余喆

再生障碍性贫血的治疗根据病情轻重选择，包括应用免疫抑制剂、输血、应用雄激素、中西医结合治疗等，而应用造血生长因子以及脐血和骨髓移植等方案同样是有效治疗手段。 再生障碍性贫血简称再障，是由于化学、物理、生物因素等不明原因所致骨髓干细胞或造血微环境损伤引起的骨髓造血功能衰竭。此类患者的血液中全血细胞，例如中性粒细胞、红细胞、血小板计数减少。如果确诊为再生障碍性贫血，首先需要根据病情以及白细胞、网织红细胞、血小板计数分为非重型再障和重型再障。 非重型再障起病和进程较为缓慢，贫血、感染和出血程度相对较轻，容易控制。非重型再障，即慢性再障经过雄激素和环孢素治疗后，患者的有效生存期较长。而在治疗效果不佳的情况下，需要反复输血，患者生存期较短。如果彻底治疗，甚至治愈，则需要积极寻找合适供者，尽早进行造血干细胞移植。 重型再生障碍性贫血患者如果病情允许，可以进行异基因造血干细胞移植治疗，移植后大多数患者可以长期生存。而不能移植的患者可使用抗胸腺球蛋白，例如ATG、环孢素、免疫抑制剂等进行治疗，治疗有效率可以达到80%左右。但免疫抑制剂治疗起效时间较慢，治疗期间需要高强度输血治疗、抗感染支持治疗。因为患者免疫力低下，所有再生障碍性贫血的患者都需要注意预防感染、避免受凉，在注意个人卫生的同时定期复诊。

自身免疫性溶血性贫血是体内免疫功能调节紊乱产生自身抗体和补体，吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏，超过骨髓代偿能力引起的一种溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血可根据抗体作用于红细胞膜所需要的最适温度分为温抗体型和冷抗体型。该病患者的典型症状包括贫血、脸色苍白、头晕、乏力、心慌、胸闷、黄疸，出现皮肤、眼睛、巩膜、尿色发黄、肝胆肿大、淋巴结肿大，严重的患者可出现休克和神志异常以及出血、感染等并发症。 少数冷抗体型患者在寒冷环境下可出现肢体末梢发紫、发麻、疼痛等，甚至发生冻疮、坏疽，而在进入温暖环境时症状可好转。因此患者出现脸色苍白、头晕、黄疸、尿色发黄等情况时，应该及时到血液科就诊，通过进行血液检查、尿液检查明确诊断。该病治疗存在多种方法，比如迅速脱离接触病因，例如某些药物。还需要控制原发病，例如感染和肿瘤，同时进行血浆置换、糖皮质激素治疗等。患者需要定期复查血常规、血生化，明确目前病情及药物治疗效果。但反复发作者疗效较差，继发性的预后取决于原发疾病。

白血病征兆如下： 1、贫血：贫血常为白血病首发症状，主要表现为脸色苍白、自觉疲乏无力、多汗、活动后气促、心跳加快，并且随时间推移逐渐加重，而贫血越重一般提示白血病越严重； 2、出血：皮肤、牙龈、鼻腔出血最为常见，还可能包括眼底、耳内以及颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血，女性可表现为月经过多； 3、发热：半数以上患者多发的早期表现为反复不规则发热，发热时一般伴有鼻塞、流涕、咳嗽等呼吸道感染症状，或者尿频、尿急等泌尿系统感染症状，常造成误诊； 4、骨骼和关节病变：病变在浸润骨骼以及关节以后常会发现骨骼和关节疼痛，儿童急性淋巴细胞白血病多出现骨以及关节压痛； 5、肝脾肿大：尤其以急性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞性白血病较为显著； 6、淋巴结肿大：淋巴结肿大多局限于颈部、腋下以及腹股沟等处，全身淋巴结肿大以急性淋巴细胞白血病较为多见。 出现以上症状的患者需要及时到血液病专科医院就诊，及时采取正确治疗手段。白血病治疗的关键是越早越好，希望患者能够把握住最佳治疗时机。

