江华

急性早幼粒细胞性白血病为急性髓系白血病的一种特殊亚型，在国际的FAB协作组分类法中为M3，其中90%以上的患者都存在15号染色体长臂2区2带和17号染色体长臂1区1带之间的融合改变。 目前发现的急性早幼粒细胞性白血病类型大多统称为变异型染色体易位，即变异型的急性早幼粒细胞白血病，如11、17号染色体突变、57，X17以及17等多种少见的基因突变类型均属于变异型的急性早幼粒细胞白血病。另外，变异型和PML-RARa融合基因突变类型的急性早幼粒细胞白血病有同样的临床表现，其中最常见、最普遍的表现为出血、感染等。

初诊患者用维甲酸联合化疗后，缓解率可达到70%-80%，同时患者首次复发后联合三氧化二砷、维甲酸与化疗等进行治疗，也能获得较高的二次缓解率，总体复发率约为25%。 近年来，人们越来越关注对于复发的治疗，有文章证明，患者在二次缓解后采用自体移植也可取得较好效果，总体无病生存率可以达到70%。国际报告指出，患者缓解以后进行骨髓移植，3年无病生存率约为80%。化疗的骨干必须是维甲酸和三氧化二砷，通常化疗缓解后不需要进行移植，复发再缓解以后根据实际情况来决定是否需要进行移植。

急性早幼粒细胞白血病属于遗传性改变，其病理机制为遗传物质改变后导致细胞未能分化成熟，长时间停留在早幼粒阶段并无限增殖，因此该疾病没有传染性，但需注意以下方面： 1、患者存在出血的风险； 2、患者在化疗的前3个月内，即使处于缓解状态也有出血的风险； 3、患者化疗以后处于骨髓抑制状态，存在被感染的风险。 综上，为避免患者感染其他它感染性疾病，家长应增强护理并预防感染、出血等并发症的发生，包括口腔护理和饮食护理。另外，患者的居住环境应保持清洁，不建议有绿植类植物和金鱼等可能导致病原体扩散的物质存在。

急性早幼粒细胞白血病为急性髓细胞性白血病的特殊亚型，按照FAB的分型为M3，为含异常颗粒的早幼粒细胞在骨髓内增生，占整个急性髓系白血病的5%-8%。急性早幼粒细胞白血病容易导致严重的DIC出血，从而导致患者早期死亡。随着治疗手段的改良，该疾病已成为唯一可以用化疗治愈的急性髓系白血病，因此临床首选化疗而非移植。 早期使用强化疗时患者生存率只有20%-30%，当以陈竺院士为主的团队提出维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病并解释其原理后，再加上三氧化二砷的联合化疗，患者的生存率显著提高，因此可以认为急性早幼粒细胞白血病是目前唯一可以用化疗治愈的急性髓系白血病。

急性早幼粒细胞白血病DIC的发生率相对较高，其中80%的患者在发病早期就存在凝血功能异常，有多方面机制的影响，主要如下： 1、白细胞在增生过程中会释放促凝物质，激活机体内的凝血纤溶系统； 2、急性早粒细胞内含有大量的嗜苯胺蓝颗粒，细胞在化疗过程中会将颗粒释放入血，因此会激活凝血纤溶系统，这是DIC发生的主要原因； 3、患儿的淋巴细胞、单核吞噬细胞抗癌免疫反应产生促凝物质，激活外源性凝血途径； 4、化疗使机体免疫力下降并导致感染，患者在重度感染时又合并内毒素血症，然后通过激活Ⅻ因子和补体系统激活凝血纤溶系统，最后导致DIC； 5、患者常伴有单核巨噬系统的功能障碍，因此不能及时处理体内活化产生的凝血因子和纤维蛋白，从而诱发DIC； 6、患者在治疗过程中可能出现高白细胞血症、LDH以及低血小板等高危因素。

