鼻唇畸形，而且有牙槽突裂、牙齿紊乱、颌骨的畸形，手术后都是有瘢痕，瘢痕可轻可重，有的很轻甚至看不出来。除了和手术技术有关，也和术后的护理以及家长的护理息息相关。目前也达不到完全的对称，另外动态方面的协调性，在笑、哭时达到对称，也很难做到。但是牙槽突裂通过正畸治疗可以矫正，颌骨的问题可以通过颌骨手术正颌手术解决。所以唇裂基本上可以达到融入社会没有问题。语音问题通过手术、早期干预、功能训练以及后期的语音训练，都可以达到非常好的语音效果，完全可以达到和正常人一样的语言的能力、语音清晰度。所以唇腭裂的治疗现在已经很成熟，不管是唇裂还是腭裂，但是需要多学科的参与，也就是序列治疗来完成。

单纯的唇裂孩子和听力无较大关系，腭裂的孩子伴发听力障碍的情况较多，发生率较高。从解剖上来讲，从中耳到咽腔有一个管道，管道的压力是平衡的，耳朵有鼓膜，管道在咽腔侧有开口，叫做咽鼓管咽口，咽鼓管咽口通过开闭合使中耳的压力平衡。咽鼓管咽口最重要的是肌肉能够收缩，腭帆张肌属于软腭肌肉的一组，在腭裂情况下是断开的，丧失了收缩的功能，咽鼓管咽口就不能开放，液体就会渗到中耳里去，久而久之产生渗出性中耳炎，如果感染就是化脓性中耳炎，所以腭裂会导致听力障碍的发生。 在喂养过程中容易呛咳，因为不能很好的吞咽，所以容易呛咳奶反流，如果进入咽鼓管以后就容易导致中耳炎的发生，所以在腭裂当中发生率比较高。腭裂孩子听力问题的出现一定要得到重视，要请耳鼻喉科医生会诊。

不一定所有唇腭裂患儿都要接受正颌手术，建议根据自己的要求、心理状态来选择。 早期唇腭裂治疗并不包括正颌手术，但是随着唇腭裂对序列治疗理解的不断深入，对于这类患者的治疗目标也不断攀升。正颌手术是解决颌骨发育和继发畸形的较好的手段，实际上正颌外科手术意义包括改善面中下颌骨的结构协调性，以及改善面中下软组织的轮廓美观，为面中下软腭组织创造更为合理的骨性支撑，为后期鼻唇二期整复创造有利条件，而且可以调整上下颌牙位的关系，创造有利于恢复最大咬合力的颌骨位置，还可以改变鼻唇的唇颊的形态。 因为颌骨改变，唇的形态也会改变，而且通过这样一系列面容的改变，可以增加患者的信心，增强患者融入社会的勇气。唇腭裂患者伴发牙(牙合)畸形，基本上90%以上都会存在这个问题。但是其轻重一体，轻的颌骨关系可通过正畸治疗来解决，将牙齿排整齐。如果重的颌骨单单通过正畸治疗无法解决，需要做正颌手术，在正颌手术基础上再来配合正畸治疗使牙(牙合)骨很协调。但还是根据心理的状态、需求，要综合性选择，常规正颌外科手术一般是在颌骨发育成熟以后，多半都在16-18岁。女性在16岁以后就可进行，男性应在18岁以后就可接受正颌外科治疗。

唇裂鼻畸形的整复实际上是长期治疗过程，出生就开始注意鼻畸形问题，不仅仅是手术矫正，还需要正畸医生配合家长来完成这一系列过程。婴儿期的正畸治疗在出生后尽早鼻牙槽塑形治疗，戴矫治器，矫治器是把鼻子塑形，把塌陷的鼻子撑起来，鼻小柱过短让延长，完全可以通过非手术正畸治疗来完成这个问题。 在一期唇裂修复时，要对鼻畸形进行无表面切口，没有附加切口的鼻畸形矫正，这个矫正主要进行异常附着分离，使异位部分恢复到正常位置。术后配戴鼻模也属于鼻矫正的内容。学龄前期如果鼻形态对心理有很大影响的情况下，需要做手术，如果影响较小，病情不严重，应尽量往后，因为不可过早做鼻唇二期手术。在牙槽突裂植骨实际上对鼻畸形也有帮助，因为牙槽突裂鼻翼外侧角的下面塌陷，整个鼻底都是塌陷。 最重要的鼻子二期整复治疗是在生长发育完成之后，并且牙(牙合)畸形也治疗结束以后再做二期整复，这是最好的状态。鼻发育成熟以后鼻软骨弹性较好，手术效果长期稳定性较好。把其他治疗都已经做完，发育完成之后，一般女性13岁以上，男性15岁以上，这时做比较好，再晚一点越接近成人越好。 还可以利用更多的手段，女性患者如果需要把鼻梁挺高，只有在成人后根据脸型来调整鼻子，这时可以同时做鼻梁增高、鼻尖挺拔以及鼻宽度缩窄等美容手段。所以现在推崇鼻二期整复时间尽量往后，越接近成人越好。

腭裂患者都必须要做语音训练，至少把语音训练广义分开，语音训练包括语音评估，至少评估患者是否正常。如果正常也需要随访，随访就是4岁发育已经完成说话是正常，但是随着生长发育，很可能咽腔结构也会变大，如果出现语音问题随时要介入干预，进行治疗，这样才能使语言发育一致。正常的发育后，只要和语音师接触，便认为属于语音训练的范畴。但真正的语音训练是某些代偿性不良语音习惯，某些语音发音不清在腭咽闭合功能比较好的情况下仍说不清，这是语音训练需要做的事。 语音训练是把不清楚的音说清楚，但是现在的技术提高和手术年龄的把控较好，多半情况下患儿说话比较好，家长听着与正常儿童无差别，这是最基本的要求，就可以不做语音训练，但是是否有差别需要语音师来判断。所以并不是绝对的每个患儿都必须要进行语音训练，但是语音师的监测、随访一定要重视，因为家长替代不了专业的语音师。