慢性白血病相对于急性白血病起病缓慢，早期多无症状，常在其它疾病验血时无意中发现，主要分为两种，包括慢性粒细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。慢性粒细胞性白血病是发生在髓细胞系统的疾病，慢性淋巴系统而是发生在淋巴系统的疾病。 慢性粒细胞性白血病根据病情、实验室检查可分为慢性期、加速期和急变期。大多数患者在诊断时处于慢性期，发病相对缓慢，开始时症状和体征较轻微，常见症状包括全身不适、乏力、体重减轻、发热、骨关节疼痛等。少数患者无症状，仅在血常规检查时发现白细胞数增高而诊断此病。剧烈骨及关节疼痛、出血、不明原因高热或髓外浸润多见于急变期。目前慢性粒细胞性白血病通过靶向药物治疗，部分患者的生存期一般在5-6年，甚至可能长期存活。 而慢性淋巴细胞白血病一般表现为淋巴结肿大，外周血可看到淋巴细胞比例增高，但如果患者无加重临床症状，无进行性淋巴结肿大等可以不进行治疗，等待观察即可。部分患者可以存活十几年甚至长期存活，但最后可能部分患者会变成急性白血病。

慢性白血病患者一直发烧的处理方法如下： 1、明确白血病有无进展，观察患者是否有乏力出现，包括出血、肝脾肿大、淋巴结肿大等症状。需要尽快完善血常规、骨髓象、血生化、免疫学、细胞遗传学、分子生物学等检查； 2、明确有无感染，白血病患者正常免疫、造血功能受抑制，免疫力低下，容易发生感染。评估原发病有无进展时可以完善感染指标，例如C-反应蛋白、降钙素原、G或GM试验等炎性指标以及血培养和相关CT检查； 3、询问患者近期生活中有无类似患者接触史，从而排除传染性疾病。如果使用特殊药物，需要排除药物热的可能。 对于患者而言，需要根据不同原因进行对症治疗，如果患者属于白血病导致发热，则需要进一步调整治疗方案，针对白血病进行治疗。患者合并感染时需要积极使用抗生素进行抗感染治疗，在整个治疗期间，患者需要增加营养补充、保持心情舒畅、注意休息。

小儿白血病分为急性淋巴细胞白血病和急性髓细胞性白血病，儿童以急性淋巴细胞白血病多见，占整个急性白血病的70%。急淋治愈有效率达到80%以上，发达国家可以达到90%，儿童急性髓细胞性白血病占整个儿童急性白血病25%-30%。近几年随化疗方案优化，骨髓移植技术以及靶向免疫治疗等在儿童急性髓系白血病治疗中的应用，使得绝大多数患者能够获得完全缓解，30%-50%患者可以被治愈。 小儿急性白血病是因为造血干细胞增殖分化异常引起恶性增殖性疾病，不仅影响骨髓以及整个造血系统，同时浸润身体其它器官，主要表现为贫血、皮肤、牙龈、鼻腔等出血或便血、尿血、反复感染以及白血病细胞浸润各组织器官引起的相应症状。例如浸润皮肤可以引起皮肤结节、肿块；侵犯到中枢神经系统会出现头痛、呕吐、视力模糊；浸润到睾丸则引起睾丸肿大。如果儿童出现以下任何症状，需要到医院及时治疗： 1、不明原因发热、贫血、出血、肝脾淋巴结肿大、肌肉关节疼痛或胸骨压痛、齿龈肿胀、糜烂久治不愈、皮肤紫癜等； 2、原因不明的各种血细胞减少； 3、小儿严重贫血； 4、白细胞增多，特别是有不成熟的细胞出现。 最新数据显示，中国儿童白血病在15岁以下的发病率为4-5/100000。如果扩大到18岁以下，则每年新发患儿有1.5万人左右。白血病作为儿童恶性肿瘤是最常见的一类，占儿童恶性肿瘤的30%，已成为15岁以下儿童第二位的死亡原因。

贫血是儿童常见疾病，通常以缺铁性贫血为主，对儿童身心健康影响极大，因此家长需要引起重视。贫血对于1岁儿童的身体影响主要包括以下几点： 1、缺铁可以引起细胞免疫力缺陷，儿童抵抗力差容易患病，容易合并感染； 2、缺铁可以使胃酸分泌减少，脂肪吸收较差使儿童消化能力减弱，食欲减退，少数患儿会出现异食癖，例如喜欢进食泥土、墙皮等，还会出现呕吐、腹泻、口腔炎、舌炎、视乳头萎缩等表现，严重者会出现萎缩性胃炎； 3、贫血可降低血液摄氧能力，使机体等各器官组织出现不同程度缺氧，儿童稍一活动会出现呼吸急促、心跳加速等不适。心血管系统会出现心率增快，严重者会出现心脏扩大甚至存在心力衰竭风险； 4、贫血可使儿童机体处于缺氧状态，肌肉软弱无力，出现疲劳、不爱活动、烦躁不安、萎靡不振、记忆力减低和免疫力降低等表现； 5、对儿童心理健康造成影响，还可影响儿童智力。研究表明，儿童处于生长发育阶段时大脑耗氧量占全身耗氧量一半，儿童贫血可使摄氧能力下降，脑组织缺氧，儿童记忆力和注意力等都受到影响。另外，贫血还可影响儿童情绪，由于缺氧导致脑细胞代谢异常，儿童经常表现为爱发脾气、爱哭、烦躁不安。贫血还可影响儿童社会适应能力，体弱多病的儿童与人交往机会相对较少，容易引起性格孤僻、自卑。