小儿急性淋巴细胞白血病化疗最常见的毒副作用包括恶心、呕吐、脱发、骨髓抑制等，以下情况需要特别注意： 1、部分不能耐受阿糖胞苷的患者会出现阿糖胞苷热，部分患者甚至还会出现药物过敏，如左旋门冬酰胺酶过敏等。患者在骨髓移植期间应注意预防感染的发生，因为此时一旦发生感染，可能导致各种并发症和治疗相关死亡； 2、左旋门冬酰胺酶等特殊药物为治疗急性淋巴细胞性白血病的主干药物，使用频次较多，毒副作用较大，可能导致严重的胰腺炎甚至死亡； 3、左旋门冬酰胺酶本身可导致其它并发症，如腮腺肿大、眼压高、低蛋白血症以及高血糖等。

巨乳手术的方法繁多，据不完全统计共有100多种。因为乳腺的过度发育，在中国人和亚裔相对发病率比较少，而欧美人、黑人的发病率相对比较高，所以此项手术也是主要集中在欧美和非洲。虽然手术方法很多，客观的讲没有一种方法会令人极其满意。但是尽管如此，还是要进行治疗。手术时首先要去除过度发育的乳腺组织，同时要去除过多的皮肤组织，只有把腺体组织切除，皮肤组织适当切除以后，使乳房和乳腺达到一定的体积和形态。其次是使乳头和乳晕达到正常的解剖位置。恢复理想的乳房形态和大小是手术的最终目的。

乳晕的色泽随着青春期激素水平的改变逐渐加深，可有粉红色、暗红色、紫红色、甚至黑褐色，与女性激素水平变化及先天性基因密切相关。粉红色、暗红色较理想，乳晕为黑褐色的女性可能会求助于美容与整形医生，使乳晕颜色达到理想程度。乳晕漂白方法有两类。一类通过激光使乳晕表面的表皮脱落，形成新的上皮，从而使颜色变红。另一类通过纹绣的方法着色，使乳晕色泽更加满意。这两种方法通常都不能一次达到理想效果，需要治疗2-3次以上，每次间隔3个月以上。

巨乳患者因为乳房体积过大、过重，与身材不成比例，不仅不美，而且也会给自己的生活和工作带来一定的痛苦，此时需要进行手术治疗。尤其是已经导致颈、肩、胸的不适和疼痛，胸罩乳带给肩部造成很深的压痕，或者在乳房和胸壁的皮肤之间出现糜烂和湿疹，都是手术的绝对适应症。如果患者虽然没有导致颈、肩、胸的痛苦以及皮肤的湿疹糜烂，但是由于形体乳房体积过大，形体不美，会给女性朋友带来痛苦或者是羞涩感，也应该需要进行手术的治疗。所以是否手术必须要根据每个女性的要求和医生的经验综合评估。

因为巨乳缩小手术是整形外科乳房整形手术中难度最大、复杂性最高的一类手术，手术以后的护理对于术者的顺利康复至关重要。术后24小时需密切监测患者全身情况，因为巨乳缩小手术往往难度比较大，手术时间比较长，且麻醉情况相对比较复杂。所以手术后24小时必须要严密监测患者的全身情况，保证患者顺利度过手术和麻醉。其次72小时内要密切观察伤口出血和引流情况，关注乳头、乳晕的血供，确保乳头、乳晕不至于发生坏死。最后术后要保持伤口清洁，定期消毒和换药，保证伤口顺利愈合。 由于手术方法不同，术后拆线的时间也会有差异，最早的拆线时间可以是术后7天，部分患者不用拆线，也有部分患者伤口拆线的时间延至术后3周左右。所以手术后保证伤口的顺利愈合，防止感染，以及根据伤口的愈合情况酌情拆线。 手术以后乳房的包扎固定也是非常重要，只有正确地包扎固定，才能确保手术后乳房形态顺利地恢复，达到满意的效果。所以巨乳缩小手术以后，通常需要嘱咐患者采用弹力包扎或者戴弹力胸罩，持续3个月以上，确保手术后乳房形态达到满意的程度。