腭裂术后的护理有特殊性，和唇裂略有所不同，所以腭裂手术以后在患儿全麻清醒之前，一定要密切关注呼吸，因为在口内做了手术，口腔和呼吸道是同一个开口，所以容易出现呼吸方面的问题。所以如果发现呼吸困难，立即通知医护人员进行处理，对于小下颌的家长更为重要，甚至在肿胀消退之前、之后都要去进行严密观察。另外，术后24小时以内，腭裂患儿可能会有渗血的情况，在唾液里带血，家长不要紧张。有时会从鼻孔里面流出，这都是正常现象，因为创面较大，会有一部分渗血，这些渗血都会要排出来，但是如果有明显出血一定要找医生处理。患儿刚接受手术，抵抗力也比较低，所以要保持居住环境的清洁、通风，酌情增加衣物防止宝宝感冒、发烧，因为感冒和发烧对伤口愈合非常不利，一旦出现发烧、感冒就要及时进行治疗。 术后2周之内不要打预防针，术后可以保持之前的喂养方式，如要母乳就尽量母乳，但是要用奶瓶，就要注意奶瓶原则上不能碰到伤口，碰到伤口就容易穿孔，当然多半患儿家长会改用用勺子来喂。但是饮食当中有要求，术后2周内进流食，2周后进半流食，1个月以后完全恢复正常。术后伤口上有线没有脱落，有时残渣在线上面，这样会引起口里有臭味、异味，患儿需漱口或喝白开水，冲干净即可。通常腭裂患儿无需拆线，因为都是可吸收缝线，即便不是可吸收缝线也可以让其自由脱落。患儿应在术后1个月以后就开始进行语音早期发育的干预，尤其是对于软腭功能的训练需要重视。

唇腭裂是一种先天性发育畸形，是由于在胚胎发育早期受到致畸因素的干扰，部分面部不能正常融合而导致唇部或腭部裂开。唇裂和腭裂可以同时发生也可以单独发生，可以轻微也可以严重，常伴有或者不伴有牙槽突裂。唇腭裂分为非综合征性唇腭裂和综合征性唇腭裂，非综合征性唇腭裂占面部先天发育畸形的70%以上，是指单发的唇裂、腭裂或者唇腭裂，是一类排除其他系统畸形和综合征的唇腭裂。综合征性唇腭裂占整个面部畸形的30%以下，是指除了唇腭裂外还伴有全身其他组织和器官的畸形，而以综合征的形式出现的唇腭裂。 明确唇腭裂的类型对治疗手段的选择以及对后代唇腭裂的预防非常重要，唇腭裂是一种先天性的发育缺陷畸形，主要影响语音、面容，其发生率非常高，所以唇腭类畸形的也是一种常见病、多发病。

唇腭裂的治疗是涉及多学科的漫长的治疗过程，这个过程就是序列治疗，就是从宝宝出生到成人，由多学科专家参与在患者的恰当年龄，按照一定的程序对唇腭裂患者进行全面治疗的完善的实施系统。唇腭裂序列治疗特点主要包括多学科的合作，治疗需要有序，治疗次序的周期比较长。 因为唇腭裂涉及的内容较多，涉及的功能障碍或形态方面的问题过多，不仅影响心态功能、解剖结构，还包括牙齿的发育、语音、听力、呼吸、吞咽等方面的功能障碍。所以这些问题需要多学科的专家参与来治疗，需要多学科合作，单纯的一个学科是无法完成整个唇腭裂治疗的所有内容的。 完整的序列治疗内容要根据孩子的畸形特点，在整个的发育过程中有序的安排治疗内容，各学科的专家按照这个次序介入治疗。所以孩子出生的时要进行全面的多学科的会诊，然后专门制定一个治疗时间表。时间表的概念从出生一直到成人，所以病人也很辛苦，治疗次序的周期长，从出生一直到成人。因为治疗还包括未来的生长发育、心理健康、婚姻恋爱、职业选择等，所以是唇腭裂的序列治疗。唇腭裂序列治疗的理想模式，完全可以让一个唇腭裂孩子得到最佳的恢复的状况。

一般环境因素和遗传因素是先天畸形发生过程中起到关键作用的两个因素，其中遗传因素大概只占25%，环境因素以及环境因素与遗传因素相互作用，和不明原因的大概占75%左右。有些唇腭裂患者在其直系或旁系亲属中可以发现类似的腭裂畸形发生。但是遗传学家认为唇腭裂属于多基因遗传性疾病，是常染色体的隐性遗传，不是每一代都能表现出来畸形。 唇腭裂有非综合征性和综合征性，非综合征性的遗传概率低，综合征性的唇腭裂就遗传概率高，所以唇腭裂遗传性不能一概而论。对于非综合征性唇腭裂的家族，家庭成员中越多人患有唇腭裂，血缘关系越接近，家庭中再发生唇腭裂的风险就会越高。如果曾经生过一个孩子是唇腭裂，下一个孩子是唇腭裂的概率是4%。如果两个人都不是唇腭裂，家族也没有，唇腭裂发生概率有1.82%。但是这个概率对于个体来说没有太大意义，唇腭裂不是一种和遗传性极为相关的疾病，只占25%，更多的因素是环境因素造成。