急性白血病患者到医院进行的检查包括血常规、肝肾功能检查、骨髓穿刺，其中骨髓象检查是诊断急性白血病的金标准和必做检查。 急性白血病俗称血癌，有时可出现不明原因发热，类似于感冒，同时可以严重出血，有时常因为脸色苍白、皮肤紫癜、月经过多或拔牙后出血不止而就医。鉴于急性白血病进展相对较快，如果没有及时发现或采取治疗措施，急性白血病患者的生命周期平均为三个月，较为严重。如果患者未及时发现，将对生命造成严重威胁，大部分急性白血病患者会出现白细胞增多、贫血和血小板下降。有时可以从血常规中发现白血病细胞，患者往往会出现贫血、发热、出血、淋巴结和肝脾肿大、骨痛等。 目前白血病根据骨髓细胞形态、免疫分型、染色体、融合基因、基因突变等进行分型和预后评估，不是所有白血病都是恶性，部分白血病类型，例如急性早幼粒细胞白血病已经进入无化疗治疗阶段，可以达到90%治愈率。部分低危白血病只需要不到一年化疗，即可进入观察阶段。

随着化疗、靶向药物、新药、造血干细胞移植技术等应用，不少急性白血病患者可以长期存活。鉴于患者个体差异大，每个人病情不同，预后也并不相同。急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病，一般可以分为急性淋巴细胞白血病和急性髓细胞性白血病两大类。成年人以急性髓细胞性白血病多见，儿童以急性淋巴细胞白血病多见，急性白血病若不经过特殊专科治疗，患者的平均生存期仅为三个月左右，甚至在诊断数天后即可死亡。随现代医学发展，根据患者年龄、血常规、骨髓细胞形态学、免疫分型、基因检测、染色体以及肝脾浸润等情况将患者分为低、中、高危白血病。 老年高白细胞的急性白血病、继发性急性白血病、复发、多药耐药需要多疗程化疗才能缓解，并且合并髓外白血病的急性白血病患者预后较差。对于急性淋巴细胞白血病的患者而言，年龄在1-9岁且白细胞数小于50×10^9/L，伴有超二倍体或12、21号染色体易位者预后较好，80%以上患者能够获得长期生存甚至治愈。急性早幼粒细胞性白血病因为有维甲酸以及砷剂的加入，预后良好，大多可以治愈。低危急性白血病占所有急性髓系白血病的35%左右，复发率低，生存率高，但各种亚型间患者临床特点和生物学特征存在差异。随二代测序技术广泛应用，低危急性髓细胞性白血病将来可能会被重新定义和分类，新型治疗的出现可能会改变预后和治疗方案。

造血干细胞是骨髓中的种子细胞，具有以下重要特性： 1、高度自我更新和自我复制能力，比如造血干细胞，可以分化为各种血细胞的前体细胞，最终生成各种血细胞，包括红细胞、白细胞和血小板； 2、可定向分化增殖为不同血细胞系并进一步生成血细胞，定向分化指种子细胞是存在于造血组织中的一种原始多能干细胞，可以分化成神经元细胞、少突胶质细胞、星形细胞、骨骼肌细胞、心肌细胞和肝细胞等。 造血干细胞移植是当患者造血干细胞因为疾病等原因不能正常造血或功能异常时，将他人正常造血干细胞移植到患者体内代替患者的造血重建和相关功能，达到治疗部分疾病目的。造血干细胞移植是治疗白血病、再生障碍性贫血、重症免疫缺陷、地中海贫血、急性放射病、恶性肿瘤和淋巴瘤等造血以及免疫系统功能障碍的疾病的成熟技术和重要手段。正常情况下各种细胞每天都在不断新陈代谢，生成、衰老、死亡循环往复。而失血或捐献造血干细胞可刺激骨髓加速造血，1-2周内血液中的各种血细胞可以恢复到原来的水平。因此，捐献造血干细胞不会影响健康。